Baggrund

Vestibularis schwannom (tidligere benævnt acusticus neurinom), er en langsomt voksende, godartet tumor, som udgår fra de Schwannske celler, som omskeder den vestibulære gren af den 8. kranienerve. Tumoren vokser initialt udelukkende i meatus acusticus internus (intrameatalt), men grundet de begrænsede pladsforhold i den knogledækkede kanal, kan tumoren brede sig ekstrameatalt i den cerebellopontine vinkel. Symptomer relateret til et vestibularis schwannom skyldes primært kompression af den 8. kranienerve, men ved større tumorer kan også påvirkning af 5. og/eller 7. kranienerve ses. Selve tumoren er godartet, og er i dag en ikke-dødelig tilstand. Hos nogle patienter ses dog en ikke ubetydelig morbiditet pga. udtalt ekstrameatal vækst. I yderste konsekvens kan tilstanden, ubehandlet, medføre kompression af hjernestammen og inkarceration (1,2).

Epidemiologi

Incidensen har været stigende gennem de seneste årtier, formentlig primært grundet nemmere adgang til og brug af MR-scanninger. I 2008 blev incidensen i Danmark angivet til 19 pr. million pr. år svarende til ca. 10 tilfælde årligt i Region Nordjylland. Endnu ikke offentliggjorte tal viser dog, at incidensen på nuværende tidspunkt ligger på ca. 35 pr. million pr. år svarende til ca. 20 tilfælde årligt i Region Nordjylland (1,2).

Patogenese

90 % af alle tilfælde opstår sporadisk og forekommer unilateralt. En inaktivering af tumorsuppressoren merlin menes at være årsagen.

Neurofibromatose type 2 er associeret med en høj forekomst af vestibulære schwannomer, og definitorisk har patienter med bilateral forekomst af vestibularis schwannomer denne sygdom (1).

Symptomer

• • Unilateral hørenedsættelse eller høretab (ca. 95 %).

• • o  3-5 % oplever pludselig indsættende ensidig døvhed, ”sudden deafness”.

• • Unilateral tinnitus (ca. 63 %).

• • Balancebesvær/svimmelhed (ca. 61 %).

• • o Primært opleves ubalance ved gang, mens ægte bevægeillusorisk svimmelhed er mindre hyppigt. Ca. 9 % debuterer med monosymptomatisk svimmelhed.

• • Forstyrrelser af den 5. kranienerve, nervus trigeminus (ca. 9 %).

• • o Følelsesløshed, paræstesier eller smerter i den ene ansigtshalvdel. Ikke alle patienter har selv bemærket symptomer, og den sande incidens er således formentlig større end 9 %.

• • Forstyrrelser af den 7. kranienerve, nervus facialis (ca. 6 %).

• • o Ansigtslammelse eller (mindre hyppigt) smagsforstyrrelser (1,3,4).

Initial udredning

Ved mistanke om hørenedsættelse skal der udføres en standard rentone- og taleaudiometri. Vestibularis schwannom skal mistænkes ved følgende audiometriske fund:

• • • ≥ 20 dB asymmetri i benledningstærskler (BC) på to nabofrekvenser i hele frekvensområdet.

• • • ≥ 15 dB asymmetri i benledningstærskler (BC) på to nabofrekvenser i området fra 2-8 kHz.

• • • ≥ 20 % forskel i skelneevnen (DS) mellem de to ører.

• • • Ensidig tinnitus med varighed over ét år.

I disse tilfælde skal patienten henvises til enten en hjernestammeaudiometri (ABR) eller en MR-scanning af pori acusticii internii (1,5).

MR-scanning af porii bør desuden overvejes hos patienter med svimmelhed, hvor man efter grundig udredning ikke finder anden oplagt forklaring. Desuden skal vHIT undersøgelse med patologisk undersøgelse af udelukkende ipsilaterale posteriore buegang også rejse mistanke til vestibularis schwannom og medføre MR-skanning.

Hvis der på skanningen påvises et vestibularis schwannom skal patienten henvises til videre udredning og kontrol på ambulatorium for indre øre sygdomme på Audiologisk Afsnit, Havrevangen 1, 9000 Aalborg.

Udredning i audiologisk regi

Alle patienter med nydiagnosticeret vestibularis schwannom skal indkaldes til førstegangsundersøgelse med komplet tone- og taleaudiometri, otoneurologisk undersøgelse, herunder grundig vestibulogisk udredning.

Anamnese med fokus på følgende:

• • Hørelse, tinnitus og fyldefornemmelse (propfornemmelse) unilateralt.

• • Svimmelhed, ubalance.

• • Symptomer fra andre kranienerver (primært ipsilaterale n. trigeminus samt n. facialis; dvs. føleforstyrrelser i ansigtet og/eller ansigtslammelser).

• • Andre neurologiske symptomer.

Objektiv undersøgelse:

• • Fuld otoneurologisk undersøgelse inklusiv gennemgang af kranienerver, test af koordination (FNF og diadokokinese), Rombergs test (alm. Romberg samt udvidet Romberg, +/- lukkede øjne).

• • Vestibular Evoked Myogenic Potentials (VEMP) i form af både cVEMP og oVEMP.

• • Video hovedimpulstest (v-HIT) med test af alle seks bueganges VOR funktion.

• • Rentone- og taleaudiometri inkl. stapediusreflekser samt bredbåndstympanometri (WBT).

Spontanforløb

Mange vestibularis schwannomer er stagneret i vækst på diagnosetidspunktet. Mellem 30-40 % af tumorerne udviser vækst over en 5-årig periode, og vækst efter 5 års vækststagnation er yderst sjældent. Vækst af rent intrameatale tumorer er klinisk uden betydning, og overvågning har derfor til formål at opspore eventuel ekstrameatalt vækst. Tumorer med ekstrameatal komponent på diagnosetidspunktet har større vækstpotentiale end rent intrameatale tumorer. Vækstmønstre kan ikke fastlægges på diagnosetidspunktet, men disse tumorer vokser generelt meget langsomt. Størrelse alene er ikke nødvendigvis direkte relateret til symptomatologi. Desuden kan tumorer med en cystisk komponent have et abrupt og klinisk betydende vækstpotentiale (1,2,6).

Kontrol og behandling

Afhængig af tumorens størrelse og udbredelse på diagnosetidspunktet, kan det videre forløb inddeles i to overordnede kategorier:

1. 1.  ”Wait and scan” regime.

1. 2. Vurdering og eventuelt behandling på Rigshospitalet (kirurgi/strålebehandling).

”Wait and scan” regime

Følgende patienter kan følges i ”wait and scan”-regime:

• • Tumorer uden ekstrameatal komponent (dvs. rent intrameatale tumorer)

• • Tumorer med ekstrameatal komponent ≤ 15 mm (største diameter på aksiale snit)

Patienten indkaldes til kontrolundersøgelse med henblik på henvisning til fornyet MR-scanning af porii acusticii internii og efterfølgende kontrol på Audiologisk Afsnit med følgende intervaller, såfremt der ikke er tegn til signifikant vækst mellem to konsekutive MR-skanninger (≥ 3mm): 

• • Årlig scanning de første 5 år efter diagnose.

• • Herefter scanning hvert andet år i 4 år.

• • Herefter scanning hvert 5. år resten af patientens levetid.

• • Patienter med NF-type 2 skannes årligt livslangt. (8,9)

I tilfælde af nyopståede eller forværrede symptomer, bør det vurderes om kontrol og MR-skanning evt. skal fremrykkes.

Såfremt der på to konsekutive MR-skanninger ses vækst af den ekstrameatale komponent på ≥ 3 mm, skal patienten henvises til Rigshospitalet mhp. vurdering og evt. behandling (1).

Patienter som har påvirket balance eller er plaget af svimmelhed, kan have gavn af vestibulær rehabilitering ved en specialuddannet fysioterapeut.

Kontrolundersøgelse i audiologisk regi

Alle patienter med billeddiagnostisk verificeret vestibularis schwannom i ”wait-and-scan” regime skal indkaldes til kontrolundersøgelse med fast definerede intervaller efter ovenstående retningslinjer forud for henvisning til fornyet MR-skanning af pori acusticii internii. Undersøgelsen indeholder komplet tone- og taleaudiometri, otoneurologisk undersøgelse samt video hovedimpulstest (vHIT).

Anamnese med fokus på følgende:

• • Nytilkommen ipsilateral tinnitus og/eller propfornemmelse. Forværring af hørelsen ipsilateralt.

• • Svimmelhed, ubalance.

• • Symptomer fra kranienerver med fokus på ipsilaterale føleforstyrrelser i ansigtet og / eller ansigtslammelser). 

Objektiv undersøgelse:

• • Fuld otoneurologisk undersøgelse med gennemgang af kranienerver samt test af koordination og Rombergs test (alm. Romberg samt udvidet Romberg, +/- lukkede øjne).

• • Test for spontan- og blikretningsnystagmus

• • Video hovedimpulstest (v-HIT) med test af alle seks bueganges VOR.

• • Rentone- og taleaudiometri inkl. reflekser.

 Der henvises til fornyet MR-porii acusticii internii med efterfølgende brevsvar.

Henvisning til vurdering på Rigshospitalet

Følgende patienter skal henvises til vurdering på Rigshospitalet:

• • Tumorer med ekstrameatal komponent ≥ 15 mm.

• • Tumorer med ≥ 3 mm vækst af den ekstrameatale komponent mellem to konsekutive skanninger.

• • Patienter med bevaret hørelse og ønske om hørebevarende kirurgi.

• • Patienter med særlige problemstillinger, hvor kirurgisk intervention kan komme på tale (fx kraftig svimmelhed, der ikke kan behandles med vestibulær rehabilitering eller stort ønske om kirurgisk behandling hos patienten).

Henvisningen skal rettes til Øre-, Næse-, Halskirurgisk og Audiologisk Klinik, Rigshospitalet att. Professor Per Cayé-Thomasen. Relevante journaloplysninger samt skanningsbilleder skal vedlægges henvisningen (dikteres i henvisningen) (1).

Behandling på Rigshospitalet

Tumorer med stor ekstrameatal komponent (≥ 15 mm) samt tumorer med signifikant vækst bliver vurderet med henblik på kirurgisk behandling. Formålet med tidlig kirurgi er hørebevarelse, men mange patienter har allerede et betydeligt høretab på diagnosetidspunkt, og en stor andel af patienterne med bevaret hørelse på diagnosetidspunktet bibeholder en brugbar hørelse selv efter mange år uden behandling. Det gælder især patienter med bevaret skelneevne.

Aktuelt er tidlig kirurgisk behandling ikke spontanforløbet overlegent hvad angår hørebevarelse, men det kan ændre sig i fremtiden med udvikling af bedre kirurgiske teknikker. Formålet med kirurgisk behandling eller stråleterapi er derfor på nuværende tidspunkt primært at forhindre kompression af intrakranielle strukturer på grund af yderligere vækst.

Valget mellem kirurgi og strålebehandling er bl.a. afhængigt tumorstørrelse, patientens symptomer, alder samt komorbiditet (1,6–10).

Målgruppe – modtagelse

Patienter mistænkt for eller diagnosticeret med vestibularis schwannom.

Formål

Instruksen indeholder information vedrørende udredning, kontrolforløb, behandling og evt. viderehenvisning af patienter med vestibularis schwannom.

 Referencer

1. Sass HCR, West N, Møller MN, Cayé-Thomasen P. Udredning og behandling af vestibularisschwannomer. Ugeskr Læger. 2018;180(37).

2. Stangerup SE, Caye-Thomasen P. Epidemiology and Natural History of Vestibular Schwannomas. Otolaryngol Clin North Am. 2012;45(2):257–68.

3. Matthies C, Samii M. Management of 1000 vestibular schwannomas (acoustic neuromas): Clinical presentation. Neurosurgery. 1997;40(1):1–10.

4. Møller MN, Hansen S, Caye-Thomasen P. Peripheral Vestibular System Disease in Vestibular Schwannomas. Otol Neurotol. 2015;36(9):1547–53.

5. Koors PD, Thacker LR, Coelho DH. ABR in the diagnosis of vestibular schwannomas: A meta-analysis. Am J Otolaryngol - Head Neck Med Surg. 2013;34(3):195–204.

6. Prasad SC, Patnaik U, Grinblat G, Giannuzzi A, Piccirillo E, Taibah A, et al. Decision Making in the Wait-and-Scan Approach for Vestibular Schwannomas: Is There a Price to Pay in Terms of Hearing, Facial Nerve, and Overall Outcomes? Clin Neurosurg. 2018;83(5):858–70.

7. Stangerup SE, Thomsen J, Tos M, Cayé-Thomasen P. Long-term hearing preservation in vestibular schwannoma. Otol Neurotol. 2010;31(2):271–5.

8. Goldbrunner R, Weller M, Regis J, Lund-Johansen M, Stavrinou P, Reuss D, et al. EANO guideline on the diagnosis and treatment of vestibular schwannoma. Neuro Oncol. 2020 Jan 11;22(1):31–45.

9. Ren Y, Chari DA, Vasilijic S, Welling DB, Stankovic KM. New developments in neurofibromatosis type 2 and vestibular schwannoma. Neurooncol Adv. 2021 Jan 1;3(1).