Primær hyperparatyreoidisme
Formål
Instruks vedrørende henvisning, behandling, postoperativ observation samt followup for patienter henvist til Øre-, Næse-, Halskirurgisk Ambulatorium Aalborg Sygehus på grund af primær hyperparatyreoidisme.
Definition af begreber
FHH: hypokalkurisk hyperkalkæmi
PHPT: primær hyperparatyreoidisme
PTH: parathyreoideahormon
THPT: tertiær hyperarathyroidisme
Beskrivelse
Primær hyperparatyreoidisme er en hyppig sygdom med en prævalens på ca. 1 % hos patienter over 60 år. Der foretages cirka 600 parathyroideaoperationer i Danmark om året. I region Nordjylland er operation for PHPT samlet på Øre-, Næse-, Halskirurgisk Afdeling, Aalborg Sygehus. 16 års opgørelse (1993 – 2009) af operative resultater for PHPT på Øre-, Næse-, Halskirurgisk Afdeling, Aalborg Sygehus viser høj succesrate (95 %) med lav komplikationsfrekvens.
Diagnosen PHPT stilles på baggrund af følgende kriterier:
Hyperkalkæmi forårsaget af hypersekretion af parathyreoideahormon (PTH) skyldes oftest et enkelt parathyreoideaadenom (90 %). Dobbeltadenom kan forekomme. Hos ca. 10 % skyldes sygdommen hyperplasi af alle fire kirtler og hos ganske få (<0,1 %) skyldes sygdommen cancer i glandula parathyreoidea. PHPT forekommer i sjældne tilfælde familiært som led i Multipel Endokrin Neoplasi (MEN-1 eller MEN-2), isoleret familiær primær hyperparathyreoidisme eller ”hyperparathyroidism-jaw-tumor syndrome”.
Henvisning
Patienter kan kun henvises til operation efter vurdering og udredning hos speciallæge i medicinsk endokrinologi.
Undersøgelserne i endokrinologisk regi har til formål at bekræfte diagnosen PHPT samt udelukke differentialdiagnoser - i særdeleshed familiær hypoKalkiurisk hyperkalkæmi (FHH) samt tertiær hyperarathyroidisme (THPT). Hvis der findes operationsindikation, skal der udføres lokalisationsdiagnostik i form af ultralydsskanning af hals samt parathyroideaskintigrafi - bedst i form af SPECT-/CT–skanning.
Patienten skal være fuldt orienteret om undersøgelserne og deres mulige konsekvenser inden henvisning til Øre-, Næse-, Halskirurgisk afdeling, Aalborg Sygehus.
Behandling
A: Indikation for operation
Den optimale og kausale behandling er operation, som tilbydes patienter med PHPT på en eller flere af følgende indikationer under hensyntagen til alder, komorbiditet samt kontraindikationer:
• hyperkalkæmiske symtomer
• nefrolithiasis, nefrokalcinosis eller nyrefunktionsnedsættelse
• alder < 50 år
• osteoporose
• serum calcium 10 % over øvre normalområde (ioniseret plasma kalcium > 1,45 mmol/l eller albuminkorrigeret plasma kalcium > 2,80 mmol/l)
• i tilfælde af negativ billeddiagnostik bør patienten revurderes med henblik på, om operation skal tilbydes
Forundersøgelse med henblik på operation på Øre-, Næse-, Halskirurgi Afdeling
Forundersøgelsen i Øre-, Næse-, Halskirurgisk Afdeling varetages af speciallæge i Øre-, Næse-, Halskirurgi med hoved- og halskirurgi som fagområde.
Der optages en supplerende journal, idet de primære oplysninger fra den medicinske journal anvendes suppleret med en objektiv undersøgelse med henblik på den operative risiko. Der foretages præoperativ laryngoskopi samt (gentagelse af) præoperativ UL-skanning af halsen med henblik på lokalisation af adenom. Der foretages gennemgang af de mulige udfald af operation (succes, manglende effekt eller hypokalkæmi) samt operationsrisiko (efterblødning, infektion, recurrensparese/paralyse). Der foretages blodprøve med blodtypebestemmelse samt PTH og S-calcium. Patienten taler med anæstesiolog og tidspunkt for operation aftales.
Operation
Operationen foretages i fuld anæstesi. Peroperativt anvendes i alle tilfælde nervestimulations- og monitoreringsudstyr for at minimere risikoen for læsion af nervus recurrens samt intraoperativ PTH-måling (iPTH). Der tages iPTH måling umiddelbart efter anæstesien er indledt samt 10 minutter efter fjernelse af formodet parathyroideaadenom. I tilfælde af dobbeltadenom tages iPTH-måling 10 minutter efter fjernelse af sidste adenom.
Kriteriet for succesfuld ekscision af formodet parathyroideaadenom(-er) er fald i iPTH på 50-80 % af udgangsværdien eller normalisering.
Følgende operations algoritme bruges:
Fokuseret indgreb – hvor både parathyreoideaskintigrafi og UL-skanning viser et sikkert adenom alternativt hvor enten parathyreoideaskintigrafi eller UL-skanning viser sikkert adenom. Der foretages operation med minimal invasiv teknik med en cikatricelængde på 25 – 30 mm. Adenomet lokaliseres og fjernes.
Hvis adenomet ikke umiddelbart lader sig identificere kan udvides til større unilateral cikatrice eventuelt Kochers incision hvor de 2 kirtler på den pågældende side søges identificeret og adenomet fjernes. Den raske lades in situ.
Dobbeltadenom kan meget sjældent forekomme.
Bilateralt indgreb – hvor parathyreoideaskintigrafi og UL-skanning er negative. Kockers kravesnit. Om nødvendigt søges alle 4 kirtler identificeret. Adenomet fjernes. Ved makroskopiske tegn på hyperplasi kan overvejes at fjerne 3-3½ kirtel. Den ½ - 1 kirtel der efterlades skal være den, som makroskopisk forekommer mest normal. Markering med 1 – 3 titaniumclips kan overvejes af hensyn til den i denne situation forhøjede recidiv-risiko
Der foretages i udvalgte tilfælde peroperativ frysemikroskopisk undersøgelse af ekscideret væv for i tvivlstilfælde at bekræfte, at det fjernede præparat inderholder parathyreoideavæv.
Postoperativ observation og udskrivelse
Patienten observeres postoperativt 2 timer i opvågningsafsnit inden overflytning til sengeafdelingen. S-calcium kontrolleres næste morgen samt ved eventuelle hypokalkæmiske symptomer (paræstesier i fingre og/eller tæer samt omkring munden).
Der foretages postoperativ laryngoskopi. På operationsdagen eller dagen efter operationen informeres patienten om operationens forløb. Patienten kan i reglen udskrives 1. dagen postoperativt og medgives kontroltid i Øre-, Næse-, Halskirurgisk Ambulatoriet 4 uger senere. Der skal ved udskrivelsen desuden skrives henvisning til Medicinsk Endokrinologisk Afdeling med henblik på followup.
B: Medicinsk behandling
Calcimetica i form af cinacalcet (Mimpara®) kan anvendes hos patienter med cancer parathyreoidea og hos patienter med recidiv eller ikke-sanereret PHPT samt hos patienter, hvor operation skønnes kontraindiceret (specialistvurdering, da dette ikke ændrer prognosen og hos mange giver svær kvalme). I udvalgte tilfælde kan endvidere intravenøs Aclasta eller subkutan Prolia komme på tale.
C: Konservativ behandling
Asymptomatiske og ukomplicerede tilfælde med let hyperkalkæmi hos især ældre patienter kan eventuelt følges uden kausal behandling. Ved opfølgning over 10 år vil ca. 25 % af patienterne imidlertid opleve forværring, som nødvendiggør operation. Disse patienter følges med kontrol i Medicinsk Endokrinologisk Ambulatorium.
Patienterne bør ikke behandles med thiaziddiuretika. Patienten og pårørende skal orienteres om, risiko for hyperkalkæmi ved immobilisation og dehydrering, og rådes til rigelig væskeindtagelse.
Hvis der er stabile parametre efter 12 måneder kan patienterne følges i almen praksis med kontrol én gang årligt og genhenvises i tilfælde af
