Baklofenpumpe-behandling til børn med svær invaliderende spasticitet og/eller dystoni.
Baggrund
Baklofen-pumper anvendes til børn og unge med svær invaliderende spasticitet og/eller dystoni, hvor peroral behandling ikke har tilstrækkelig effekt eller giver uønskede bivirkninger.
Baklofen er et spasmolyticum med virkning på reflekser. Givet intraspinalt, det vil sige i spinalvæsken i rygmarvens hulrum, er virkningen moderat til markant og kan give forbedre livskvaliteten samt lette plejen med færre bivirkninger.
Udvælgelse af patienter
Børn og unge med svær di- eller tetraplegi og kropsvægt over 10 kg kan tilbydes behandling. Baklofen/Lioresal gives via lumbalpunktur eller kateter som bolus. Hvis testen falder positivt ud, drøftes behandlingen grundigt igennem med forældrene, og patienten indstilles til operation på neurokirurgisk afdeling. Der er for tiden beg
rænsede ressourcer til behandling og opfølgning, hvorfor ventetid på operation ikke kan opgives.
Medicin og udstyr til opfyldning af pumper
Medicin leveres af Sygehusapoteket fra firmaet Novartis.
Koncentration | Ampulstørrelse | Opbevaringssted | Anvendelse |
50 mikrogram/ml | 1 ml | Apoteket | Testning |
0,5 mg/ml | 20 ml | Apoteket | Pumpefyldning |
2,0 mg/ml | 5 ml | Dag- og døgnafsnit | Pumpefyldning og testning |
3,0 mg/ml | 10 ml | Dagafsnit | Pumpefyldning |
Færdigpakkede fyldningssæt, medicin samt programmeringsenhed Synchromed II Clinical programmer findes på stue 7 i børneambulatoriet. Leveres fra Medtronic-ViCare A/S.
Pumpen
Der findes to typer, en trykstyret og en elektronisk. Til børn bruges elektroniske pumper.
Trykstyret pumpe
(Denne type bruges sjældent til børn og er medtaget til orientering).
Medtronic IsoMed Ansschutz Model IP 20.1. Pumpen er flad, rund og fremstillet af titanium (metal). Den indeholder en fjeder, der spændes, når medicin i væskeform med håndkraft og under modstand sprøjtes ind ved fyldningen. Pumpen indopereres i bughulen og ligger lige under huden. Via en tynd plastikslange under huden føres medicinen, drevet af tryk, i en jævn strøm ind i spinalkanalen og op på forskelligt niveau, sædvanligvis TH 7-8. En ønsket effekt på f.eks. overekstremiteterne kan derved opnås, uden at vejrtrækningen påvirkes.
Men det er først og fremmes på nedre ryg- og bækkenmuskulatur samt muskulatur i underekstremiteterne, at effekten opnås.
Pumpen har to adgange. Den ene er placeret i pumpens kant og har direkte adgang til spinalkanalen via plastikslangen. Denne anvendes kun til kontrastundersøgelser og udtagning af evt. spinalvæske. Den anden er placeret i pumpens midte og er til selve pumpekammeret. Adgangene kan ses og føles under huden og kan kun bruges med specielle nåle. Pumpen kan ikke fyldes med alm. hospitalskanyler af sikkerheds-grunde.
Pumpen arbejder med en hastighed på 0,4 eller 0,5 ml/døgn afhængig af typen (opgives i operationsbeskrivelsen, som også skal indeholde label med fremstillings- nummer). Volumen er 20 ml. Pumpen leveres direkte til Neurokirurgisk afd. K’s operationsgang. Patienten udstyres med et kort, der angiver operationsdato, pumpe og behandling. Kortet skal medbringes ved rejser m.m
Elektronisk styrede pumper
Medtronic SynchroMed II 20 ml og 40 ml (flere typer findes).
Er flade, runde og fremstillet af titanium og indeholder motor, batteri og sende /modtagefunktioner. Medicinen løber ved påfyldning frit ind og skal ikke presses ind. Pumpen kan indstilles til forskellige pumpemønstre (single, bolus, continuous, complex continuous m.m). Pumpen indopereres og tilsluttes som den trykstyrede. Der er ligeledes to adgange, og samme procedure følges ved fyldning som ved den trykstyrede model (8551 Refill Kit, SynchroMed).
Pumpen indstilles til en bestemt hastighed og pumpemønster (som regel simpel continuous). Dette gøres ved eksternt modul og telemetrihoved (N`Vision Programmer). Modul forefindes i børneafdelingens dagsafsnit og på overlæge HCLJ’s kontor. Skal bruges til ændringer af dosering, genopfyldning og behandlingscheck.
Se ”Procedure ved indstilling af pumpe og Manual: Programming Pointers”.
Testning før indstilling til operation
Er pumpebehandling en aktuel behandlingsform for et barn, indstilles til testning. Denne foregår under indlæggelse (2-3 dage) og planlægges i samarbejde med børneafdelingens døgnafsnit og neuropædiater.
Patienten undersøges før, under og efter testning af samme speciallæge. Ashworth Score anvendes til at bedømme graden af spasticitet.
Testen udføres med injektion af Baklofen (Lioresal) via lumbalpunktur eller kateter.
Ved bolustest bruges doser på 37,5 – 100 mikrogram afhængig af patientens vægt. Lioresal 50 mikrogram/ml anvendes. Der testes med patienten medicinfastende for evt. antispasmolytisk morgenmedicin. Der startes med f.eks. 50 mikrogram indgivet som injektion spinalt. Effekten kontrolleres 1, 2, 3 og 4 timer efter indgift. Er effekten tydelig/sikker, drøftes evt. operation med forældrene og overlægerne ved Neurokirurgisk afd., inden indstilling til operation skrives.
Ved tvivl testes igen efter 24 timer med større dosis, (der øges med 25 mikrogram pr. trin). Testdosis på op til 100 mikrogram anses for sikker, da der ikke er observeret respirationspåvirkning herpå. Hvis der ikke er effekt, er behandlingen ikke aktuel for patienten.
Ved katetertest blandes 0,25 ml Lioresal af 2 mg/ml sv.t. 500 mikrogram med 50 ml NaCl (10 mikrogram /ml). Der startes med 2-3 mikrogram /time og trappes op med 2 mikrogram/time med 4-8 timers mellemrum. Effekten vurderes med mellemrum. Der testes maksimalt 2-3 døgn. Testen afbrydes ved sikker effekt eller manglende virkning.
Under testen observeres vågenhedsgrad, puls, BT, Ashworth Score og motorisk funktion. Patienten skal ikke have sin vanlige antispasmolytika (Lioresal, Sirdalud, Frisium m.m.) før om aftenen efter testen.
Patienten kan udskrives, når effekten er klinget af, ofte 4-6 timer efter testdosis eller ophør af infusion. Nogle patienter kan have hovedpine, kvalme og opkastning få dage i forbindelse med ophør af testen pga. udsivning af spinalvæske, behandles symptomatisk. Ved effekt indstilles til operation.
Operation
Patienten indlægges dagen før operationen på børneafdelingens døgnafsnit med henblik på journalskrivning og anæstesi- og neurokirurgtilsyn samt påbegyndelse af forebyggende antibiotika og planlægning af postoperativ Baklofen- og smertebehandling. Diclocil-behandling påbegyndes inden, suppleres under operationen og gives ofte i 3 døgn postoperativt. Den sædvanlige morgenmedicin skal gives meget tidligt efter aftale med narkoselæge.
Remedier til selve operationen – pumpe, kateter og medicin opbevares på neurokirurgisk operationsafdeling.
Patienterne kommer på opvågningen efter operationen og derfra tilbage til døgnafsnittet
Kun hvis særlige omstændigheder taler for det, bliver patienten på Neurokirurgisk afd. K det første døgn.
Pumpen fyldes i forbindelse med operationen. Indstilles til at give ca. 2-3 gange test-dosis fra bolustestningen pr. døgn eller sidst noterede dosis fra infusionstesten omregnet til pr. døgn. ”Simpel continuous” vælges som infusionsmodus.
Postoperativt forløb
Efter operationen tilbageflyttes patienten, og sædvanlig medicin gives, så snart medicinindtagelse er mulig.
God smertedækning sikres med morfin, Panodil og Voltaren. Vanlig antispasmolytisk medicin aftrappes langsomt og efter daglige vurderinger, ligesom evt. ændringer i pumpens hastighed foretages. Smerter skal behandles effektivt, idet de ellers fører til øget tonus, som igen kan medføre at væske presses ud og lejrer sig omkring pumpen. Svinder normalt på få dage og må ikke udtømmes pga. infektions- fare. Er suturerne truet, må man evt. tilkalde neurokirurg.
Patienten kan i flere dage have bivirkninger i form af hovedpine, kvalme og evt. opkastninger. Dette kan skyldes udsivning af cerebrospinalvæske. Påvirkning af blærefunktionen kan forekomme med urinretention til følge. Børn med svær spasticitet får lettere komplikationer i forbindelse med anæstesi og er ofte længere om at komme sig.
Udskrives når smertefri til suturfjernelse 10. dag. Telefonkontakt efter behov frem til første ambulante kontrol efter en måned, hvor yderligere dosisændring besluttes.
Journalen skal udstyres med ”blå ryg”, og patienten har direkte adgang ved feber eller tegn på infektion i eller omkring pumpen fremover. Symptomer behandles hurtigt og målrettet.
Aftrapning af peroral Lioresal efter anlæggelse af Baclofenpumpe
De første 14 dage efter anlæggelse af Baclofenpumpe fortsættes med uændret peroral Lioresal. Derefter aftrappes peroral Lioresal over 10-14 dage.
Barnet indkaldes ca 14 dage efter anlæggelsen af pumpen til regulering af medicindosis.
Utilsigtede bivirkninger
Overdosering: Viser sig ved sløvhed, svimmelhed og kvalme. Urinretention, blodtryksfald eller -stigning samt bradykardi kan forekomme.
Ved hurtig og utilsigtet indgift af Baklofen/Lioresal intratekalt ses forstærkede symptomer, som kan føre til koma og kredsløbssvigt. Intensiv behandling rettet mod symptomer er absolut nødvendig, til medicinen er metaboliseret og patienten vågnet op. Lioresal, som er indgivet intratekalt kan ikke trækkes tilbage, men fyldnings-slange og pumpe skal tømmes/standses. (Se under akutte problemstillinger, Manual: Stopped Pump).
Ambulant opfølgning
Når pumpen fyldes og programmeres, viser pumpen næste opfyldning. Intervallerne er afhængige af pumpehastigheden. Patienten udstyres med EMLA til påsætning hjemme inden næste opfyldning. Denne skal ske under sterile forhold og tager ca. ½ time. Opfyldningen udføres af læge eller sygeplejerske, og når ny tid til ambulant opfølgning er planlagt udskrives patienten.
Procedure ved pumpefyldning af elektronisk styret pumpe
Findes på dagafsnittet (Stue 7 børneamb)
Remedier til opfyldning i øvrigt
Barnet vurderes, og det besluttes af lægen, om dosis skal ændres eller fortsættes.
Evt. dosisændringer er typisk 25-50 mikrogram/døgn og skal altid lægeordineres. Barnet lejres på ryggen. Pumpen samt huden inspiceres og palperes. Evt. EMLA fjernes, og huden aftørres. Pumpen programmeres med N`Vision enheden.
Derefter overgås til sterile procedurer
Et påfyldningssæt åbnes sterilt. Huden over pumpen afsprittes med Klorhexidin 2 gange. Med skabelon opsøges midten af pumpen. Kanylen påsat forlængerslange med klemme og tom sprøjte indføres helt i bund. Pumpekammerets indhold aspireres. Klemmen lukkes, og sprøjten fjernes. En ny sprøjte fyldt med medicin svarende til rumfanget af kammeret påsættes, og Baklofenen installeres stille og roligt. Klemmen lukkes, og påfyldningssættes kan fjernes.
Husk at holde på pumpen, når kanylen trækkes ud, da det ellers kan føles ubehageligt.
Ny tid til genopfyldning aftales, og ved behov udleveres EMLA.
Barnet kan tage hjem efter 1/2 times tid.
Akutte problemstillinger/nødprocedurer
Nødprocedure ved overdosering/forgiftning af intratekal Baklofen
Forgiftning
Sker ved fejlagtig indgift af Baklofen direkte i spinalvæskehulrummet via pumpens sidestuds (kan ikke ske, hvis korrekte påfyldningsremedier anvendes). Koma og kredsløbssvigt indtræder indenfor ½ time. Intensiv behandling er livreddende og bør fortsætte, til Baklofenen er metaboliseret (ca.1 uge). Al medicinen fra sidestuds og pumpekammer fjernes. Kan afkorte det intensive forløb, selvom forgiftningsgraden ikke ændres.
Overdosering
Udtalt muskelhypotoni, døsighed, opstemthed, svimmelhed, somnolens, kramper, bevidsthedstab, udtalt spytflåd, kvalme, opkastninger.
Behandling
• Sikre frie luftveje og check blodcirkulationen ved at måle BT og puls min. hver 15. minut
• Udtøm Baklofen fra pumpens reservoir - se instruks - skriv ned, hvad der fjernes
• Træk spinalvæske fra sideadgangsporten, hvis en sådan findes (30-40 ml) for at mindske koncentrationen
• Robinul/Nostigmin i.v. – 2,5 mg Neostigminsulfat/ml (Findes på afd. 103) og i skabet på stue 7 børneamb
OBS må ikke blandes med andre farmaka!
0,02 ml/kg legemsvægt i.v. i løbet af ½ min.
Kan gentages med ½-1 times mellemrum for at opretholde adækvat vejrtrækning.
Overvågning
Observeres på intensiv afd. med scoop, saturationsmåling, BT, puls, respiration m.m. Intuberes og ventileres ved behov.
Underdosering
Nedsat virkning kan give mistanke om for lav dosis/fejlfunktion. Skyldes oftest for lav dosis. Patienten vurderes i dagstid af teamet, og pumpen programmeres op.
Pludseligt opståede tegn på underdosis kan skyldes lækage ved, eller brud på, kateteret og bør evt. overvejes.
Pumpestop
Er meget lidt sandsynlig. Alarm vil indikere lavt reservoir eller lav batteristand.
Væskeansamling
Opstår ofte i dagene efter operationen. Kan forekomme senere, (hvis patienten er meget spændt). Væsken absorberes igen. Skønnes huden truet, kan elastisk forbinding evt. forsøges.
Lokalt sår/infektion
Opstår som følge af tryk eller anden mekanisk påvirkning. Der podes, og almindelig sårpleje udføres. Temperatur og infektionstal måles. Behandling mod stafylokokker påbegyndes umiddelbart peroralt. Skiftes til intravenøs behandling ved mindste tegn på systemisk infektion. Pumpen lades så vidt mulig urørt.
Meningitis
Ved symptomer udredes og behandles efter vanlige retningslinier, herunder lumbalpunktur (under implantationsstedet). I dagstid tømmes pumpen, og væske sendes til dyrkning. Pumpen med kateter fjernes af neurokirurg, hvis ikke antibiotikum efter aftale med mikrobiolog installeres i pumpen.
