SOLITÆRE PLASMACYTOMER

Generelt1

Undersøgelser ved diagnose2

Solitært knogleplasmacytom2

Solitært bløddelsplasmacytom2

Undersøgelser under follow-up: Formålet er vurdering af behandlingsrespons og tegn til recidiv (ref. 1-4)3

Referencer3

Generelt

Solitære plasmacytomer er isolerede biopsiverificerede monoklonale plasmacelletumorer, der er lokaliserede enten i skelettet (solitære knogleplasmacytomer) eller bløddele (solitære ekstramedullære plasmacytomer). Plasmacytomerne udgør kun en lille del af de maligne gammopatier. Overlevelsen er betydelig længere end ved myelomatose, specielt for de ekstramedullære plasmacytomer (ref. 1+2).

Klassifikation

De solitære plasmacytomer indgår i rækken af monoklonale gammopatier, der i 2003 er defineret af the International Myeloma Working Group (ref. 3). Et væsentligt element i disse kriterier er udelukkelse af organskade (ROTI), se boks nedenunder!

Solitært knogleplasmacytom

• • Ingen eller lille M-komponent i serum eller urin

• • Knogletumor af klonale plasmaceller

• • Knoglemarvsundersøgelse uden tegn på myelomatose

• • I øvrigt normal skeletrøntgen (evt. ved MR-scanning)

• • Ingen organskade (ROTI)

Solitært ekstramedullært plasmacytom

• • Ingen eller kun lille M-komponent i serum eller urin

• • Ekstramedullær tumor af klonale plasmaceller

• • Knoglemarvsundersøgelse uden tegn på myelomatose

• • Normal skeletrøntgen (evt. ved MR-scanning)

• • Ingen organskade (ROTI)

Undersøgelser ved diagnose

• • Knoglemarvsundersøgelse

• • Blodstrygninger og knoglemarv sendes til Patologisk Institut. Hos patienter under 65 år sendes endvidere marvmateriale til Cancercytogenetisk Laboratorium, Århus Sygehus mhp. standard kromosomundersøgelse og FISH. Prøven til Århus kan ikke sendes på onsdage.

• • Røntgen af kranie, columna totalis, bækken og lange rørknogler. Ved solitært knogleplasmacytom bestilles MR-scanning af columna. Ved ukarakteristiske læsioner påvist på almindeligt røntgen eller symptomgivende områder med normal røntgenundersøgelse kan det overvejes at MR-skanne resten af skelettet.

• • CT/MR-scanning af bløddele: Udføres ved solitær ekstramedullært plasmacytom med henblik på at fastslå udbredelsen af sygdommen og fastlægge strålefeltet.

• • Biokemi: ”Myelomatose startprøver” = CPR, hæmatologiske tal, væsketal, levertal, LDH, urat, beta₂-mikroglobulin, S-M-komponent, U-M-komponent (spoturin), IgA, IgG, IgM og S-frie lette kæder. Ved mistanke om letkæde eller non-sekretorisk sygdom sendes endvidere døgnurin til M-komponentbestemmelse. Hvis M-komponent ikke påvises, bestilles immunfixation (bestilles i LABKA som S- og/eller U-M-komponent, hvor der i rekvisitionsnoten anføres ”immunfixation ønskes”).

Solitært knogleplasmacytom

Epidemiologi: Medianalder 55 år, mand/kvinde 2:1. Plasmacytomerne er hyppigst lokaliserede i columna. Omkring halvdelen af patienterne har S-M-komponent, sædvanligvis i lav koncentration.

Prognostiske faktorer: De fleste udvikler myelomatose indenfor 2-4 år. Negative prognostiske faktorer er immunparese, høj alder, lokalisation aksialt, størrelse > 5 cm og fortsat tilstedeværelse af S-M-komponent 1 år efter behandling.

Behandling: Strålebehandling i form af 40 GY på 20 fraktioner for isolerede knogleplasmacytomer < 5 cm og 50 GY på 25 fraktioner til tumorer > 5 cm. Strålefeltet bør inkluderer mindst 2 cm raskt væv. Primær kirurgi med dekompression eller stabiliserende operation er kun indiceret ved ustabile frakturer eller tværsnitssyndrom. Der er ikke data som støtter brug af adjuverende kemoterapi, bisfosfonater eller thalidomid.

Ved refraktær sygdom eller recidiv behandles som ved myelomatose (se instruks!).

Pt. med positiv MR-scanning: Pt. med påvist sygdom ved MR-scanning udover plasmacytomet bør opfattes som myelomatosepatienter. Man kan dog ofte vælge at strålebehandle plasmacytomet og derpå observere patienten mhp. udvikling af symptomatisk myelomatose.

Solitært bløddelsplasmacytom

Epidemiologi: Mindre hyppige end solitære knogleplasmacytomer. Omkring 90% opstår i hoved eller hals. Under 25% har en S-M-komponent. Under 30% får relaps, og 10 års overlevelsen er omkring 70%.

Prognostiske faktorer: Bulktumor (>5 cm) er en negativ prediktor for respons.

Behandling: Strålebehandling er altid førstevalgsbehandlingen ved plasmacytomer i hoved og hals De anbefalede doser er 40 GY, hvis tumoren er under 5 cm og 50 GY på 25 fraktioner, hvis tumoren er > 5 cm. Strålefeltet bør inkluderer mindst 2 cm rask væv, men ikke de nærliggende lymfeknuder med mindre de er afficeret. For solitære plasmacytomer lokaliserede andre steder end hoved og hals kan overvejes kombination af kirurgisk fjernelse og efterfølgende strålebehandling. Det er ikke vist at adjuverende kemoterapi hjælper, men det kan overvejes ved bulktumorer og aggressive tumorer.

Ved refraktær sygdom eller recidiv behandles som ved myelomatose (se instruks!).

Undersøgelser under follow-up: Formålet er vurdering af behandlingsrespons og tegn til recidiv (ref. 1-4)

Generelt: Måling af beta₂-mikroglobulin har ingen værdi under follow-up. De osteolytiske for-andringer ved solitært knogleplasmacytom heler sjældent op trods respons, og gentagne røntgen-billeder har ingen værdi med mindre der er nytilkomne symptomer. Knoglemarvsundersøgelse udføres kun ved ændringer i hæmatologiske parametre eller væsentlig mistanke om udvikling af myelomatose.

Follow-up: Efter behandling ambulant kontrol hver 2-3 måned. Hver gang bestemmes hæmato-logiske tal, væsketal, S-M-komponent, kvantitering af frie lette kæder i serum. Hvis M-komponenten er forsvundet efter behandlingen skal M-komponentbestemmelsen suppleres med immunfixation. Kvantitering af lette kæder i døgnurin ved behov.

Referencer

1. 1. Weber DM Solitary bone and extramedullary plasmacytoma. Hematology (Am Soc Hematol Educ Program). 2005: 373-6.

2. 2. Soutar R, Lucraft H, Jackson G, Reece A, Bird J, Low E, Samson D; Guidelines Working Group of the UK Myeloma Forum; British Committee for Standards in Haematology; British Society for Haematology.Guidelines on the diagnosis and management of solitary plasmacytoma of bone and solitary extramedullary plasmacytoma. Br J Haematol 2004; 124; 717-726.

3. 3. The International Myeloma Working Group. Criteria for the classification of monoclonal gammopathies, multiple myeloma and related disorders; a report of the International Myeloma Working Group.

4. 4. Bradwell AR, Mead GP, Carr-Smith HD. Serum free light chain analysis, 3rd edition. The Binding Site Ltd. Birmingham 2005.