Mola hydatidosa
(Gestationel trofoblastssygdom)
Diagnosekoder
Mola hydatidosa DO 01
Mola hydatidosa completa DO 010
Mola hydatidosa partialis DO 011
Mola hydatidosa uden specifikation DO 019
Mola hydatidosa extrauterina DO 019A
Mola hydatidosa maligna DD 392B
Formål
-
Definition af begreber
En heterogen gruppe af tumorer, der opstår fra trofoblastcellerne og som omfatter mola graviditeter og egentlige trofoblasttumorer.
Beskrivelse
Ætiologi
Trofoblastsygdom og molagraviditet opstår fra abnorm konception.
Generelt kan det anføres, at partiel mola opstår fra diandrogen triploidi og komplet mola opstår fra ren diandrogen konception.
Inkomplet mola vil således kromosommæssigt oftest være triploide med 2 sæt kromosomer fra faren og komplet mola vil være diploide med 2 sæt kromosomer fra faren.
Malign trofoblastsygdom omfatter gruppen persisterende trofoblastsygdom (PTD) og chorio-karcinom. Disse tilstande optræder efter komplet molagraviditet.
Symptomer
Det primære symptom i1. trimester er blødning.
Ved komplet mola vil der oftest påvises tilgrundegået intrauterin graviditet, eventuelt ultrasonisk placentaabnormiteter i form af vakuolisering /blæredannelse i placenta.
Uterus vil ved inkomplet mola oftest være normal af størrelse i forhold til gestationslængden.
Ved komplet mola påvises intet intrauterint foster, og uterus vil ofte være større end forventet svarende til menostasien.
Undersøgelse
Den endelige diagnose vil oftest først være stillet efter behandling, der er evacuatio uteri.
Den histologiske undersøgelse af evakuatet suppleres med DNA-ploidiundersøgelse med henblik på endelig klassificering af molagraviditeten.
Choriokarcinom besidder helt karakteristiske histopatologiske karakteristica.
Når mistanken om trofoblastsygdom er rejst eller bekræftet, iværksættes HCG-kontrol.
Ved præoperativ mistanke om mola skal der sendes ufikseret væv til Klinisk Genetisk Afdeling, Århus Universitetssygehus, idet der her foretages konventionel ploidiundersøgelse på levende celler. Denne prøve rekvireres på normal vis med papirrekvisition og ikke som mola projekt (det tidligere mola projekt er afsluttet). Væv til histologi skal sendes til PAI, Regionshospital Nordjylland, som vanligt (RUTINE) og ikke som ”HASTE” eller i ”PAKKEFORLØB”
Behandling
Molagraviditet vil i de fleste tilfælde kunne behandles sufficient ved evacuatio uteri.
Ved komplet mola er risikoen for insufficient tømning af uterus væsentlig større end ved inkomplet mola.
Den videre opfølgning vil være afgørende for eventuelt behov for yderligere behandling.
Opfølgning
Når diagnosen trofoblastsygdom er etableret:
| Patienten informeres ved en lægesamtale |
| Patienten følges med ugentlige kontroller af kvantitativ se-HCG i 2 uger. Hvis slutdiagnosen bliver partiel/triploid mola, så måles se-HCG ugentligt indtil 2 på hinanden følgende umålelige værdier (<2) og patienten afsluttes. Hvis slutdiagnosen bliver en komplet (diploid mola (eller mola uden valid ploidbestemmelse) måles se-HCG ugentligt til værdien er umålelig (<2). Bliver se-HCG umålelig inden 56 dage efter evacuatio, kan patienten afsluttes efter yderligere 4 månedlige målinger. Hvis se-HCG først normaliseres efter 56 dage skal patienten følges med månedlige se-HCG i 6 mdr. Kvantitativ se-HCG bør være normaliseret inden for ca. 6-8 uger i alle tilfælde. Er dette ikke tilfældet: |
| - | Bør mistanke om persisterende trofoblastsygdom rejses. |
| - | Ligeledes bør der observeres et forventet fald gennem hele observationsperioden. |
| Hvis der indtræder stagnation i HCG-fald eller eventuel stigning: |
| - | Patienten indkaldes til yderligere udredning (TV ULS, Rtg. Thorax) |
| Ved tegn til spredning af sygdom henvises patienten til Onkologisk Afdeling, Århus Universitets- hospital. Biopsitagning af mistænkt metastatisk læsion er kontraindiceret pga. blødningsrisiko. |
| Insufficient tømning af uterus i forbindelse med det primære indgreb vil i de fleste tilfælde være forklaringen og re-evacuatio uteri vil således oftest være indiceret |
| | re-evacuatio uteri vil således oftest være indiceret. |
Referencer
DSOG: Trofoblastsygdomme 2014
