Mola Hydatidosa
Definition
Mola hydatidosa er en sjælden gestationel trofoblastsygdom, der både kan være benign og med malignt potentiale. I dansk tale kaldes det for en molagraviditet.
Forekomst
En molagraviditet optræder med en hyppighed på ca. 1/1000 graviditeter, svarende til ca. 80 nye tilfælde årligt i Danmark. På baggrund af patologiske fund beskrives en mola som værende enten partiel eller komplet. Disse undertyper forekommer næsten lige hyppigt.
Ætiologi - genetik
En molagraviditet opstår fra en abnorm befrugtning, hvor der som hovedregel altid er to bidrag fra far.
En diploid (46 kromosomer) mola opstår, når et tomt æg befrugtes af en sædcelle, hvorpå der sker en fordobling af sædcellens 23 kromosomer, så der er to identiske sæt paternelle kromosomer tilstede. En sådan mola vil altid have karotypen 46,XX. I sjældne tilfælde befrugtes det tomme æg af to sædceller og kan enten være 46,XX og 46,XY. Langt overvejende er en diploid mola lig med en komplet mola.
En triploid (69 kromosomer) mola er resultatet af en overbefrugtning med to sædceller. I molaen er der således to bidrag fra far plus et fra mor, og karyotypen kan enten være 69,XXX, 69,XXY eller 69,XYY. En triploid mola vil i langt de fleste tilfælde være en partiel mola.
Symptomer og ultralydsfund
Det hyppigste debutsymptom er blødning, og mange vil også have udtalt kvalme på grund af høje hCG-værdier. Over 50% af molagraviditeterne opdages først ved 12 ugers scanning.
Den komplette mola viser sig som en “snestorm” eller tæt masse fyldt med vakuoler, der udtamponerer hele uterinkaviteten. Ved flowmåling ses ofte et øget flow.
Den partielle mola er kendetegnet ved ofte at indeholde et område med fostervand eller et lille tilgrundegået fosteranlæg udover molaforandringerne. Fosteranlægget kan have hjerteblink, men vil typisk være for lille i forhold til GA.
I ekstremt sjældne tilstande ses en tvillingemola, der består af et normalt udviklet foster med sin egen placenta sammen med en klassisk komplet mola. Dette er en specialistopgave og skal henvises til Aarhus Universitets Hospital(AUH).
Ved meget høje hCG-værdier kan rtg eller CT af thorax overvejes (obs lungemetastaser).
Hvis man på UL finder mistanke om invasion i myometriet bør man konferere med AUH før eventuel evacuatio.
Udredning og behandling
Ved molagraviditeter skal der foretages kirurgisk evacuatio inden for kort tid. Medicinsk evacuatio er kontraindiceret.
Før evacuatio skal der tages s-hCG, hgb og type. Der gøres vanlig ultralydsvejledt evacuatio med sug og stump curette, grundigt men forsigtigt for at undgå perforation. Ved indgrebets afslutning kan der gives syntocinon på vanlig indikation. Er pt Rh neg gives anti-D.
Evacuatet inspiceres for synlig blæredannelse og deles i to, der sendes dels til histologi (fikseret) og genetik/molapakke (ufikseret). Der skal tages blodprøver, til DNA analyse (lilla EDTA glas) på mor og også gerne på far som sendes med i molapakken. Vævet til histologi sendes som “rutine”.
Genetik svar fra Klinisk Genetisk afd. i Aarhus forventes inden 6 uger og modtages af sekretær. Histologi og genetik-svar ligges til ansvarlig læge som planlægger kontrolforløb i henhold til nedenstående.
HCG kontrol og persisterende trofoblastsygdom
Efter en molagraviditet er der en risiko for at udvikle persisterende trofoblastsygdom. Efter diploid mola er risikoen ca. 18%, efter en triploid mola er den tæt på 0. Persisterende trofoblastsygdom skal behandles med kemoterapi. Derfor skal alle pt efter en mola graviditet kontrolleres med s-hCG.
Kender man ikke diploidien, følges patienten som ved en diploid mola.
Patienten skal undgå graviditet i kontrolperioden.
Hvis hCG stiger tre målinger i træk eller ikke falder mere end 10% på fire målinger har patienten definitorisk persisterende trofoblastsygdom og skal henvises direkte til Aarhus universitetshospital. Re-evac eller hysteroskopi er kontraindiceret.
Ved kommende graviditeter tilbydes patient tidlig UL i uge 8 for at udelukke en ny molagraviditet, da risikoen for gentagelse er ca. 1%.
Referencer
DSOGs guideline for trofoblastsygdomme (2014)
