Pierre Robin sekvens pleje af barn

Beskrivelse

• • Pierre Robin kan forekomme med og uden ganespalte.

• • Pierre Robin børn med ganespalte fødes der ca. 6-8 af om året.

• • Foruden ganespalte findes mangelfuldt udviklet underkæbe (vigende hage) og svage kæbeled der medfører tungetilbagefald og sutte/synkeproblemer. Når tungen falder tilbage i svælget er der besværet vejrtrækning og i værste fald kvælning.

• • Pga. misdannelsen har barnet et aparte udseende. Hos de fleste vil underkæben have rettet sig selv i 5-6 års alderen.

• • I nogle tilfælde ses følgesygdomme (øjensygdomme og knogledeformiteter – Sticklers syndrom).

• • Tungefixation kan i meget svære tilfælde være nødvendigt. Operationen foregår på Rigshospitalet.

Sygeplejehandlinger

• • Barnet installeres i kuvøse med overvågning. Der tages kontakt til læbe/ganekonsulent.

• • Lægen lægger evt. nasal airway.

• • Børnene kan ofte lejres på siden uden problemer.

• • Er dette ikke muligt, kan man lejre barnet på maven med en pølle placeret under pande og bryst, så kæbe og tunge falder frem og dermed skaber frie luftveje.

• • Lejringsprincipperne gælder selvfølgelig også i puslesituationen og andre kontakter med barnet – aldrig rygleje

• • Forældrene informeres grundigt i barnets anatomiske forhold. De oplæres i observation og pleje af barnet, så de kun er relevant bekymret, når de får barnet med hjem. Når barnet kommer i vugge er familierum en god mulighed. Ligeledes orienteres de om, at det spæde barn har nogle høje snorkelyde, som vil aftage. Der kan være brug for at barnet udskrives med SaO2 måler (lånes på Hjælpemiddelcentralen) og tungeholder. Udskrives med ”blå ryg” på journal og henvises til øjenlæge.

Madning af barn med Pierre Robin-sekvens

Det kræver tålmodighed og koncentration at made et barn med Pierre Robin-sekvens, og da måltidet ofte varer 30-45 minutter, er det vigtigt at have en god arbejdsstilling. Dette kan være vanskeligt i den første tid, fordi barnet skal sidde så lodret som muligt og stadigvæk i sideleje, nakke og hoved hviler i den voksnes hånd. Med ”tommel” og ”langefinger” støttes underkæben og trækkes fremad, så der er fri luftvej under måltidet. Men efter et par uger (eller før) kan man gøre således:

• • Barnet lægges på siden og dets hoved hviler mellem den voksnes knæ. Kæben støttes i den ene side med tommelfinger. Til tider skal der bruges kræfter på kæbevinklen, så luftvejen vedbliver at være fri!

• • Der benyttes en blød kort sut og en blød plastflaske.

• • På grund af ganespalten kan barnet ikke suge/danne undertryk.

• • TRYK på flasken, så barnet kan få mælken mundfuldvis og i en jævn rytme.

• • På grund af den vigende hage/kæbe blokeres den frie luftvej nemt, da de anatomiske forhold er meget snævre, og tungen falder bagud i ganespalten – især når barnet både skal trække vejret og lave synkebevægelser samtidig.

Under måltidet

• • Hjælp barnet så det ikke trættes for meget

• • Støt kæben

• • Følg hver mundfuld – synkes mælken? Eller gumler barnet kun op og ned som på en narresut?

• • Den der mader støtter kæben, ser på barnet, trykker på flasken - evt. obs. fra SaO₂ måler

• • Barnet trækker vejret, laver mundbevægelser.

• • Det er individuelt, hvor mange uger denne specielle, koncentrerede madeteknik må anvendes.

• • Det hjælper, at barnet selv spiser, så muskulaturen bruges og udvikles, og i løbet af et par måneder bliver kædeleddene mere faste. Sondemadning bør derfor kun bruges som aflastning i den første tid. Man kan tydeligt mærke, når barnet spiser ubesværet, og måltiderne ikke varer længere end hos andre børn.

• • Af og til synes man, at barnet arbejder meget ivrigt, men det snyder. Barnet kan ikke selv og man må sikre en god spiserytme og ikke kun hyggesutning. Prøv at se hvor meget, der svinder i flasken!

Formål

At fremme optimal pleje og behandling af barn med Pierre Robin syndrom.