Ignorer kommandoer på båndet
Gå til hovedindhold

Akalasia

 

Beskrivelse

Idiopatisk akalasi er en primær oesophagus-motilitetssygdom, som medfører tiltagende dysfagi og regurgitation. Sygdommen er sjælden: 1-2/200.000 per år. Sygdommen er kendetegnet ved følgende 2 motilitetsforstyrrelser i oesophagus:

  • • LES afslappes ikke fuldstændig ved synkning, og hviletryk er ofte forhøjet.

  • • Manglende peristaltik i oesophagus, specielt nedre del af oesophagus.

 

Ætiologi

Årsagen til akalasi kendes ikke. Følgende er konstateret:

  • • Fravær af inhibitoriske neurotransmittere sv.t. LES.

  • • Tab af ganglieceller i plexus myentericus i oesophagus.

  • • Degenerative forandringer i nervus vagus.

  • • Kvantitative og kvalitative forandringer af nerveceller i den dorsale motoriske vaguskerne.

 

Sekundær akalasi

Et akalasilignende billede kan ses ved cancer oesophagi/cardiae. Endvidere velkendt ved Chagas sygdom, som er et resultat af en parasitær infektion, der ødelægger gangliecellerne i plexus myentericus. Parasitten findes især i Sydamerika.

 

Symptomer
  • • Dysfagi.

  • • Vægttab.

  • • Regurgitation.

  • • Aspiration.

  • • Retrosternale smerter.

 

Differentialdiagnose
  • • Gastroøsofageal refluks med oesophagusstriktur.

  • • Oesophagusspasmer.

  • • Sekundære motilitetsforstyrrelser, f.eks. sklerodermi.

  • • Malignt neoplasme, især cardiacancer.

 

Diagnose

Oesophagus-manometri

Diagnosen stilles ved oesophagus-manometri, hvor de typiske motilitetsforandringer afsløres:

  • • Fravær af peristaltik i oesophagus.

  • • Utilstrækkelig afslapning af LES ved synkning.

  • • Evt. forhøjet LES-tryk (> 30 mm Hg).

  • • Evt. forhøjet intraøsofagealt tryk.

 

http://gasinstruksen.dk/systems/5CBA610F-F7F8-4B60-9B18-F3B1D83111BE/oesophagusmanometri.GIF

Gastroskopi:

Foretages altid hos en patient med dysfagi for at udelukke striktur, øsofagit og neoplasme. Ved gastroskopi ses kun sparsomme forandringer som hyppigt overses: Stram nedre sphincter, der ikke åbner sig for luftinsufflation, men uden problemer passeres med skopet. Evt. dilateret oesophagus med skum. Hvis gastroskopi er normal hos en pt. med dysfagi, skal der udføres oesophagus-manometri. Er sygdommen i slutstadiet, kan man se retention i udtalt grad af fødeemner i en dilateret oesophagus.
 

 

http://gasinstruksen.dk/systems/5CBA610F-F7F8-4B60-9B18-F3B1D83111BE/oesophagus.GIF

Røntgen af oesophagus:

Ofte tertiære kontraktioner evt. med dilatation af oesophagus distalt med stående kontrast over stenotisk LES.

 

Behandling
  • • Laparoskopisk myotomi a.m. Heller foretrækkes hos flertallet, idet der opnås bedste behandlingsresultat (op til 90% symptomlindring).

  • • Dilatation med akalasi-ballon. Ulempe: oesophagusperforation hos ca. 4%-10%. Behandlingsresultat: ca. 70% symptomlindring, ofte nødvendigt med gentagne dilatationer.

  • • Botulinum-toxin injektion (Botox 100 enheder fordelt i 4 depoter sv.t. LES). Foretrækkes hos ældre og patienter med comorbiditet, der kontraindicerer operation, og hvor risiko for perforation ved dilatation vil undgås. Symptomlindring: Ca. hos 40% dog med aftagende effekt efter gentagne injektioner.

 

Laparoskopisk Heller myotomi

Præoperativ behandling, lejring samt adgang som ved lap.fundo.

Ved operationen frilægges oesophagus kun på forsiden. Serosa og muskelfibrene sv.t. LES gennemskæres over et 6-8 cm langt område på forsiden af oesophagus og ca. 1,5 – 2 cm ned på cardia. Alle muskelfibre deles, således at man ser mucosa stå alene tilbage.

Der udføres peroperativ gastroskopi, dels for at sikre, at der ikke er kommet perforation af mucosa, dels for at se alle fibre sv.t. LES er overskårne. Ved gastroskopien loopes, og er der tætsluttende forhold omkring cardia suppleres ikke rutinemæssigt med antirefluks procedure; er dette ikke tilfældet suppleres med Toupe fundoplicat eller Dor fundoplicat.

 

Postoperativt
  • • Kun væske per os per op. dag.

  • • Flydende kost i 1.st 5 post operative dage, derefter stigende kost.

 

Sædvanligvis udskrives patienten 1.-2. postoperative dag. Ambulant klinisk kontrol aftales i operatørens ambulatorie efter 3 måneder.

 

Komplikationer

Kliniske tegn på lækage sv.t. myotomien er feber og akut opståede, svære øvre abdominalsmerter. Ved klinisk mistanke skal patienten akut laparoskoperes/CT af thorax og abdomen efter aftale med operatøren.

Det er vigtigt, at patienten kommer ind til vores afdeling, hvis de hjemmefra kontakter os med tegn på komplikationer.
 

Referencer

Endoskocopic and surgical treatments for achalasia: A systematic review and meta-analyses. Annals of Surgery. Vol. 249 (1), January 2009, PP 45-57.