Akalasia
Primær akalasi
Akalasi er en primær oesophagus-motilitetssygdom, hvor der er sket en selektiv destruktion af de inhibitoriske nerver i plexus myentericus, mens den kolinerge innervation er bevaret. Trykket i LES stiger, den synkerelaterende sfinkter - relaksation er fraværende eller inkomplet, og der er total aperistaltik i de nederste ca. to tredjedele af corpus esophagi. Sygdommen er sjælden: 1-2/200.000 per år.
Sekundær akalasi
Et akalasilignende billede kan ses ved cancer oesophagi/cardiae. Endvidere velkendt ved Chagas sygdom, som er et resultat af en parasitær infektion, der ødelægger gangliecellerne i plexus myentericus. Parasitten findes især i Sydamerika.
Symptomer
Differentialdiagnose
- Gastroøsofageal refluks med oesophagusstriktur
- Oesophagusspasmer
- Sekundære motilitetsforstyrrelser, f.eks. sklerodermi
- Malign neoplasme, især cardiacancer
Diagnose
Gastroskopi:
Foretages altid hos en patient med dysfagi for at udelukke striktur, øsofagit og neoplasme. Ved gastroskopi ses kun sparsomme forandringer som hyppigt overses: Stram nedre sphincter, der ikke åbner sig for luftinsufflation, men uden problemer passeres med skopet. Evt. dilateret oesophagus med skum. Hvis gastroskopi er normal hos en pt. med dysfagi, skal der udføres oesophagus-manometri. Er sygdommen i slutstadiet, kan man se retention i udtalt grad af fødeemner i en dilateret oesophagus.
Oesophagus-manometri
Oesophagus-manometri er den mest sensitive test for diagnose af akalasi og anses for at være gold standard. Manometri vil vise inkomplet relaksation af LES og øget tryk i LES. Den kan sommetider vise manglende peristaltik i den nederste del af oesophagus.
Ved brug af high – resolution manometri (HRM) kan akalasia klassificeres ved Chicago criteria i tre typer, som har prognostiske og behandlingsmæssig indflydelse. Type 1-3 viser alle inkomplet relaksation af LES.
- Type 1: Viser aperistaltik og ingen intraoesophagal - tryk.
- Type 2: Viser aperistaltik og panesophageal pressurization ved 20% eller flere af synkninger.
- Type 3: Viser spastisk (præmatur) kontraktioner og DCI over 450 mm HG – s – cm ved 20 % eller flere af synkninger
Altså viser Oesophagus-manometri, de typiske motilitetsforandringer:
- Fravær af peristaltik i oesophagus
- Utilstrækkelig afslapning af LES ved synkning.
- Evt. forhøjet LES-tryk (> 30 mm Hg)
- Evt. forhøjet intraøsofagealt tryk
High-resolution esophageal manometry with impedance on an achalasia patient revealing aperistalsis and incomplete bolus transit demonstrated by impedance (A), isobaric simultaneous contractions (B), and a hypertensive and poorly relaxing LES (C) [5] |
Røntgen af oesophagus:
Ofte tertiære kontraktioner evt. med dilatation af oesophagus distalt med stående kontrast over stenotisk LES.
Barium esophagrams on achalasia patients demonstrating a dilated esophagus and tapering of the distal esophagus with the classic “bird's beak” (A), diffuse narrowing of the esophagus with a spastic appearance often seen in “vigorous” achalasia and a large epiphrenic diverticulum (B), and a dilated and tortuous esophagus with early “sigmoidization” of the esophagus (because of its visual similarity to the sigmoid colon on barium enema) observed in long standing achalasia accompanied by multiple pulsion diverticuli (C)[5] |
Behandling og prognose
- Laparoskopisk myotomi a.m. Heller foretrækkes hos flertallet, idet der opnås bedste behandlingsresultat (op til 90% symptomlindring)
- Dilatation med akalasi-ballon
o Ulempe: oesophagusperforation hos ca. 4%-10%
o Behandlingsresultat: ca. 70% symptomlindring, ofte nødvendigt med gentagne dilatationer
- Botulinum-toxin injektion (Botox 100 enheder fordelt i 4 depoter sv.t. LES). Foretrækkes hos ældre og patienter med comorbiditet, der kontraindicerer operation, og hvor risiko for perforation ved dilatation vil undgås
Type 1 og 2 akalasia har bedst behandlingsrespons til laparoskopisk Heller myotomi og dilatation med akalasia ballon.
Type 3 akalasia har vist at have bedst behandlingsrespons til peroral endoscopic myomectomy (POEM).
Laparoskopisk Heller myotomi
Præoperativ behandling, lejring samt adgang som ved lap.fundo.
Ved operationen frilægges oesophagus kun på forsiden. Serosa og muskelfibrene sv.t. LES gennemskæres over et 6-8 cm langt område på forsiden af oesophagus og ca. 1,5 – 2 cm ned på cardia. Alle muskelfibre deles, således at man ser mucosa stå alene tilbage.
Der udføres peroperativ gastroskopi, dels for at sikre, at der ikke er kommet perforation af mucosa, dels for at se alle fibre sv.t. LES er overskårne. Ved gastroskopien loopes, og er der tætsluttende forhold omkring cardia suppleres ikke rutinemæssigt med antirefluks procedure; er dette ikke tilfældet suppleres med Toupe fundoplicat eller Dor fundoplicat.
Postoperativt
Sædvanligvis udskrives patienten 1.-2. postoperative dag. Ambulant klinisk kontrol aftales i operatørens ambulatorie efter 3 måneder.
Komplikationer
Kliniske tegn på lækage sv.t. myotomien er feber og akut opståede, svære øvre abdominalsmerter. Ved klinisk mistanke skal patienten akut laparoskoperes/CT af thorax og abdomen efter aftale med operatøren.
Det er vigtigt, at patienten kommer ind til vores afdeling, hvis de hjemmefra kontakter os med tegn på komplikationer.
Referencer
1. Endoskocopic and surgical treatments for achalasia: A systematic review and meta-analyses.Annals of Surgery. Vol. 249 (1), January 2009, PP 45-57
2. Laurino-Neto RM, Herbella F, Schlottmann F, Patti M. EVALUATION OF ESOPHAGEAL ACHALASIA: FROM SYMPTOMS TO THE CHICAGO CLASSIFICATION. Arq Bras Cir Dig. 2018;31(2):e1376
3. Eckardt AJ, Eckardt VF. Current clinical approach to achalasia. World J Gastroenterol. 2009 Aug 28;15(32):3969-75
4. Torresan F, Ioannou A, Azzaroli F, Bazzoli F. Treatment of achalasia in the era of high-resolution manometry. Ann Gastroenterol. 2015 Jul-Sep;28(3):301-308
5. Francis DL, Katzka DA. Achalasia: update on the disease and its treatment. Gastroenterology. 2010 Aug;139(2):369-74
