Lichen sclerosus

Formål

-

Definition af begreber

Kronisk, recidiverende bindevævssygdom, der rammer genitalia externa.

Beskrivelse

Ætiologi

Ukendt.

Forekommer oftest lokaliseret til den anogenitale hud (90%). Sjældent lokaliseret til huden andre

steder på kroppen.

Typisk debut er peri- eller postmenopausalt, men omkring 10% af patienterne er præpubertale

piger. Hos børn er prognosen dog god. Hos de fleste opnås der signifikant bedring ved puberteten, og spontan remission kan også ses.

Symptomer

Kløe, eventuelt sviende smerter.

Dyspareuni på grund af skrumpning af vulva.

Klinik

Forandringerne i vulvaområdet består af hypopigmenterede papler eller plaques. Huden i området er

ofte atrofisk, fint rynket og skinnende Større eller mindre områder er angrebet. Forandringerne

er symmetriske og antager ofte ottetalsformation med angrebet hud i vulva og perianalt. lichen sclerosus ses

især på labia minora, labia majoras inderside og omkring klitoris evt. skrumpning omkring introitus. Vagina angribes som hovedregel ikke.

Hos ca. 10% ses lichen sclerosus ekstragenitalt.

Med sygdommens udvikling kan ses fusion eller tab af labia minora, samt at hele arkitekturen af

vulva angribes med svær stenose ved introitus og fusion af klitoris’ preputium til følge

Standsebiopsi: Hvis der er fortykkelse af slimhinden, sår eller ved mistanke om atypi eller cancer.

Håndtering

• • Grundig anamnese med gennemgang af symptomer.

• • Gynækologisk undersøgelse med nøje inspektion af vulva. Giv patienten et spejl i hånden,

så hun kan se med.

• • Sæt patienten i behandling, hvis den kliniske mistanke berettiger dette.

I alle tilfælde forklar patienten, hvad det handler om og medgiv hende patientvejledningen,

så hun har noget at forholde sig til, når hun får tilsendt recept og plan for kontrol.

Differentialdiagnoser

Lichen planus, lichen simplex chronicus, HPV-infektion, vulvadysplasi, vulvodyni.

Behandling

• • God vulvapleje. Sæbe er OK, blot ikke for meget og blot sæben bliver skyllet godt af og huden

efterfølgende bliver tørret godt.

Efterfølgende påsmøres Fedtcreme eller lignende ( babyølje) 2 gange om dagen. Dette skal

patienten fortsætte med altid/hver dag.

• • Dermovat efter skema:

Dermovat salve 0,5 mg/gram:

1. - 4. uge: Påsmøres hver aften

5. - 8. uge: 1 gang hver 2. aften

9. - 12. uge: 2 gange om ugen

Derefter vedligeholdelsesdosis 1 gang om ugen.

Når sygdom bliver aktivere igen:

Dermovat salve 1x dgl. I 4-7 dage, derefter fortsæt med vedligholdelsesdosis 1 gang om ugen

I dag tilrådes kontinuerlig, livslang behandling, hvor man efter 3 måneder kan nøjes med vedligeholdelsesbehandling 1 gang ugentligt.

Hos børn er det muligt at reducere mængde af Dermovatsalve eller prøver

Alternativ behandling: Ovison 1-2 gang dgl. I 4 uger, derefter 1x dgl.

    Protopic 2 gang dgl. i 12 uger, herefter aftrapning

    Mildison 2 gang dgl. ( signifikant bedre effekt end placebo, blev ikke påvist)

Hvis behandling ikke virker tilfredsstillende, trods behandlingsplan og teknik blev overhold, skal patiente hendvises til hudlægen.

Nyeste behandlingstiltag for lichen sclerosus er calcineurininhibitorer, hvor tacrolimussalve oftest anvendes.

Denne behandling reserveres dog til patienter, der ikke responderer på lokal steroidbehandling – og henvises til Ålborg urogyn – vulvodynigruppen

Kontrol

Patienten skal lære selv at holde øje med vulva.

Kontrol 1x om år hos egen læge.

Hvis der er tvivlsomme områder med fortykkelse eller tvivl om diagnosen, skal patienten ses af en speciallæge.

Husk, der er altid plads til individuel vurdering.

Det anbefales i henhold til nationale guidelines, at patienten screenes for thyreoideasygdom – nok bedst via egen læge

Andet

Symptomfrihed kan opnås med ovennævnte behandling.

Der er ca. 5% risiko for udvikling af vulvacancer.

Referencer

DSOG guideline Lichen sklerosus: http://gynobsguideline.dk/hindsgavl/LichenSclerosus