Binyrebark insufficiens, substitutions- og stressbehandling

Substitutionsbehandling

Baggrund
Substitutionsbehandling af patienter med primær og sekundær binyrebarkinsufficiens.

Præparat
Hydrokortison tabletter á 1, 2, 5 eller 20 mg. Tabletter á 1,2 og 5 mg skal ordineres magistrelt, og der skal søges tilskud i Lægemiddelstyrelsen (enkelttilskud).

Dosering
Primær binyrebark insufficiens
10-15 mg/m² dagligt i mindst 3 doser. Dosis øges ved akut sygdom, se afsnit b. Behandling af børn og unge med adrenogenitalt syndrom kræver særlig hensyntagen til vækst, knoglemodning og endokrinologi.

Sekundær binyrebark insufficiens
8-10 mg/m² dagligt i mindst 2 doser. Dosis øges ved akut sygdom, se afsnit b.

N.B. Enkelte patienter er ikke velbehandlet på standarddosis (vægtøgning, psykisk labilitet, træthed). Disse patienter kan have gavn af en individuel ’titrering’ af dosis under tæt kontrol.

Gluko- og mineralkortikoid behandling under stress

A. Patienter, som er i substitutionsbehandling med glukokortikoider med/uden mineralkortikoider

1. 1. Febrilia over 38^oC og/eller let til moderat sygdom (forkølelse, ondt i halsen, mellemørebetændelse m.m. uden påvirket almentilstand).
   Glukokortikoid: Dosis øges til det dobbelte. Hos små børn kan der være behov for at øge dosis til det 3-dobbelte. Ved højfebrilia (40^oC) skal dosis tredobles hos alle.
   Minerealkortikoid: Sædvanlig dosering.
   Så snart barnet er i bedring og temperaturen er for sikkert nedadgående og under 38^oC gives sædvanlig dosis af glukokortikoid.
   
   Ved påvirket almentilstand, herunder sløvhed, bør læge/sygehus kontaktes straks mhp. parenteral tilførsel af glukokortikoid.

1. 2. Mindre kirurgiske indgreb.
   Dagen før operationen (dag -1):
   Glukokortikoid: Sædvanlig peroral dosering
   Mineralkortikoid: Sædvanlig dosering
   
   Dag 0:
   Glukokortikoid: 25 mg Hydrocortison/m² i.v. x 4, dog max 25 mg x 4
   Mineralkortikoid: Indtages i sædvanlig dosering, så snart dette er muligt.
   Væske: K-Na-glukose i.v. indtil barnet selv kan indtage væske per os.
   
   Dag 1:
   Glukokortikoid: 15 mg Hydrocortison/m² x 3 per os, dog max 15 mg x 3.
   Mineralkortikoid: Sædvanlig dosering.
   
   Dag 2:
   Glukokortikoid: Sædvanlig dosering.
   Minerealkortikoid: Sædvanlig dosering

1. 3. Større kirurgiske indgreb
   Dagen før operationen (dag -1):
   Glukokortikoid: Sædvanlig peroral dosering + 25 mg Hydrocortison/m² vesp., dog max 25 mg.
   Mineralkortikoid: Sædvanlig dosering.
   
   Dag 0:
   Glukokortikoid: 25 mg Hydrocortison/m² i.v. x 4, dog max 25 mg x 4 i.v.
   Mineralkortikoid: Gives i sædvanlig dosering, så snart barnet kan tage per os.
   Væske: K-Na-Glukose i.v. indtil barnet selv kan tage væske per os.
   
   Dag 1:
   Glukokortikoid: 12,5 mg Hydrocortison/m² x 4 i.v., dog max 12,5 mg x 4 i.v. Kan i løbet af dagen erstattes af tabl. Hydrokortison 15 mg/m² per os x 4, dog max 15 mg x 4
   Mineralkortikoid: Sædvanlig dosering per os, hvis dette er muligt.
   Væske: K-Na-Glukose i.v. aftrappes i takt med, at barnet kan indtage væske per os.
   
   Dag 2:
   Glukokortikoid: 10 mg Hydrocortison/m² x 3 i.v. eller 12,5 mg Hydrocortison/m² x 3 per os, dog max hhv. 10 mg x 3 eller 12,5 mg x 3
   Mineralkortikoid: Sædvanlig dosering.
   
   Dag 3-7:
   Glukokortikoid: Aftrapning til sædvanlig dosis.

B. Patienter, som indenfor de sidste 3 måneder har fået seponeret substitutions-behandling med glukokortikoider og mineralkortikoider
 

 Behandles som under A.

C. Patienter, som for mere end 3 måneder siden har fået seponeret substitutions-behandling med glukokortikoider og mineralkortikoider.
 

 Ingen supplerende glukokortikoidbehandling.

D. Patienter, som er i terapeutisk anti-inflammatorisk behandling f.eks. Prednisolon eller Dexamethason

Hvis der gives supplerende Hydrocortison gives dette ud over det vanlige kortikosteroid, da Hydrokortison ikke har anti-inflammatorisk virkning

1. 1. Febrilia over 38oC.
   Glukokortikoid: Hvis dosis er mindre end 3 gange daglig kortisol produktion (ca. 45 mg/m²) øges til, hvad der svarer til denne dosis. Hvis dosis er større end 3 gange daglig kortisol produktion ændres ikke. Glukokortikoid gives under alle omstændigheder dagligt.
   Så snart barnet er i bedring og temperaturen er for sikkert nedadgående og under 38^oC gives sædvanlig dosis af glukokortikoid.
   
   Ved alment påvirket tilstand, herunder sløvhed bør læge/sygehus kontaktes straks mhp. parenteral tilførsel af glukokortikoid.

1. 2. Mindre kirurgiske indgreb
   Dagen før operationen (dag -1):
   Glukokortikoid: Hvis dosis er mindre end 3 gange daglig kortisol produktion (ca. 45 mg/m²) gives ud over sædvanlig dosis 25 mg/m² Hydrokortison om aftenen (Max 25 mg). Hvis dosis er større end 3 gange daglig kortisol produktion, gives ikke supplement.
   
   Dag 0:
   Glukokortikoid: 25 mg Hydrocortison/m² x 4, eller hvad der svarer til sædvanlig dosis, hvis denne er højere.
   Væske: K-Na-glukose 75-100 ml/kg/24 timer i.v. indtil barnet selv kan indtage væske per os.
   
   Dag 1:
   Glukokortikoid: 15 mg Hydrocortison/m² x 3 per os, eller hvad der svarer til sædvanlig dosis, hvis denne er højere.
   
   Dag 2:
   Glukokortikoid: Sædvanlig dosering.

1. 3. Større kirurgiske indgreb.
   Dagen før operationen (Dag -1):
   Glukokortikoid: Hvis dosis er mindre end 3 gange daglig kortisol produktion (ca. 45 mg/m²) gives udover sædvanlig dosis 25 mg Hydrokortison/m², dog max 25 mg Hydrokortison. Hvis dosis er større end 3 gange daglig kortisol produktion, gives ikke supplement.
   
   Dag 0:
   Glukokortikoid: 25 mg Hydrokortison/m² i.v. x 4, eller hvad der svarer til sædvanlig dosis, hvis denne er højere.
   Væske: K-Na-glukose i.v. indtil barnet selv kan indtage væske per os.
   
   Dag 1:
   Glukokortikoid: 12,5 mg Hydrokortison/m² x 4 i.v., eller hvad der svarer til sædvanlig dosis, hvis denne er højere.
   Den intravenøse dosis kan i løbet af dagen erstattes af tablet Hydrokortison 15 mg/m² per os x 4 eller sædvanlig dosis, hvis denne er højere.
   Væske: K-Na-glukose i.v. aftrappes i takt med at barnet kan indtage væske per os.
   
   Dag 2:
   Glukokortikoid: 10 mg Hydrokortison/m² x 3 i.v. eller 12,5 mg Hydrokortison/m² x 3 per os, eller hvad der svarer til sædvanlig dosis, hvis denne er højere.
   
   Dag 3-7:
   Glukokortikoid: Aftrapning til sædvanlig dosis.

E. Patienter, som har været i terapeutisk behandling med Prednisolon eller Dexamethason i en dosis højere end, hvad der svarer til 100 mg Hydrokortison/m², kan have påvirket hypothalamus- hypofyse-binyreakse efter seponering. Der er også set medikamentelt induceret binyreinsufficiens med mindre doser glukokortikoid samt ved inhalationssteroider inkl. nasal applikation. Graden og længden af binyresuppression er meget individuelt. Hvis der er tvivl bør patienten derfor behandles som under A.

Før ovennævnte regime seponeres bør binyrefunktionen undersøges med kort Synachtentest.

Ækvivalente doser i mg for glukokortikoider

Litteratur

Bardin CW, Curren Therapy in Endocrinology and Metabolism. BC Decker, Philadelphia 1991.
Brrok CGD. Clinical Paediatric Endocrinology. Blackwell, Oxford 1986
Ranke MB. Diagnostics of endocrine function in children and adolescents, Heidelbarg 1996
 

Udarbejdet på baggrund af vejledning fra Afd. for Vækst og Reproduktion. RH.