Hårcelleleukæmi

Definition1

Diagnose1

Undersøgelser1

Behandling1

Primærbehandling1

Relaps2

Andre behandlinger2

Litteratur2

Definition

Hårcelleleukæmi er en sjælden, kronisk, B-cellesygdom, karakteriseret ved varierende grader af pancytopeni, knoglemarvssuppression og splenomegali.

Diagnose

Påvisning af typiske morfologiske forandringer i knoglemarven og perifere blodudstrygninger med forekomst af monoklonale B-lymfocyter. Hårcelleleukæmi differentieres fra andre monoklonale B-celle leukæmier ved positivitet for Cd11c, CD25, CD103 og CD123.

Undersøgelser

1. 1. Blodprøver: Lymfomstartpakke

2. 2. Knoglemarvsbiopsi og –aspirat (uden cytogenetik)

3. 3. Røntgen af thorax

4. 4. Evt. UL af abdomen

Behandling

Hos asymptomatiske patienter med beskeden cytopeni: wait-and-watch. Vær opmærksom på at patienter med lavt monocyttal i differentialtælling med eller uden neutropeni har risiko for opportunisketiske infektioner og evt. skal behandles tidligt.

Symptomatiske patienter behandles

Primærbehandling

• • Cladribin (purianalog): 3,4 mg/m2 s.c. dag 1-7 eller 0,14 mg/kg (2 timers infusion) i.v. dag 1-5
  OBS! Blodprodukter skal være strålebehandlede.

Ved inkomplet CR 6. måneder efter 1. Cladribin-behandling anbefales fornyet Cladribin-kur, evt. efterfulgt af Rituximab.

Ved refraktær sygdom: Rituximab evt. efterfulgt af anden purinanalog (eks. Pentostatin) eller interferon.

Relaps

Der anbefales re-behandling med Cladribin.

Andre behandlinger

• • Monoklonale antistoffer: Rituximab 375 mg/m2 i.v. x 1 ugtl., i alt 6-8 gange

• • Interferon-alfa 3 MIE x 3 ugtl.

• • Splenektomi: Kan anvendes i tilfælde af

• • Symptomgivende splenomegali (smerter, infarkter, ruptur)

• • Hypersplenisme trods ovennævnte behandlinger 

Litteratur

• • Jones G., Parry-Jones N., Wilkins B., Else M., Catovsky D. revised Guidelines for the diagnosis and management of hairy cell leukaemia and hairy cell leukaemia variants. BJH 2011: 156, pp 186-195