Ignorer kommandoer på båndet
Gå til hovedindhold

Hæmofili A og B Von Willebrand

Blødersygdomme behandles på Børnehæmofilicenter Vest (Aarhus Universitetshospital, Skejby)

nedenstående derfor blot til almindelig orientering

 

Hæmofili A og Hæmofili B:

 

Behandlingen består i tilførsel af henholdsvis faktor VIII og faktor IX koncentrat. (Plasma indeholder 1 Enh./ml)

 

Brug hele faktor-portionen

også selvom der gives lidt mere end tilsigtet

 

Hæmofili A:

T½ for faktor VIII er 10-12 timer. Faktortilførsel derfor med 12 timers interval (4-8 timer ved aktiv blødning).
Tilførsel af 1 enh. /kg øger faktorniveauet med 2 %. Dvs. det antal enheder af faktor VIII, som skal tilføres udregnes:

Beregnet dosis = (vægt i kg) x ½ X (ønsket stigning i faktor VIII %)

Hæmofili B:

T½ for faktor IX er 16-20 (32) timer. Faktortilførsel derfor med 24 timers interval (evt. kortere interval). Tilførsel af 1 enh. /kg øver faktorniveauet med 0,6 % - 1 %, dvs. det antal enh. Faktor IX, som skal tilføres udregnes:

Beregnet dosis = (vægt i kg) x 1,7 x (ønsket stigning i faktor IX %)

 

 

Von Willebrand:

T½ for Von Willebrand < 24 timer. Derfor om nødvendigt faktortilførsel, Faktor VIII (Behring), 2 gange per døgn. Ved svær blødning gives 30-50 enh. Faktor VIII (Behring)/kg, i øvrigt som ved hæmofili A.
Frisk plasma kan bruges i mangel af faktor VIII.

 

Blødningstype

Ønsket faktorniveau (%)

Behandlingsvarighed

Ledblødning:
Lille, frisk
mindre-moderat (knæ, ankel, albue, skulder)
Større (knæ, ankel, albue, skulder)
(Hofteled)


10-20 %
20-30 %
40-50 %
50-60 %

Indtil symptomer er svundet helt

ofte 1-2 dage
ofte 2-5 dage
ofte 2-5 dage

Muskelblødning:
Lille, frisk
mindre-moderat (crus, underarm)
større (crus, underarm)
(lår, sæde, overarm, abdominalmuskler)
(Ileopsoas)


10-20 %
20-30 %
40-50 %
30-40 %
50-60 %

Infusionerne gentages…..
….selvom blødningen er stoppet.

ofte 3-5 dage (evt. 7-14)

Andre blødninger:
(gummer, læber, mundhule)
(tunge, svælg)
(mave-tarmkanal)
(Kranietraumer (inkl. små))


30-40 %
50-60 % - Indl.
50-60 % - Indl.
ca. 100 % - Indl.


-
- 3-5 dage
- (evt. 7-14 dage)
-

Urinvejsblødninger:

20-30 %

 

Større operationer

1. døgn
2-7. døgn
8. døgn

50-70 %
30-40 %
10-20 %

Under operationen + 1. døgn efter OP.
Indtil 7. postoperative døgn
Til opheling, dvs. 2-4 uger efter OP

Tandekstraktion

50-100 %

Faktor VIII/IX gives umiddelbart før ekstraktion – efterbehandling med Cyklokapron i 6-8 dage.
Alternativt mundskyldning med 10 ml Cyklokapron 4,8 %, 4 x dagl. I mindst 3-5 dage UDEN faktorindgift først.

Ved overfladiske slimhindeblødninger suppleres med Cyklokapron, 100 mg/kg delt på 3-4 doser/døgn

OBS: Cyklokapron må ikke gives ved hæmaturi.

 

 

Hæmofili A – Behandling af diverse blødninger:

Lokalisation:

 

Hæmatom

Faktor VIII 20 U/kg + ispose

Hæmaturi

Prednisolon 2 mg/kg/dag i 2 dage
…ved fortsat hæmaturi….
Faktor VIII 20 U/kg/12 timer i 3-5 dage
….CAVE CYKLOKAPRON – KAN GIVE NYRESVIGT….

Hæmartron

Faktor VIII 25-30 U/kg/8-12 timer, så blødningen ophører. Derpå hver 24. time til fri bevægelighed. Recidiv behandles på samme måde, men efterfølges af profylakse 3 x ugentligt i 4 uger.
Ispose under aktiv blødning….
Skinne til blødningsophør og smertefrihed….
Derpå ubelastet fri bevægelighed i 1 døgn og….
derefter belastning, efterfulgt af styrketræning.

Mundslimhinde:

Cyklokapron 25 mg/kg/6 timer i 6 døgn, evt. faktor VIII 40 U/kg x 1

Næseblødning:

Hvis Surgicel ikke har virket, behandles som ved blødning i mundslimhinde.

Gastrointestinalkanalen

Faktor VIII 40 U/kg/12 timer, til 3 dage efter ophørt blødning.

CNS-blødning.

Faktor VIII 40 U/kg/8-12 timer i 6 dage, derpå
Faktor VIII 40 U/kg/24 timer i 8 dage
Total behandling minimum 14 dage.

Hovedtraume

uden kendt blødning: Faktor VIII 20 U/kg/dag i 3 dage, men ved mindste usikkerhed behandles som under ”CNS-blødning” indtil CT-skanning er udført.

Retrofaryngeal

Faktor VIII 40 U/kg/12 timer i 4 dage

Retroperitoneal

Faktor VIII 40 U/kg/12 timer i 12 dage

 

 

Hæmofili B – Behandling af diverse blødninger:

Lokalisation:

Hæmatom

Faktor IX 10 U/kg – Ispose

Hæmaturi

Prednisolon, 2 mg/kg/dag i 2 dage
….. Ved fortsat hæmaturi…..
Faktor IX 40 U/kg/døgn i 3 dage
…..CAVE CYKLOKAPRON – KAN GIVE NYRESVIGT…..

Hæmartron

Faktor IX 20 U/kg/døgn til ophørt blødning og smertefrihed.
Ispose under aktiv blødning…..
Skinne til blødningsophør og smertefrihed…..
Derpå ubelastet fri bevægelighed i 1 døgn, og ….
derefter belastning, efterfulgt af styrketræning.

Mundslimhinde:

Cyklokapron 25 mg/kg/6 timer i 6 døgn, evt. F.IX 30 U/kg x 1

Næseblødning:

Hvis Surgicel ikke har virket, behandles som ved blødning i mundslimhinde.

Gastrointestinalkanalen

Faktor IX 40 U/kg/døgn til 3 døgn efter ophørt blødning.

CNS-blødning.

Faktor IX 40 U/kg/12 timer i 6 dage.

Hovedtraume

uden kendt blødning: Faktor IX 20 U/kg/dag i 3 dage, men ved mindste usikkerhed behandles som under ”CNS-blødning” indtil CT-skanning er udført.

Retrofaryngeal

Faktor IX 40 U/kg/12 timer i 4 dage

Retroperitoneal

Faktor IX 40 U/kg/12 timer i 12 dage

 

Von Willebrand – behandling af diverse blødninger.

Lokalisation

Hæmatom

Faktor VIII 10 U/kg + ispose

Hæmaturi

Prednisolon 2 mg/kg/dag i 2 dage
…ved fortsat hæmaturi….
Faktor VIII 10 U/kg/12 timer i 3 dage
….CAVE CYKLOKAPRON – KAN GIVE NYRESVIGT….

Hæmartron

Faktor VIII 10 U/kg/12 timer, til blødningen ophører og smertefrihed.
Ispose under aktiv blødning…..
Skinne til blødningsophør og smertefrihed….
Derpå ubelastet fri bevægelighed i 1 døgn og…..
derefter belastning, efterfulgt af styrketræning.

Mundslimhinde:

Cyklokapron 25 mg/kg/6 timer i 6 døgn, evt. faktor VIII 20 U/kg x 1

Næseblødning:

Hvis Surgicel ikke har virket, behandles som ved blødning i mundslimhinde.

Gastrointestinalkanalen

Faktor VIII 10 U/kg/12 timer, til 3 dage.

CNS-blødning.

Faktor VIII 15 U/kg/8 timer i 5-8 dage

Hovedtraume

uden kendt blødning: Faktor VIII 10 U/kg/dag i 3 dage, men ved mindste usikkerhed behandles som under ”CNS-blødning” indtil CT-skanning er udført.

Retrofaryngeal

Faktor VIII 40 U/kg/12 timer i 4 dage

Retroperitoneal

Faktor VIII 40 U/kg/12 timer i 12 dage

Regneeksempler:

6-årig dreng med svær hæmofili A: Faktorniveau <1 % - vægt 20 kg. Skal opereres intraabdominalt.

Plan for substitution med faktor VIII:

1. døgn (Operationsdøgnet): ønsket faktorniveau ca. 70 % - dvs. beregnet deficit:

 (70 % - 0 %) x 0,5 x 20 kg = 700 enh. Faktor VIII.

Faktor-portionerne ligger i 500 og 1000 enh. Og hvis man desuden nøjes med at tilføre 700 enh. Vil faktorniveau’et efter 12 timer (med T½ = 12 timer) være faldet til det halve, altså 35 %, eller efter 8 timer til ca. 47 %. Vi må altså tilføre et ”overskud”.

 Tilføres da 1000 enh. Vil faktorniveauet stige til:

 (X % - 0 %) x 0,5 x 20 = 1000 enh. Eller X = 100 %.

Med udgangsniveau på 100 % vil det efter 12 timer være faldet til 50 %, og efter 8 timer til ca. 67 %. Hvis niveauet skal forblive over 67 %, må vi altså tilføre yderligere faktor VIII 8 timer efter første infusion. Men nu er udgangsniveauet så 67 %, og hvis dette niveau atter bringes op på 100 % holder vi os altså over 67 % de næste 8 timer:

 (100 % - 67 %) x 0,5 x 20 = 330 enh.

Faktormængden er dog minimum 500 enh., som så tilføres 8 timer efter 1. faktorindgift:

 (X % - 67 %) x 0,5 x 20 = 500 enh., dvs. X = 137 %.

Hvilket efter 12 timer (=T½) vil medføre et fald til 137/2 = 68 % - og vil således kunne opretholde et faktorspejl over 67 % ved at tilføre:

 

 

 

Faktorniveau

 

 

Før indgift

Efter indgift

Kl. 0:

1000 enh.

0%

100 %

Kl. +8

500 enh.

67 %

137 %

Kl. +20

500 enh.

66 %

138 %

 

2. – 6 postoperative døgn: tilstræbt faktorniveau: 30-40 %.

Kl. +20 er faktorniveauet 138 %, falder efter 12 timer (T½) til 69 %, efter 24 timer til ca. 35 % Tilføres nu 500 enh. stiger faktorniveauet til

 (X % - 35 %) x 0,5 x 20 = 500 eng., X = 85 %.

Og efter 12 timer faldet til det halve, ca. 42 %.

 

 

Faktorniveau

 

 

Før indgift

Efter indgift

Kl. +44

1000 enh.

35 %

85 %

Kl. +56

1000 enh.

42 %

92 %

Fortsætter vi herefter med at tilføre 500 enh. hver 12. time vil vi teoretisk give ”lidt for meget”, men holde os på den ”rigtige side” af det ønskede niveau.

2. – 4. uge: Beregningerne kan fortsættes efter samme principper.

HUSK DOG Beregninger ikke helt så ”eksakte” som antydet ovenfor, bla. er T½ en gennemsnitsværdi.

Referencer:

Hæmofiliinstruks Hæmatologisk afd. ASS og Hæmofili Center Vest, samt Manual of Pediatric Hematology and Oncology.