Hæmofili A og B Von Willebrand
Blødersygdomme behandles på Børnehæmofilicenter Vest (Aarhus Universitetshospital, Skejby)
nedenstående derfor blot til almindelig orientering
Hæmofili A og Hæmofili B:
Behandlingen består i tilførsel af henholdsvis faktor VIII og faktor IX koncentrat. (Plasma indeholder 1 Enh./ml)
Brug hele faktor-portionen også selvom der gives lidt mere end tilsigtet |
Hæmofili A:
T½ for faktor VIII er 10-12 timer. Faktortilførsel derfor med 12 timers interval (4-8 timer ved aktiv blødning).
Tilførsel af 1 enh. /kg øger faktorniveauet med 2 %. Dvs. det antal enheder af faktor VIII, som skal tilføres udregnes:
Beregnet dosis = (vægt i kg) x ½ X (ønsket stigning i faktor VIII %)
Hæmofili B:
T½ for faktor IX er 16-20 (32) timer. Faktortilførsel derfor med 24 timers interval (evt. kortere interval). Tilførsel af 1 enh. /kg øver faktorniveauet med 0,6 % - 1 %, dvs. det antal enh. Faktor IX, som skal tilføres udregnes:
Beregnet dosis = (vægt i kg) x 1,7 x (ønsket stigning i faktor IX %)
Von Willebrand:
T½ for Von Willebrand < 24 timer. Derfor om nødvendigt faktortilførsel, Faktor VIII (Behring), 2 gange per døgn. Ved svær blødning gives 30-50 enh. Faktor VIII (Behring)/kg, i øvrigt som ved hæmofili A.
Frisk plasma kan bruges i mangel af faktor VIII.
Blødningstype | Ønsket faktorniveau (%) | Behandlingsvarighed |
Ledblødning: Lille, frisk mindre-moderat (knæ, ankel, albue, skulder) Større (knæ, ankel, albue, skulder) (Hofteled) | 10-20 % 20-30 % 40-50 % 50-60 %
| Indtil symptomer er svundet helt
ofte 1-2 dage ofte 2-5 dage ofte 2-5 dage |
Muskelblødning: Lille, frisk mindre-moderat (crus, underarm) større (crus, underarm) (lår, sæde, overarm, abdominalmuskler) (Ileopsoas) | 10-20 % 20-30 % 40-50 % 30-40 % 50-60 %
| Infusionerne gentages….. ….selvom blødningen er stoppet.
ofte 3-5 dage (evt. 7-14) |
Andre blødninger: (gummer, læber, mundhule) (tunge, svælg) (mave-tarmkanal) (Kranietraumer (inkl. små)) | 30-40 % 50-60 % - Indl. 50-60 % - Indl. ca. 100 % - Indl.
|
- - 3-5 dage - (evt. 7-14 dage) -
|
Urinvejsblødninger: | 20-30 % | |
Større operationer |
1. døgn 2-7. døgn 8. døgn |
50-70 % 30-40 % 10-20 % | Under operationen + 1. døgn efter OP. Indtil 7. postoperative døgn Til opheling, dvs. 2-4 uger efter OP |
Tandekstraktion | 50-100 % | Faktor VIII/IX gives umiddelbart før ekstraktion – efterbehandling med Cyklokapron i 6-8 dage. Alternativt mundskyldning med 10 ml Cyklokapron 4,8 %, 4 x dagl. I mindst 3-5 dage UDEN faktorindgift først. |
Ved overfladiske slimhindeblødninger suppleres med Cyklokapron, 100 mg/kg delt på 3-4 doser/døgn |
OBS: Cyklokapron må ikke gives ved hæmaturi. |
Hæmofili A – Behandling af diverse blødninger:
Lokalisation:
Hæmatom | Faktor VIII 20 U/kg + ispose |
Hæmaturi | Prednisolon 2 mg/kg/dag i 2 dage …ved fortsat hæmaturi…. Faktor VIII 20 U/kg/12 timer i 3-5 dage ….CAVE CYKLOKAPRON – KAN GIVE NYRESVIGT…. |
Hæmartron | Faktor VIII 25-30 U/kg/8-12 timer, så blødningen ophører. Derpå hver 24. time til fri bevægelighed. Recidiv behandles på samme måde, men efterfølges af profylakse 3 x ugentligt i 4 uger. Ispose under aktiv blødning…. Skinne til blødningsophør og smertefrihed…. Derpå ubelastet fri bevægelighed i 1 døgn og…. derefter belastning, efterfulgt af styrketræning. |
Mundslimhinde: | Cyklokapron 25 mg/kg/6 timer i 6 døgn, evt. faktor VIII 40 U/kg x 1 |
Næseblødning: | Hvis Surgicel ikke har virket, behandles som ved blødning i mundslimhinde. |
Gastrointestinalkanalen | Faktor VIII 40 U/kg/12 timer, til 3 dage efter ophørt blødning. |
CNS-blødning. | Faktor VIII 40 U/kg/8-12 timer i 6 dage, derpå Faktor VIII 40 U/kg/24 timer i 8 dage Total behandling minimum 14 dage. |
Hovedtraume | uden kendt blødning: Faktor VIII 20 U/kg/dag i 3 dage, men ved mindste usikkerhed behandles som under ”CNS-blødning” indtil CT-skanning er udført. |
Retrofaryngeal | Faktor VIII 40 U/kg/12 timer i 4 dage |
Retroperitoneal | Faktor VIII 40 U/kg/12 timer i 12 dage |
Hæmofili B – Behandling af diverse blødninger:
Lokalisation:
Hæmatom | Faktor IX 10 U/kg – Ispose |
Hæmaturi | Prednisolon, 2 mg/kg/dag i 2 dage ….. Ved fortsat hæmaturi….. Faktor IX 40 U/kg/døgn i 3 dage …..CAVE CYKLOKAPRON – KAN GIVE NYRESVIGT….. |
Hæmartron | Faktor IX 20 U/kg/døgn til ophørt blødning og smertefrihed. Ispose under aktiv blødning….. Skinne til blødningsophør og smertefrihed….. Derpå ubelastet fri bevægelighed i 1 døgn, og …. derefter belastning, efterfulgt af styrketræning. |
Mundslimhinde: | Cyklokapron 25 mg/kg/6 timer i 6 døgn, evt. F.IX 30 U/kg x 1 |
Næseblødning: | Hvis Surgicel ikke har virket, behandles som ved blødning i mundslimhinde. |
Gastrointestinalkanalen | Faktor IX 40 U/kg/døgn til 3 døgn efter ophørt blødning. |
CNS-blødning. | Faktor IX 40 U/kg/12 timer i 6 dage. |
Hovedtraume | uden kendt blødning: Faktor IX 20 U/kg/dag i 3 dage, men ved mindste usikkerhed behandles som under ”CNS-blødning” indtil CT-skanning er udført. |
Retrofaryngeal | Faktor IX 40 U/kg/12 timer i 4 dage |
Retroperitoneal | Faktor IX 40 U/kg/12 timer i 12 dage |
Von Willebrand – behandling af diverse blødninger.
Lokalisation
Hæmatom | Faktor VIII 10 U/kg + ispose |
Hæmaturi | Prednisolon 2 mg/kg/dag i 2 dage …ved fortsat hæmaturi…. Faktor VIII 10 U/kg/12 timer i 3 dage ….CAVE CYKLOKAPRON – KAN GIVE NYRESVIGT…. |
Hæmartron | Faktor VIII 10 U/kg/12 timer, til blødningen ophører og smertefrihed. Ispose under aktiv blødning….. Skinne til blødningsophør og smertefrihed…. Derpå ubelastet fri bevægelighed i 1 døgn og….. derefter belastning, efterfulgt af styrketræning. |
Mundslimhinde: | Cyklokapron 25 mg/kg/6 timer i 6 døgn, evt. faktor VIII 20 U/kg x 1 |
Næseblødning: | Hvis Surgicel ikke har virket, behandles som ved blødning i mundslimhinde. |
Gastrointestinalkanalen | Faktor VIII 10 U/kg/12 timer, til 3 dage. |
CNS-blødning. | Faktor VIII 15 U/kg/8 timer i 5-8 dage |
Hovedtraume | uden kendt blødning: Faktor VIII 10 U/kg/dag i 3 dage, men ved mindste usikkerhed behandles som under ”CNS-blødning” indtil CT-skanning er udført. |
Retrofaryngeal | Faktor VIII 40 U/kg/12 timer i 4 dage |
Retroperitoneal | Faktor VIII 40 U/kg/12 timer i 12 dage |
Regneeksempler:
6-årig dreng med svær hæmofili A: Faktorniveau <1 % - vægt 20 kg. Skal opereres intraabdominalt.
Plan for substitution med faktor VIII:
1. døgn (Operationsdøgnet): ønsket faktorniveau ca. 70 % - dvs. beregnet deficit:
(70 % - 0 %) x 0,5 x 20 kg = 700 enh. Faktor VIII.
Faktor-portionerne ligger i 500 og 1000 enh. Og hvis man desuden nøjes med at tilføre 700 enh. Vil faktorniveau’et efter 12 timer (med T½ = 12 timer) være faldet til det halve, altså 35 %, eller efter 8 timer til ca. 47 %. Vi må altså tilføre et ”overskud”.
Tilføres da 1000 enh. Vil faktorniveauet stige til:
(X % - 0 %) x 0,5 x 20 = 1000 enh. Eller X = 100 %.
Med udgangsniveau på 100 % vil det efter 12 timer være faldet til 50 %, og efter 8 timer til ca. 67 %. Hvis niveauet skal forblive over 67 %, må vi altså tilføre yderligere faktor VIII 8 timer efter første infusion. Men nu er udgangsniveauet så 67 %, og hvis dette niveau atter bringes op på 100 % holder vi os altså over 67 % de næste 8 timer:
(100 % - 67 %) x 0,5 x 20 = 330 enh.
Faktormængden er dog minimum 500 enh., som så tilføres 8 timer efter 1. faktorindgift:
(X % - 67 %) x 0,5 x 20 = 500 enh., dvs. X = 137 %.
Hvilket efter 12 timer (=T½) vil medføre et fald til 137/2 = 68 % - og vil således kunne opretholde et faktorspejl over 67 % ved at tilføre:
| | Faktorniveau |
| | Før indgift | Efter indgift |
Kl. 0: | 1000 enh. | 0% | 100 % |
Kl. +8 | 500 enh. | 67 % | 137 % |
Kl. +20 | 500 enh. | 66 % | 138 % |
2. – 6 postoperative døgn: tilstræbt faktorniveau: 30-40 %.
Kl. +20 er faktorniveauet 138 %, falder efter 12 timer (T½) til 69 %, efter 24 timer til ca. 35 % Tilføres nu 500 enh. stiger faktorniveauet til
(X % - 35 %) x 0,5 x 20 = 500 eng., X = 85 %.
Og efter 12 timer faldet til det halve, ca. 42 %.
| | Faktorniveau |
| | Før indgift | Efter indgift |
Kl. +44 | 1000 enh. | 35 % | 85 % |
Kl. +56 | 1000 enh. | 42 % | 92 % |
Fortsætter vi herefter med at tilføre 500 enh. hver 12. time vil vi teoretisk give ”lidt for meget”, men holde os på den ”rigtige side” af det ønskede niveau.
2. – 4. uge: Beregningerne kan fortsættes efter samme principper.
HUSK DOG Beregninger ikke helt så ”eksakte” som antydet ovenfor, bla. er T½ en gennemsnitsværdi.
Referencer:
Hæmofiliinstruks Hæmatologisk afd. ASS og Hæmofili Center Vest, samt Manual of Pediatric Hematology and Oncology.