Hæmofili A og B Von Willebrand

Blødersygdomme behandles på Børnehæmofilicenter Vest (Aarhus Universitetshospital, Skejby)

nedenstående derfor blot til almindelig orientering

Hæmofili A og Hæmofili B:

Behandlingen består i tilførsel af henholdsvis faktor VIII og faktor IX koncentrat. (Plasma indeholder 1 Enh./ml)

Brug hele faktor-portionen

også selvom der gives lidt mere end tilsigtet

Hæmofili A:

T½ for faktor VIII er 10-12 timer. Faktortilførsel derfor med 12 timers interval (4-8 timer ved aktiv blødning).
Tilførsel af 1 enh. /kg øger faktorniveauet med 2 %. Dvs. det antal enheder af faktor VIII, som skal tilføres udregnes:

Beregnet dosis = (vægt i kg) x ½ X (ønsket stigning i faktor VIII %)

Hæmofili B:

T½ for faktor IX er 16-20 (32) timer. Faktortilførsel derfor med 24 timers interval (evt. kortere interval). Tilførsel af 1 enh. /kg øver faktorniveauet med 0,6 % - 1 %, dvs. det antal enh. Faktor IX, som skal tilføres udregnes:

Beregnet dosis = (vægt i kg) x 1,7 x (ønsket stigning i faktor IX %)

Von Willebrand:

T½ for Von Willebrand < 24 timer. Derfor om nødvendigt faktortilførsel, Faktor VIII (Behring), 2 gange per døgn. Ved svær blødning gives 30-50 enh. Faktor VIII (Behring)/kg, i øvrigt som ved hæmofili A.
Frisk plasma kan bruges i mangel af faktor VIII.

Blødningstype		Ønsket faktorniveau (%)	Behandlingsvarighed
Ledblødning: Lille, frisk mindre-moderat (knæ, ankel, albue, skulder) Større (knæ, ankel, albue, skulder) (Hofteled)		10-20 % 20-30 % 40-50 % 50-60 %	Indtil symptomer er svundet helt ofte 1-2 dage ofte 2-5 dage ofte 2-5 dage
Muskelblødning: Lille, frisk mindre-moderat (crus, underarm) større (crus, underarm) (lår, sæde, overarm, abdominalmuskler) (Ileopsoas)		10-20 % 20-30 % 40-50 % 30-40 % 50-60 %	Infusionerne gentages….. ….selvom blødningen er stoppet. ofte 3-5 dage (evt. 7-14)
Andre blødninger: (gummer, læber, mundhule) (tunge, svælg) (mave-tarmkanal) (Kranietraumer (inkl. små))		30-40 % 50-60 % - Indl. 50-60 % - Indl. ca. 100 % - Indl.	- - 3-5 dage - (evt. 7-14 dage) -
Urinvejsblødninger:		20-30 %
Større operationer	1. døgn 2-7. døgn 8. døgn	50-70 % 30-40 % 10-20 %	Under operationen + 1. døgn efter OP. Indtil 7. postoperative døgn Til opheling, dvs. 2-4 uger efter OP
Tandekstraktion		50-100 %	Faktor VIII/IX gives umiddelbart før ekstraktion – efterbehandling med Cyklokapron i 6-8 dage. Alternativt mundskyldning med 10 ml Cyklokapron 4,8 %, 4 x dagl. I mindst 3-5 dage UDEN faktorindgift først.
Ved overfladiske slimhindeblødninger suppleres med Cyklokapron, 100 mg/kg delt på 3-4 doser/døgn
OBS: Cyklokapron må ikke gives ved hæmaturi.

Hæmofili A – Behandling af diverse blødninger:

Lokalisation:

Hæmatom	Faktor VIII 20 U/kg + ispose
Hæmaturi	Prednisolon 2 mg/kg/dag i 2 dage …ved fortsat hæmaturi…. Faktor VIII 20 U/kg/12 timer i 3-5 dage ….CAVE CYKLOKAPRON – KAN GIVE NYRESVIGT….
Hæmartron	Faktor VIII 25-30 U/kg/8-12 timer, så blødningen ophører. Derpå hver 24. time til fri bevægelighed. Recidiv behandles på samme måde, men efterfølges af profylakse 3 x ugentligt i 4 uger. Ispose under aktiv blødning…. Skinne til blødningsophør og smertefrihed…. Derpå ubelastet fri bevægelighed i 1 døgn og…. derefter belastning, efterfulgt af styrketræning.
Mundslimhinde:	Cyklokapron 25 mg/kg/6 timer i 6 døgn, evt. faktor VIII 40 U/kg x 1
Næseblødning:	Hvis Surgicel ikke har virket, behandles som ved blødning i mundslimhinde.
Gastrointestinalkanalen	Faktor VIII 40 U/kg/12 timer, til 3 dage efter ophørt blødning.
CNS-blødning.	Faktor VIII 40 U/kg/8-12 timer i 6 dage, derpå Faktor VIII 40 U/kg/24 timer i 8 dage Total behandling minimum 14 dage.
Hovedtraume	uden kendt blødning: Faktor VIII 20 U/kg/dag i 3 dage, men ved mindste usikkerhed behandles som under ”CNS-blødning” indtil CT-skanning er udført.
Retrofaryngeal	Faktor VIII 40 U/kg/12 timer i 4 dage
Retroperitoneal	Faktor VIII 40 U/kg/12 timer i 12 dage

Hæmofili B – Behandling af diverse blødninger:

Lokalisation:

Hæmatom	Faktor IX 10 U/kg – Ispose
Hæmaturi	Prednisolon, 2 mg/kg/dag i 2 dage ….. Ved fortsat hæmaturi….. Faktor IX 40 U/kg/døgn i 3 dage …..CAVE CYKLOKAPRON – KAN GIVE NYRESVIGT…..
Hæmartron	Faktor IX 20 U/kg/døgn til ophørt blødning og smertefrihed. Ispose under aktiv blødning….. Skinne til blødningsophør og smertefrihed….. Derpå ubelastet fri bevægelighed i 1 døgn, og …. derefter belastning, efterfulgt af styrketræning.
Mundslimhinde:	Cyklokapron 25 mg/kg/6 timer i 6 døgn, evt. F.IX 30 U/kg x 1
Næseblødning:	Hvis Surgicel ikke har virket, behandles som ved blødning i mundslimhinde.
Gastrointestinalkanalen	Faktor IX 40 U/kg/døgn til 3 døgn efter ophørt blødning.
CNS-blødning.	Faktor IX 40 U/kg/12 timer i 6 dage.
Hovedtraume	uden kendt blødning: Faktor IX 20 U/kg/dag i 3 dage, men ved mindste usikkerhed behandles som under ”CNS-blødning” indtil CT-skanning er udført.
Retrofaryngeal	Faktor IX 40 U/kg/12 timer i 4 dage
Retroperitoneal	Faktor IX 40 U/kg/12 timer i 12 dage

Von Willebrand – behandling af diverse blødninger.

Lokalisation

Hæmatom	Faktor VIII 10 U/kg + ispose
Hæmaturi	Prednisolon 2 mg/kg/dag i 2 dage …ved fortsat hæmaturi…. Faktor VIII 10 U/kg/12 timer i 3 dage ….CAVE CYKLOKAPRON – KAN GIVE NYRESVIGT….
Hæmartron	Faktor VIII 10 U/kg/12 timer, til blødningen ophører og smertefrihed. Ispose under aktiv blødning….. Skinne til blødningsophør og smertefrihed…. Derpå ubelastet fri bevægelighed i 1 døgn og….. derefter belastning, efterfulgt af styrketræning.
Mundslimhinde:	Cyklokapron 25 mg/kg/6 timer i 6 døgn, evt. faktor VIII 20 U/kg x 1
Næseblødning:	Hvis Surgicel ikke har virket, behandles som ved blødning i mundslimhinde.
Gastrointestinalkanalen	Faktor VIII 10 U/kg/12 timer, til 3 dage.
CNS-blødning.	Faktor VIII 15 U/kg/8 timer i 5-8 dage
Hovedtraume	uden kendt blødning: Faktor VIII 10 U/kg/dag i 3 dage, men ved mindste usikkerhed behandles som under ”CNS-blødning” indtil CT-skanning er udført.
Retrofaryngeal	Faktor VIII 40 U/kg/12 timer i 4 dage
Retroperitoneal	Faktor VIII 40 U/kg/12 timer i 12 dage

Regneeksempler:

6-årig dreng med svær hæmofili A: Faktorniveau <1 % - vægt 20 kg. Skal opereres intraabdominalt.

Plan for substitution med faktor VIII:

1. døgn (Operationsdøgnet): ønsket faktorniveau ca. 70 % - dvs. beregnet deficit:

(70 % - 0 %) x 0,5 x 20 kg = 700 enh. Faktor VIII.

Faktor-portionerne ligger i 500 og 1000 enh. Og hvis man desuden nøjes med at tilføre 700 enh. Vil faktorniveau’et efter 12 timer (med T½ = 12 timer) være faldet til det halve, altså 35 %, eller efter 8 timer til ca. 47 %. Vi må altså tilføre et ”overskud”.

Tilføres da 1000 enh. Vil faktorniveauet stige til:

(X % - 0 %) x 0,5 x 20 = 1000 enh. Eller X = 100 %.

Med udgangsniveau på 100 % vil det efter 12 timer være faldet til 50 %, og efter 8 timer til ca. 67 %. Hvis niveauet skal forblive over 67 %, må vi altså tilføre yderligere faktor VIII 8 timer efter første infusion. Men nu er udgangsniveauet så 67 %, og hvis dette niveau atter bringes op på 100 % holder vi os altså over 67 % de næste 8 timer:

(100 % - 67 %) x 0,5 x 20 = 330 enh.

Faktormængden er dog minimum 500 enh., som så tilføres 8 timer efter 1. faktorindgift:

(X % - 67 %) x 0,5 x 20 = 500 enh., dvs. X = 137 %.

Hvilket efter 12 timer (=T½) vil medføre et fald til 137/2 = 68 % - og vil således kunne opretholde et faktorspejl over 67 % ved at tilføre:

		Faktorniveau
		Før indgift	Efter indgift
Kl. 0:	1000 enh.	0%	100 %
Kl. +8	500 enh.	67 %	137 %
Kl. +20	500 enh.	66 %	138 %

2. – 6 postoperative døgn: tilstræbt faktorniveau: 30-40 %.

Kl. +20 er faktorniveauet 138 %, falder efter 12 timer (T½) til 69 %, efter 24 timer til ca. 35 % Tilføres nu 500 enh. stiger faktorniveauet til

(X % - 35 %) x 0,5 x 20 = 500 eng., X = 85 %.

Og efter 12 timer faldet til det halve, ca. 42 %.

		Faktorniveau
		Før indgift	Efter indgift
Kl. +44	1000 enh.	35 %	85 %
Kl. +56	1000 enh.	42 %	92 %

Fortsætter vi herefter med at tilføre 500 enh. hver 12. time vil vi teoretisk give ”lidt for meget”, men holde os på den ”rigtige side” af det ønskede niveau.

2. – 4. uge: Beregningerne kan fortsættes efter samme principper.

HUSK DOG Beregninger ikke helt så ”eksakte” som antydet ovenfor, bla. er T½ en gennemsnitsværdi.

Referencer: