Hepatisk encefalopati HE
Beskrivelse:
Baggrund
HE er et neuropsykiatrisk syndrom, som ses ved akut/kronisk lever sygdom og ved spontane/iatrogene portosystemisk shunts. Dette PRI-dokument omhandler alene hepatisk encephalopati i relation til kronisk leverinsufficiens. Tilstanden er dynamisk og varierer fra patologi, der kun kan påvises ved psykometriske tests til coma.
HE i forskellig grad ses på et tidspunkt hos op til 3/4 af cirrosepatienter.
Akkumulering af ammonium har traditionelt været betragtet som den vigtigste patogenetiske faktor for HE.
De fleste tilfælde af HE har en udløsende årsag (GI-blødning (3/4 af tilfældene)/infektion/ diuretiskbehandling/elektrolytforstyrrelser/forstoppelse/paracentese/kirurgi), og ved behandling af den udløsende årsag og lever understøttende behandling vil HE svinde.
Gennemsnitlig varighed af en episode er ca. 4 døgn. Initielt er tilstanden er fuldt reversibel, men på sigt kan der opstå kroniske forandringer i hjernen.
Symptomer
Grad | Bevidsthedsniveau | Personlighed | Neurologiske tegn |
0 | Normal | Normal | Ingen |
Subklinisk | Normal | Diskret ændret | Patologisk fund ved psykometriske tests. |
1 | Omvendt søvnmønster, rastløshed | Glemsomhed, mild konfusion, agitation, irritabilitet | Tremor, apraksi, dyskoordination, ændret håndskrift, asterixis |
2 | Sløvhed, reagerer med latenstid | Desorientering mht. tid, amnesi, uhensigtsmæssig opførsel, manglende hæmning | Asterixis, dysartri, ataksi, hyperaktive reflekser |
3 | Somnolens, konfusion | Spatiel konfusion, aggressivitet | Asterixis, hypoaktive reflekser, Babinski tegn, muskelrigiditet. |
4 | Coma | - | Skiftende som ovenfor NB hjernestammereflekser er intakte. |
Løbende kan patienten vurderes ved Glasgow coma scale.
Behandling
Man skal identificere og behandle udløsende årsager.
Der gives supplerende behandling, der øger udskillelse/nedsætter produktion af neurotoksiske faktorer samt korrigerer elektrolytforskydninger. Der startes ernæringsterapi, der sikrer en sufficient energi- og protein-tilførsel.
| Vågne patienter
(grad 1-2) | Bevidstløse patienter
(grad 3-4) |
Laktulose (20-80 m1/døgn) | gives p.o. indtil 3-4 afføringer/døgn
Fæces pH <6 | gives i sonde indtil 3-4 afføringer/døgn |
Zink tilskud (45 mg x 3/døgn) | Zinklet p.o 1 x 2 | Zinksulfat 200 mg/ml, 1 ml x 3 i sonden |
Magnesium tilskud (360 mg x 3/døgn) | Tablet p.o. 1 x 2. NB! tablet må ikke knuses. Ved patienter, som ikke kan tage tabletter, gives magnesium acetat 0,5 mmol/ml, 10 ml x 3 | Gives som magnesium sulfat 0,5 mmol magnesium/kg/24 timer. Magnesium sulfat koncentrat 2 mmol/ml tilsættes 1 liter isoton glukose til inf. over 24 timer.
Eks.: 70 kg tung mand, sv.t. total indgift på 35 mmol magnesium sv.t. 17.5 ml infusionskoncentrat |
Kalium ofte 100 mmol/døgn
Kalium ønskes højt i normalområdet. | Tabl. Kaleroid/mikstur | Kalium mikstur i sonde eller i.v. substitution |
Natrium | | Bør kun korrigeres ved P-Na <120 |
Ved tegn på mangel på fosfat eller calcium skal disse elektrolytter substitueres som: |
Fosfat | peroral i form af Fortimel proteindrik 1-3 brikker dagligt | Fosfat infusion (1 mmol/kg/døgn givet som kalium fosfat opløst i glukose 10 % over 12 timer) |
Calcium | Calcium Sandoz brusetablet 500 mg x 2 eller
Calcium Sandoz 1 ampul á 10 ml sv.t. 100 mg calcium, evt. gentaget afhængig af graden af hypokalkæmi | Calcium Sandoz brusetablet 500 mg x 2 i sonden eller
Calcium Sandoz 1 ampul á 10 ml sv.t. 100 mg calcium, evt. gentaget afhængig af graden af hypokalkæmi |
Ernæring
Der henvises til ”Ernæringsinstruks for patienter med hepatisk encefalopati”
Ved akut encefalopati grad 1-2
Se principperne i ovenstående PRI-dokument. Patienten kan behandles med peroralt/sonde regime så længe vedkommende er så vågen af luftvejene kan forsvares.
Ved akut encefalopati grad 3-4
Se principperne i ovenstående PRI-dokument. Ved bevidstløshed gives ernæringen intravenøst. Man skal starte peroral/sonde-ernæringsterapi så snart patienten vågner op og kan forsvare sine luftveje.
Hos Child-Pugh gruppe C cirrhose patienter med øvre GI-blødning og samtidig ascites er risikoen for spontan bakteriel peritonit stor (ca. 50 % inden for 2 døgn), hvorfor profylaktisk antibiotisk behandling i form af Ciproxin 250 mg x 2/døgn bør institueres.
Subklinisk/kronisk HE
Diagnosen stilles/monitoreres ved reaktionstidsmåling i CET-laboratoriet. Ved subklinisk HE/kronisk encefalopati startes initielt behandling med laktulose indtil 2-3 bløde afføringer dagligt i kombination med sød saft (se nedenfor). Ved fortsat påvirket reaktionstidsmåling efter 2 ugers stabil behandling suppleres med Bramino pulver 6 g x 3 dagligt med fornyet reaktionstidsmåling 2 uger efter. Ved fortsat påvirkning af denne må man overveje rifaximin behandling 550 mg x 2 dagligt. Patienten bør vurderes mhp. kandidatur til levertransplantation.
Ved påvirket reaktionstidsmåling skal patienten have kørselsforbud.
Protein indtaget skal være sv.t. 0,8 gram protein per kg per døgn.
Hjemmeglukosebehandling
1 karton Rynkeby sød saft blandes med vand i forholdet 1:4. Den færdigblandede saft tilsættes 5 spsk. sukker/liter. Der skal drikkes sv.t. 1/3 karton saftkoncentrat/døgn.
Undersøgelser
Biokemi
Lever-, væske- og infektions-tal, magnesium, fosfat, BS x 3 og evt. ethanol. A-pkt. mhp. metabolisk alkalose som følge af kaliummangel i forbindelse med diuretikabehandling.
Infektion
Rtg. af thorax; ekspektorat til D+R; Urinstix for nitrit og leukocytter; Hvis positiv da urin D+R; Diagnostisk ascites punktur: > 250 polymorfkernede leukocytter da ascites væske til D+R inden antibiotisk behandling institueres.
Øvre GI blødning
Hæmatemese, melanae (rektaleksploration), hb-fald, forhøjet carbamid/creatinin ratio(carbamid (mmol/l) x 10/creatinin (μmol/l) > 1 tyder på øvre GI-blødning (under forudsætning af normal creatinin)).
Obstipation
Rektaleksploration
Differentialdiagnoser
CAVE
Aminoglykosider og NSAID præparater (nyrefunktionspåvirkning og for NSAID desuden øget risiko for GI blødning).
Litteratur/reference:
Treatment of Hepatic Encephalopathy. S. M. Riordan, R. Williams, NEJM Vol. 1997;337(7): 473-79.
Rifaximin treatment in Hepatic Encephalopathy. N. M. Bass et al. NEJM Vol 362(12);2010:1071-1082
