Ignorer kommandoer på båndet
Gå til hovedindhold

Non-arteritisk anterior iskæmisk opticus neuropati

Non-AION/NAION/NA-AION

Definition/introduktion

Anterior Iskæmisk Opticus Neuropati (AION) er kendetegnet ved pludseligt indsættende iskæmi (s. infarkt) i den anteriore del af nervus opticus. Definitorisk er papilødem altid til stede i den akutte fase.

AION inddeles i to grupper:

  1. 1. Non-arteritisk AION (NAION), der opstår grundet mikrocirkulationssvigt svarende til circulus Zinii, formentlig på den venøse side

  2. 2. Arteritisk AION, dvs. sekundært til vaskulitisk proces i posteriore ciliære arterier og proximalt herfor. (Se PRI-dokument om arteritis temporalis)

NAION er den hyppigste årsag til akut opticus neuropati hos patienter over 50 år. Mænd og kvinder rammes lige hyppigt.

Ætiologi

Ukendt

Prædisponerende faktorer

Lokale: ”tight disc”- eller ”disc at risc”-morfologi, som er kendetegnet ved små, tætbyggede, ekskavationsløse eller næsten ekskavationsløse papiller. Denne morfologi faciliterer udvikling af kompartment fænomen i tilslutning til mikrovaskulær circulationssvigt.

Universelle: alder (de fleste er 50 år og opefter), diabetes, hypercholesterolæmi, rygning og hypertensio arterialis.

Præcipiterende faktorer: natlig hypotension, BT fald af andre årsager, så som ved hypovolæmi; anvendelse af visse medikamina (PDE-5 inhibitorer, interferon alfa, amiodaron, sympatomimetika), søvnapnø.

Symptomer

Monosymptomatisk, pludseligt indsættende, som regel non-progressivt monokulært synstab, der langt oftest er smertefrit (90 %). Der kan være beskeden progression de første dage. Hos op mod 2/3 bemærkes synstabet under opvågning. Yderst få præsenterer med bilateral (simultan) affektion, og i så fald må man forvente ret så overbevisende præcipiterende faktorer (f.eks. blodtab). Prodromale okulære eller systemiske symptomer med progressiv unilateral og især bilateral synstab bør lede tanken mod arteritisk/inflammatorisk genese.

Typiske objektive fund

  • • Reduceret visus. 1/3 har let visustab, mens resten har moderat til svært visustab. Visus kan variere fra normal til – LP (sidstnævnte dog noget usædvanligt)

  • • Påvirket synsfelt. Enhver form for synsfeltudfald kan forekomme, men inferior arkuat/altitudinel defekt er mest almindelig

  • • Relativ afferent pupil defekt. Ses ved unilateral eller asymmetrisk bilateral påvirkning

  • • Dyskromatopsi. Graden af farvedesaturation korrelerer til graden af synstab. Ved neuritisk affektion forholder det sig lige modsat; let visustab og svær dyskomatopsi

  • • Papilødem. Kan være sektorformet, men er oftest diffust. Ødemet er hyperæmisk. Der er ofte splintblødninger i papilvævet/randen. Egentlig retinal iskæmi med cotton wool spots bør føre til overvejelser om arteritisk genese. Papilødemet forsvinder typisk efter 6-12 uger og afløses af papilafblegning

  • • C/D-ratio meget lille i det uafficerede øje, som udtryk for en lille eller manglende fysiologisk cup og nervefiber-crowding. Dette omtales som ” disc at risc”

Differentialdiagnoser

Der er flere årsager til akut smertefrit synstab med papilhævelse (deriblandt infektiøse/postinfektiøse opticus neuritter, autoimmun/sarcoidose-betinget inflammation, anterior kompression, infiltrative processer).

HUSK: Udeluk altid arteritisk genese. Behandling skal iværksættes mens udredningen pågår (se venligst vejledning for dette)

Diagnose og udredning

Ved typisk præsentation og forløb kræves der ingen yderligere diagnostiske undersøgelser, i modsatte fald bør patienten drøftes med neurooftalmologisk team.

Follow up: Status med visus, synsfelter og fundusfotografering 2-4 uger efter debut. Forudsat alt er stabilt, afsluttende kontrol 2 måneder efter debut, hvor undersøgelserne gentages. Det forventes at hævelsen i løbet af 6-12 uger vil blive afløst af atrofisk sektorformet eller diffus bleghed, uden at c/d ratio øges.

Ved progression af synstab og/eller synsfeltpåvirkning: Overvej differentialdiagnostiske muligheder.

Det er påkrævet med rådgivning og (medicinsk) håndtering af tilstedeværende vaskulære risikofaktorer (hypertension, hypercholesterolæmi, rygning, diabetes) og søvnapnø. Egen læge inddrages.

Prognose

Synstabet er som regel ikke progressivt. Det er ikke usædvanligt med beskeden bedring af den centrale synsstyrke. Synsfeltdefekten vil som hovedregel forblive uændret. Recidiv er sjældent i samme øje (5 %); risiko for lignende hændelse i det andet øje er op til 25 %.

Behandling (se også profylaktiske tiltag)

Der findes ingen kendt effektiv behandling.

Sekundære profylaktiske tiltag

Der er ikke tilstrækkelig evidens for profylaktisk magnyl behandling. Hos mange er der dog indikation for tablet Magnyl 75mg dagligt grundet kardiovaskulære risikofaktorer i øvrigt.

Evt. BT sænkende medicin bør indtages om morgenen for at undgå natlig hypotension.

Patienter der tager visse medikamenter (phosphordiesterase-5 inhibitorer, amiodaron, interferon-alfa og sympatomimetika) bør rådgives om en mulig association. Man må overveje seponering eller skift til andet præparat (i samråd med ordinerende læge/afdeling).

Litteraturhenvisninger

”Non-arteritic anterior ischemic optic neuropathy: A rewiew and update” skrevet af Nathan M. Kerr, Shenton S. S. L. Chew og Helen V. Danesh-Meyer i 2009.

Registrering

Diagnosekode:

H47.0

Neuropathia optica ischaemica

I109

Hypertensio arterialis essentialis