Dupuytren’s kontraktur

Formål

Angiver retningslinjer for diagnostik og behandling af patienter med Dupuytren’s kontraktur.

Definition af begreber

Dupuytren’s kontraktur på hånden er forårsaget af myofibroblast proliferation i fascia palmaris. Ved progression af sygdommen tilkommer fleksionskontrakturer i fingrene med deraf følgende kompromittering af håndfunktionen.  

Beskrivelse

Målgruppe

Alle ansatte i Ortopædkirurgisk Afdeling, der deltager i behandling eller vejledning af denne patientgruppe.

Baggrund

Sygdommen forekommer oftest hos individer af nordeuropæisk afstamning. Prævalencen varierer betydeligt afhængig af det anvendte kildemateriale: 2 % - 42 %.

Patofysiologien er kun delvist klarlagt. Det synes at dreje sig om en kompleks interaktion mellem multiple biokemiske og cellulære processer, der tilsammen afstedkommer de progressive sygdomsforandringer i fascien.

Disponerende faktorer

Der er en genetisk disposition uden et entydigt nedarvningsmønster. I visse tilfælde ses et autosomalt dominant mønster med variabel penetrans.

Tilstanden debuterer som regel i 5. eller 6. decennium. Mænd rammes 3-9 gange så hyppigt som kvinder. En række andre faktorer kan indvirke negativt på sygdomsudviklingen: Diabetes mellitus, forbrug af tobak og alkohol. Det er ikke klarlagt, om traumer er disponerende.

Symptomer

Hudmanifestationer er som regel de tidligste symptomer. Garrod nodes er faste nodulære forandringer ved PIP-leddene. Knuckle pads er tilsvarende fibrøse læsioner over samme led. I håndfladen indebærer de tidlige fascieforandringer dannelse af pseudocallus eller fortykkelse af huden og subcutis. Huden fikseres stedvis til den underliggende fascie og kan trækkes ned, så der dannes fordybninger. Efterhånden tilkommer der nodulære forandringer palmart, fikserede til såvel hud som fascien. Noduli repræsenterer den tidlige sygdomsmanifestation i form af fibrose. Disse knuder er ofte ømme ved belastning. Nogle noduli forsvinder, når der dannes egentlige strenge. Når forandringerne progredierer ud på fingrene, er ringfingeren oftest den første, der engageres. Derefter kommer den 5. fingerstråle. Når de patologiske myofibroblaststrenge forkortes, tilkommer fleksionskontrakturer i MCP- og interphalangealled. Det er ikke til at forudsige med hvilken hastighed, sygdommen progredierer.

Diagnostik

I de tidlige stadier kan forandringerne være ukarakteristiske, mens de senere præsentationer som regel ikke giver anledning til differentialdiagnostiske overvejelser. Billeddiagnostik og serologi er ikke aktuelle. 

Behandling

Konservativ behandling

Ekspektans tilrådes hos patienter med relativ stationær sygdom uden væsentlige kontrakturer og en god funktion af hånden.

Patienter med en veldefineret, palpabel strengdannelse kan behandles med nålefasciotomi i LA. Behandlingen finder sted på Håndkirurgisk Afsnit i Farsø, Frederikshavn og Hjørring.

Steroidinjektioner i de nodulære forandringer kan ikke tilrådes som rutinebehandling.

Skinnebehandling er uden effekt. 

Operativ behandling

Indikationen for operativ behandling kan ikke defineres entydigt. En fleksionskontraktur i MCP-leddet på > 30º og/eller > 15º i PIP-leddet, med kompromitteret funktion af hånden er en ofte anvendt grænse for hvornår kirurgisk intervention er indiceret. En positiv ”table top test” (håndfladen kan ikke anbringes plan mod underlaget grundet kontrakturerne) er en anden tilgang til definition af operationsindikation.

Ved partiel fasciektomi fjernes de patologiske strengdannelser respektive nodulære forandringer.

Resterende artrogene kontrakturer kan forsøges ophævet med forsigtig brisement forcé. Såfremt dette ikke er tilstrækkeligt, må der laves en artrolyse. Efterfølgende skinnebehandling kan være nødvendig for at reetablere normal tonus i ekstensorsenerne.

Der er forskellige metoder til lukning af hud helt eller delvist.

Ved MacCash-teknik efterlades en åbentstående defekt i hulhånden, der heler op i løbet af 2-3 uger. Såret heler herved sekundært og skaber ekstra hud.

Ved primær sutur eventuelt forudgået af multiple z-plastikker tilstræbes primær sårheling.

Eventuelle huddefekter på fingrene kan dækkes med fuldhudstransplantater. Dorsale hudlapper og rotationslapper kommer også til anvendelse.

Ved flergangsrecidiver må alternative procedurer såsom artrodeser og partielle amputationer overvejes.

Postoperativ behandling

Ergoterapeutisk efterbehandling ses i PRI-instruksen:

Ergoterapi til ambulante patienter som er opereret for Dupuytrens kontraktur i hånd og/eller fingre

Komplikationer

Infektioner, hæmatomer og neurovaskulære læsioner er kendte tidlige komplikationer. Som ved anden håndkirurgi kan Complex Regional Pain Syndrome (CRPS) tilkomme i efterforløbet. Recidivfrekvensen er mellem 30 % og 40 %.

Referencer

Rayan GM: Dupuytren Disease: Anatomy, Pathology, Presentation, and Treatment. J Bone Joint Surg Am 2007;89:189-198.

Caufield RJ, Edwards SG: Dupuytren disease: an update on recent literature. Current Orthopaedic Practice Volume 2008;19:499-502.