Neuroendokrin tumor – NET

Formål1

Beskrivelse1

Udredning1

Behandling1

Opfølgning2

Referencer2

Formål

Beskrivelse af udredning, behandling og opfølgning af NET.

Beskrivelse

Ca. 300 personer i Danmark får hvert år diagnosen (NET). Sygdommen diagnostiseres oftest i 50-70 års alderen, og forekommer lige hyppigt hos mænd og kvinder.

NET udvikles fra neuroendokrine celler i gastroentistinalkanalen(ca. 75%), Lungerne(ca.25%), men kan også udgå fra øvrige organsystemer, hvor der er neuroendokrine celler.

NET inddeles dels efter primære udgangspunkt,dels efter deres proliferationsindex/KI67 index. Der er derfor vigtigt altid at få materiale fra tumor eller metastase til patologisk undersøgelse. Afhængigt af prolferationsindex/KI67 index inddeles tumorene i lav,middel eller hurtigt voksende, hvilket har stor betydning for prognose og behandlingsmuligheder.

Udredning

Ofte diagnostiseres NET i forbindelse med udredning på mistanke om cancer på enten kirurgisk gastroenterologisk afdeling, lungemedicinsk afdeling eller de diagnostiske centre i regionen. Disse patienter kan oftest henvises direkte til Medicinsk hepato-gastroenterologisk afdeling V på Aarhus Universitetssygehus, som har landsdelsfunktion for behandling af disse patienter. Det er vigtigt at der foreligger en histologisk diagnose. Ved patienter med lavt proliferationsindex/KI67 index under 10-15% skal der foretages en Galium Dotatoc PET scanning med diagnostisk CT på patienterne inden henvisning. Endvidere skal på alle patienter tages CromograninA, og hos patienter med levermetastaser eller primært udgangspunkt i midttarm, skal tillige tages 2x døgnurin 5-HIA. Afhængigt af udgangspunkt for NET suppleres med diverse hormonmålinger( Gastrin, VIP, Glucagon mv.)

Hos patienter med højt proliferationsindex/KI67 index (over 20%= neuroendokrint karcinom) gøres en FDG PET med diagnostisk CT. Og henvisningen sendes ud over afd. V i Aarhus tillige til Onkologisk afdeling D i Aarhus, hvor disse afdelinger på fælles tumorkonference vurderes mhp. Behandlingsmodalitet.

Ved mistanke om NET eller tvivl om udredning mv. Kan der henvises til medicinsk gastroenterologisk afdeling, Aalborg universitetshospital.

Behandling

Behandlingen planlægges primært på afdeling V i Aarhus, fraset de højmaligne tumorer (Karcinomer) der behandles på onkologisk afdeling i Aarhus. Enkelte behandles efter primær vurdering i Aarhus ved medicinsk gastroenterologisk afdeling i Aalborg i henhold til samarbejdsaftale.

Kirurgi: Hvis muligt, både af primær tumor og eventuelle metastaser. Også ofte hvor radikal operation ikke er mulig, dette med henblik på reduktion af tumorbyrde og derved også reduktion af aktive substanser. Der kan under operation tillige radiofrekvesablateres mindre levermetastaser.

Medicin: Octreotidanaloger (Sandostatin /Ipstyl), bruges ofte hos ved de langsommere voksende tumorer. De bedrer oftest de carcinoide symptomer, og hæmmer oftest tumorvækst. Startes med testdosis inj. Octreotid 100 mikrogram x 2 s.c. dagligt, efterfulgt af inj. Sandostatin LAR 30 mg hver 4.uge/inj. Ipstyl Lanreotid autogel 90-120 mg hver 4 uge.

Interferon: bruges ved de lavmaligne tumorer.

Dotatoc behandling: Receptor radionucleotid terapi, bruges ved inoperable/metastaserende gastroenteropancreatiske tumorer. (behandlingen foregår i Aarhus)

De højmaligne carcinoider behandles med kemoterapeutika. Flere regimer indeholdende Streptozotocin+5FU, Cisplatin eller Etoposid baseret kemoterapi. Samt nyere præperater som Temozolomid og Sunitinib som er en multikinase inhibitor.

Opfølgning

Foregår via afdeling V/D i Aarhus. Enkelte pt. følges dog ved medicinsk gastroenterologisk afdeling, Aalborg i hht. samarbejdsaftale.

Der kan læses meget mere på ENETS(european neuroendocrine tumor society) hjemmeside.

Referencer

Delle Fave G., Kwekkeboom D.J., Van Cutsem