Hofteluksation – medfødt

Developmental Dysplasia of the Hip (DDH)

Undersøgelse og screening af nyfødte

Alle nyfødte undersøges rutinemæssigt.

• • På fødegang/barselsgang: Hofter undersøges af jordemoder. Ved mistænkt eller påvist løshed ses barnet af læge på obstetrisk afdeling senest dagen efter fødslen. Finder der fortsat mistanke henvises barnet af obstetrisk læge til ortopædkirurgisk afdeling, med henblik på ultralydsscanning, klinisk undersøgelse og evt. behandlling. Ses i løbet af 5-7 dage.

• • Risikobørn (se ovenfor): Henvises af obstetrisk læge til ortopædkirurgisk afdeling mhb. på ultralydsscanning og klinisk kontrol. Barnet ses i løbet af 3-4 uger.

• • På neonatalafdelingen: Alle børn undersøges mindst ved indlæggelsen, ved gennemgangen næste dag samt ved udskrivelse. Ved mistænkt eller påvist løshed henvises barnet til ortopædkirurgisk afdeling mhb. på ultralydsscanning og klinisk undersøgelse. Ses i løbet af 5-7 dage.

• • I neonatalambulatoriet: Indtil barnet kan gå indgår undersøgelse af hofterne i enhver børneundersøgelse.

Incidens og disponerende faktorer

1. 1. Incidens: 0,5 – 1 % af samtlige nyfødte.

2. 2. Disponerende faktorer:

• • • • Piger rammes 4-5 gange så hyppigt som drenge.

    • • 17-23 % af børn med medfødt hofteluksation er født i underkropspræsentation (UK).

    • • Hvis en af forældrene har haft medfødt hofteluksation er risikoen for hvert barn ca. 12 %.

    • • Hvis der er ældre søskende med medfødt hofteluksation er risikoen 36 %.

    • • Ofte bilateral.

    • • Hvis unilateral, er der hyppigere på venstre side end højre.

    • • Oligohydramnion.

Risikobørn

• • Børn født efter at have ligget i underkropspræsentation efter uge 37+0. Gælder også fostre, der er vendt fra underkropspræsentation til hovedstilling

• • Hofteluksation i familien i lige linie. Dvs. søskende, søskende til den nyfødtes forældre, forældre og bedsteforældre.

• • Foddeformiteter. Heri inkluderet børn med myelomeningocele, neuromuskulær sygdom samt arthrogrypose.

• • Oligohydramnion.

Klinisk undersøgelse

Der findes ingen klinisk undersøgelse, der fuldstændig sikkert kan vurdere graden af dysplasi/løshed. Sædvanligvis anvendes følgende undersøgelser hos nyfødte:

1. 1. Hofteinstabilitet (hver hofte undersøges separat med barnet liggende på ryggen på et fast underlag, med hofterne flekteret 90° og neutral rotation):

1. 1. a. Ortolani’s undersøgelse

   2. b. Barlows undersøgelse

   3. c. Colemans undersøgelse

Kombinationen af manøvrer har en høj specificitet (ca. 98-99 %), men sensitiviteten er afhængig af undersøgerens erfaring. Alle tre manøvrer bygger på adduktion og tryk bagud på ledet for at dislocere og abduktion og elevation for at mærke reduktion. Fornemmelsen af dislokation og reduktion er distinkt og fornemmes som et ”klonk” eller et tydeligt ryk. En subluksabel hofte føles som en mere glidende bevægelse eller en fornemmelse af løshed. Et tørt klik er en lyd eller fornemmelse der ikke er ledsaget af løshed og som skyldes kapselklik. Udløses særdeles hyppigt ved Ortolani’s manøvre fra i hofter eller knæ og er et normalt fænomen.

1. 2. Asymmetri:

1. 1. a. Hudfolder:

      1. 1. -af inguinal hudfolder.

      2. 2. -af gluteale hudfolder.

      3. 3. -af hud på låret.

      4. 4. -af hudfolder i knæhaser.

Asymmetri er sensitiv, men ikke specifik for DDH, da asymmetri er til stede ved ca. 25 % af alle børn.

1. 1. b. Galeazzi’s test:

(barnet på ryggen, hofter flekteret 90°, knæ flekterede, fødderne flat på underlaget ved siden af hinanden med hælene op mod ballerne. Ved unilateral dislokation er der højdeforskel på knæene. En positiv test er ikke specifik for DDH, da femurlængden kan variere af andre årsager. Anvendes oftest på lidt større børn).

1. 3. Bevægelighed i hofteleddet:

Med en nyfødt liggende på ryggen og med bækkenet fikseret kan leddet normalt abduceres > 75 ° og adduceres mindst 30 ° over midtlinien. Hos et barn over 3 måneder gammelt BØR en en adduktion < 45 ° give stærk mistanke om DDH.

Henvisning

Der skrives en almindelig elektronisk henvisning til ortopædkirurgisk afdeling, hvor der bedes om undersøgelse og ultralydsscanning.

Ultralydsundersøgelse

Undersøgelsen koordineres således at både ultralydsundersøgelse (på røntgenafdelingen Sygehus Syd) og klinisk vurdering ved ortopædkirurg finder sted samme dag.

Ultralydsundersøgelsen foregår normalt med et coronalt snit gennem caput og den ossificerede del af den mediale væg af acetabulum. Normalt er > 50 % af caput dækket af acetabulum.

Der udmåles en såkaldt alfa og betavinkel. Alfavinklen dannes af taget i acetabulum og den vertikale laterale del af os ileum. Betavinklen dannes af vinklen mellem den ossificerede laterale væg i os ileum og brusk delen øverst i caput.

Figur 1. Diagram over ultralydsmæssige fikspukter ved undersøgelse af hofter.

Figur 2. Figur der illustrerer alfa og beta-vinkler. Alfavinklen er vinklen mellem en linie gennem den laterale del af den ossificerede del af os ileum (linie 1) og en linie gennem ”taget” af den ossificerede del af acetabulum (linie 3). Betavinklen er vinklen mellem linie 1 og linien gennem brusk delen af acetabulum.

Normalt er alfavinklen > 60° og betavinklen < 77 °

Behandling

Beslutning om evt. behandling og videre undersøgelse tages af ortopædkirurg. Oftest vil behandlingen hos nyfødte initialt være en Denis Brown (DB-) skinne i ca. 12 uger. Efterfølgende bliver børnene fulgt i ortopædkirurgisk regi.

Formål

• • At beskrive klinisk screeningsprocedure, undersøgelsesprogram og behandling af nyfødte børn med mistænkt hofteledsluksation / - dysplasi.

Definitioner

Patientgruppe: Nyfødte.

Baggrund

Developmental Dysplasia of the Hip (DDH) beskriver en abnorm udvikling med instabilitet (dislocerbar) i hofteleddet og dysplasi (abnorm form af) acetabulum. På dansk anvendes i dagligdagen det lidet beskrivende ord ”hofteluksation” som en betegnelse for spektret fra det ustabile led med en vis løshed til egentlig overt luksation af caput femoris.

Nyfødte har ofte en vis løshed af hofteleddene og en vis umodenhed af acetabulum i de første leveuger. Dette gælder specielt for præmaturt fødte børn. I de fleste tilfælde forsvinder løsheden og acetabulum udvikles uden indgriben. Det angives at 60-80 % af klinisk instabile led og måske 90 % af hofter, der ultralydsmæssigt er karakteriseret som umodne / let dysplastiske vil kunne normaliseres uden intervention.

Nyfødte og småbørn med ubehandlet DDH er ofte smertefrie eller lidet motorisk påvirkede. En dislokeret hofte kan fungere fint i mange år. Svaghed i hoftens abduktorer kan dog resultere i den klassiske Trendelenburg’s gang. Over tid indskrænkes funktionaliteten gradvist og der opstår smerter og en egentlig accelereret degenerativ hoftelidelse. Børn og unge med unilateral dislokation kan have forskellig benlængde og udvikle ipsilaterale knæproblemer samt scoliose. Med bilateral luksation udvikles ofte rygsmerter – måske på basis af en øget lordose. Senere udvikles aktivitetsrelaterede hofteledssmerter og præmatur degenerativ hofteledssygdom.

Jo tidligere DDH diagnosticeres - jo simplere og mere effektivt kan tilstanden behandles.

Litteratur

1. 1. Hvid I. Neonatal hip instability, developmental dysplasia of the acetabulum, and the risk of early osteoarthroses. Acta Orthop 2008; 79(3);311-2.

2. 2. Wedge JH, Wasylenko MJ. The natural history of congenital dislocation of the hip: a critical review. Clin Orthop Relat Res 1978; :154.

3. 3. Wedge JH, Wasylenko MJ. The natural history of congenital disease of the hip. J Bone Joint Surg Br 1979; 61-B:334.

4. 4. Weinstein SL. Natural history of congenital hip dislocation (CDH) and hip dysplasia. Clin Orthop Relat Res 1987; :62.

5. 5. Crawford AH, Mehlman CT, Slovek RW. The fate of untreated developmental dislocation of the hip: long-term follow-up of eleven patients. J Pediatr Orthop 1999; 19:641.

6. 6. Barlow TG. Early Diagnosis and Treatment of Congenital Dislocation of the Hip. Proc R Soc Med 1963; 56:804.

7. 7. Bialik V, Bialik GM, Blazer S, et al. Developmental dysplasia of the hip: a new approach to incidence. Pediatrics 1999; 103:93.

8. 8. Castelein RM, Sauter AJ. Ultrasound screening for congenital dysplasia of the hip in newborns: its value. J Pediatr Orthop 1988; 8:666.

9. 9. Terjesen T, Holen KJ, Tegnander A. Hip abnormalities detected by ultrasound in clinically normal newborn infants. J Bone Joint Surg Br 1996; 78:636.

10. 10. Marks DS, Clegg J, al-Chalabi AN. Routine ultrasound screening for neonatal hip instability. Can it abolish late-presenting congenital dislocation of the hip? J Bone Joint Surg Br 1994; 76:534.

11. 11. Dezateux C, Rosendahl K. Developmental dysplasia of the hip. Lancet 2007; 369:1541.

12. 12. Harris NH, Lloyd-Roberts GC, Gallien R. Acetabular development in congenital dislocation of the hip. With special reference to the indications for acetabuloplasty and pelvic or femoral realignment osteotomy. J Bone Joint Surg Br 1975; 57:46.

13. 13. Schwend RM, Pratt WB, Fultz J. Untreated acetabular dysplasia of the hip in the Navajo. A 34 year case series followup. Clin Orthop Relat Res 1999; :108.

14. 14. Wood MK, Conboy V, Benson MK. Does early treatment by abduction splintage improve the development of dysplastic but stable neonatal hips? J Pediatr Orthop 2000; 20:302.

15. 15. Weinstein SL, Mubarak SJ, Wenger DR. Developmental hip dysplasia and dislocation: Part II. Instr Course Lect 2004; 53:531.

16. 16. Clinical practice guideline: early detection of developmental dysplasia of the hip. Committee on Quality Improvement, Subcommittee on Developmental Dysplasia of the Hip. American Academy of Pediatrics. Pediatrics 2000; 105:896.

17. 17. Ortolani M. Congenital hip dysplasia in the light of early and very early diagnosis. Clin Orthop Relat Res 1976; :6.

18. 18. COLEMAN SS. Diagnosis of congenital dysplasia of the hip in the newborn infant. J Am Med Assoc 1956; 162:548.

19. 19. Bond CD, Hennrikus WL, DellaMaggiore ED. Prospective evaluation of newborn soft-tissue hip "clicks" with ultrasound. J Pediatr Orthop 1997; 17:199.

20. 20. Kane TP, Harvey JR, Richards RH, et al. Radiological outcome of innocent infant hip clicks. J Pediatr Orthop B 2003; 12:259.

21. 21. Dezateux C, Brown J, Arthur R, et al. Performance, treatment pathways, and effects of alternative policy options for screening for developmental dysplasia of the hip in the United Kingdom. Arch Dis Child 2003; 88:753.

22. 22. Baronciani D, Atti G, Andiloro F, et al. Screening for developmental dysplasia of the hip: from theory to practice. Collaborative Group DDH Project. Pediatrics 1997; 99:E5.

23. 23. Poul J, Bajerova J, Sommernitz M, et al. Early diagnosis of congenital dislocation of the hip. J Bone Joint Surg Br 1992; 74:695.

24. 24. Ando M, Gotoh E. Significance of inguinal folds for diagnosis of congenital dislocation of the hip in infants aged three to four months. J Pediatr Orthop 1990; 10:331.

25. 25. Screening for the detection of congenital dislocation of the hip. Arch Dis Child 1986; 61:921.

26. 26. Novacheck TF. Developmental dysplasia of the hip. Pediatr Clin North Am 1996; 43:829.

27. 27. Castelein RM, Korte J. Limited hip abduction in the infant. J Pediatr Orthop 2001; 21:668.

28. 28. Lehmann HP, Hinton R, Morello P, Santoli J. Developmental dysplasia of the hip practice guideline: technical report. Committee on Quality Improvement, and Subcommittee on Developmental Dysplasia of the Hip. Pediatrics 2000; 105:E57.

29. 29. Elbourne D, Dezateux C, Arthur R, et al. Ultrasonography in the diagnosis and management of developmental hip dysplasia (UK Hip Trial): clinical and economic results of a multicentre randomised controlled trial. Lancet 2002; 360:2009.

30. 30. Dias JJ, Thomas IH, Lamont AC, et al. The reliability of ultrasonographic assessment of neonatal hips. J Bone Joint Surg Br 1993; 75:479.

31. 31. American Institute of Ultrasound in Medicine. AIUM Practice Guideline for the performance of the ultrasound examination for detection of developmental dysplasia of the hip. J Ultrasound Med 2003; 22:1131.

32. 32. Tegnander A et al. Good results after treatment with the Frejka pillox for hip dysplasia in newborns: a 3-year to 6-year follow-up study. J Pediatr Orthop 2001;10:173-179.

33. 33. Babcock DS, Hernandez RJ, Kushner DC, et al. Developmental dysplasia of the hip. American College of Radiology. ACR Appropriateness Criteria. Radiology 2000; 215 Suppl:819.

34. 34. Graf R. New possibilities for the diagnosis of congenital hip joint dislocation by ultrasonography. J Pediatr Orthop 1983; 3:354.

35. 35. Harcke HT, Grissom LE. Performing dynamic sonography of the infant hip. AJR Am J Roentgenol 1990; 155:837.

36. 36. Jaramillo D, Villegas-Medina O, Laor T, et al. Gadolinium-enhanced MR imaging of pediatric patients after reduction of dysplastic hips: assessment of femoral head position, factors impeding reduction, and femoral head ischemia. AJR Am J Roentgenol 1998; 170:1633.

37. 37. Shipman SA, Helfand M, Moyer VA, Yawn BP. Screening for developmental dysplasia of the hip: a systematic literature review for the US Preventive Services Task Force. Pediatrics 2006; 117:e557.

38. 38. US Preventive Services Task Force. Screening for developmental dysplasia of the hip: recommendation statement. Pediatrics 2006; 117:898.

39. 39. Schwend RM, Schoenecker P, Richards BS, et al. Screening the newborn for developmental dysplasia of the hip: now what do we do? J Pediatr Orthop 2007; 27:607.

40. 40. Mahan ST, Katz JN, Kim YJ. To screen or not to screen? A decision analysis of the utility of screening for developmental dysplasia of the hip. J Bone Joint Surg Am 2009; 91:1705.

41. 41. McAbee GN, Donn SM, Mendelson RA, et al. Medical diagnoses commonly associated with pediatric malpractice lawsuits in the United States. Pediatrics 2008; 122:e1282.

1. 1.