Pylorusstenose
Indledning
Infantil hypertrofisk pylorusstenose (IHP) forekommer med en incidens på 3,4/1000 levendefødte, men er måske i aftagende.
Er familiært optrædende med en kønsratio drenge/piger på ca. 4:1.
Ætiologi og patogenese
Årsagen er ukendt. Der er en arvelig komponent, men arvegangen er ikke klarlagt. Der vides intet med sikkerhed om den primære patogenese.
”Opkastet” er næsten isoosmotisk med plasma, hvorfor der hyppigst udvikles en isoosmotisk (normonatriæmisk) dehydrering, uanset natriumtabets størrelse. Ved abnorme værdier af s-Na+ må andre diagnoser overvejes (se differentialdiagnoser).
Ved hyponatriæmi, hyperkaliæmi, acidose og polyuri overvejes adrenogenitalt syndrom (”pseudopylorusstenose”).
Ved hypernatriæmi, acidose og polyuri overvejes tørstofoverdosering, diabetes insipidus mm.
IHP medfører hypokloræmisk metabolisk alkalose pga.
• H+-tab (medfører baseoverskud i organismen, især deponeret i knoglesystemet).
• Vandtabet ((ekstracellulær ”kontraktionsalkalose” (vands ”base excess” er -25 mmol/l))
• Cl-tabet (øget renal tubulær H+ sekretion med vedligeholdelse af alkalosen).
Der er få differentialdiagnoser til alkalosen: Diuretisk behandling (loop- og thiaziddiuretika), i sjældne tilfælde familiær klorid diarré eller ”hypermineralocorticisme”.
Børn med svære opkastninger bliver ikke alkalotiske, med mindre der er en obstruktion mellem ventrikel og duodenum
(eller evt. primært pancreassvigt med nedsat basesekretion relativt til syresekretionen i ventriklen).
Sekundære konsekvenser kan omfatte infektioner og anæmi.
Symptomer
Debuterer sædvanligvis i 3.-5. leveuge afhængigt af gestationsalder, men kan starte allerede efter 1.leveuge og op til 5. mdr. Eksplosive (ventrikeltømmende) opkastninger umiddelbart efter måltiderne. Forløbet kan beskrives i 2 faser:
• 1: Initialfasen, hvor børnene har ”effektive” opkastninger og hurtigt bliver sultne igen. Begyndende dehydrering og stagnerende trivsel. Det er ofte i den fase, vi får børnene henvist.
• 2: I den senere fase bliver børnene udtrættede, afmagrede og dehydrerede, evt. med anæmi og komplicerende infektioner. Ser bekymrede ud. De evner ikke længere at tømme ventriklen, og resultatet bliver ventrikelretention og retentionsgastrit med ”overløb” i form af opgylpning af slimet, blodigt, surt lugtende ventrikelindhold og evt. cirkumorale huderosioner. Dette kliniske billede kan ligne symptomerne ved gastro-øsofageal refluks. Vi ser nu sjældent børnene i denne fase.
Diagnose
Anamnese
• Familieanamnese
• Debuttidspunkt
• Symptomer
• Fravær af nærliggende diff. diagnoser (specielt urinvejsinfektion)
• Fødselsvægt og præmorbid vægt
• Diureser (antal våde bleer), sulteafføringer?
Objektiv undersøgelse
• Almentilstand, ernæringstilstand, hydreringstilstand, anæmi ?, infektioner?
• Ventrikelperistaltik. Værdifuld, men ikke specifik. Et testmåltid vil typisk resultere i eksplosive opkastninger efterfulgt af ventrikelperistaltik der som en bølgebevægelse går tværs over øverste del af abdomen fra venstre mod pylorus i højre side.
• Ventrikelretention, > 20 ml/4 timer (neg. resultater værdiløse, pos. resultater anvendelige).
• Pylorustumor (patognomonisk i øvede hænder). Fast, bevægelig, olivenformet masse, ca. 2 cm. i længde ved galdeblærestedet. Palperes bedst fra venstre side.
Blodprøver
s-Na+, s-K+, s-Cl-, S/B-status, evt. Infektionstal.
Urinprøver
Billeddiagnostiske undersøgelser
• Ultralyd. Indiceret hvis tvivl om diagnosen, men er meget undersøgerafhængig
• Røntgen Undersøgelse af ventrikel med tarmpassage er sjældent indiceret.
Flere af ovennævnte undersøgelser kan i kombination føre til diagnosen.
Det skal bemærkes, at det er uhensigtsmæssigt at seponere det orale indtag og etablere i.v-behandling hos patienter mistænkt for IHP i den tidlige fase uden betydende dehydrering, da dette vanskeliggør diagnosen.
Præoperativ behandling
Formålet er at bringe patienten i operabel tilstand, når diagnosen er stillet. Dette indebærer seponering af det orale indtag og partiel rehydrering og partiel erstatning af elektrolyttabet via i.v-behandling, samt behandling af evt. komplicerende infektioner og anæmi. Operation forudsætter ikke total rehydrering.
Væske- og elektrolytbehandling:
1. behandlingsdøgn:
• Al Na+-deficit erstattes.
• Halvdelen af det estimerede vanddeficit tilføres + vedligeholdelse.
• Refusion af K+-deficit påbegyndes først, når pt. har tilfredsstillende diurese og s-K+ er lavt eller normalt
• Refusion af syre-deficit er som regel ikke påkrævet, men hos pt´er med sværere alkalose (BE> 10-12 mmol/l) og kompensatorisk pCO2-forhøjelse kan ammoniumklorid uden risiko infunderes i.v i doser på 2-4 mmol/kg, indgivet jævnt over 4-6 timer (ikke som bolus), evt. gentaget.
2. Behandlingsdøgn:
Resten af vanddeficit tilføres, samt naturligvis vedligeholdelses-væske og -elektrolytter efter vanlige retningslinjer.
Operation
Når diagnosen er stillet påbegyndes præoperativ behandling. Børnene opereres i Ålborg af A-kirurgerne. Der arrangeres straks overflytningen til børneafdelingen, Ålborg, via dennes bagvagt. De forestår den videre planlægning af anæstesiklargørelse og operation.
Barnet kan i de fleste tilfælde overflyttes med sygeplejerskeledsagelse alene.
Postoperativ behandling
Postoperativt gives stigende volumina per os efter instruks. Dette foregår sædvanligvis i Ålborg, da barnet skal observeres ”i nærheden af kirurgerne” for eventuelle komplikationer.
Kan oftest udskrives 4-5 dage postoperativt.
Opkastninger hos spædbørn, differentialdiagnoser
Modermælksernærede:
• Hypergalakti
• Hypogalakti
• Ammeteknik
• Maternel medikation
Kunstigt ernærede
Teknik:
Sygdom
• Allergi/intolerans
• Gastrit/gastroenteritis
• Symptomatisk dyspepsi (specielt. otitis og øvre luftvejsinfektioner)
• Pylorusstenose
• Gastro-oesophageal refluks
• Malnutritio intestini
• Invaginatio
• Ruminatio
• Coeliaki
• Forhøjet ICP (hydrocephalus, tumores, meningitis, encephalitis)
• Psykomotorisk epilepsi (cykliske brækninger)
• Pertussis
• Urinvejsinfektioner/uræmi
• Adrenogenitalt syndrom, phenylketonuri o.a ”inborn errors of metabolism”.
Referencer
Nelson, textbook of pediatrics, 18. edition. Kap.52,pp.302-303 og kap.326, 1555-1557.
Instuks, Odense Universitetshospital,børneafd. H: Pylerusstenose, revideret af professor Steffen Husby 2004.
