Pludselig uventet død
Pludselig uventet død hos yngre (<50 år) bør altid medføre en aktiv indsats for at fastslå dødsårsagen. Jo yngre personen er, jo større er sandsynligheden for tilgrundliggende arvelig hjertesygdom. Fastlæggelse af dødsårsagen er derfor vigtig i forhold til en senere familie screening for arvelig hjertesygdom.
Der er udgivet en rapport fra Dansk Cardiologisk selskab i samarbejde med Dansk Patologiselskab, Dansk Selskab for Retsmedicin og Dansk Selskab for Medicinsk Genetik i 2013, se link: http://www.cardio.dk/rapporter/kliniske
Denne PRI instruks er tænkt som en lokal/regional implementering af holdningspapiret. Uddybende anbefales det at læse rapporten og evt. supplere med relevante afsnit i Dansk Cardiologisk selskabs rapport om Arvelige Hjertesygdomme fra 2013 http://www.cardio.dk/rapporter/kliniske
Definition
Pludselig død er defineret som ”en naturlig, uventet pludselig hændelse, hvor døden indtræder indenfor en time hos en rask person eller person, hvis sygdom ikke er så alvorlig, at det kan forklare den pludselige død”. Hvis ikke personen har været observeret ved hjertestoppet anvendes følgende definition: ”uventet død antages at være pludselig, hvis afdøde var kendt rask 12-24 timer før dødens indtræden”. For praktiske formål antages pludselig død også, hvis patienten genoplives efter hjertestop og overlever i en begrænset periode, før døden indtræder pga. irreversible hjerneskader.
Incidens
Ca 1/1000 p.a. dør pludseligt og hyppigst er årsagen iskæmisk hjertesygdom (ca. 60 %). Blandt personer <30 år er årsagerne varierende og ofte er der tale om arytmogene hjertesygdomme. Arvelig hjertesygdom antages at være årsag til op imod 40 % af pludselige dødsfald (<30 år), men jo ældre personen er jo større er sandsynligheden for anden genese.
Håndtering i skadestue/ved indlæggelse
Man skal altid forespørge hos politiet om der ønskes retslægeligt ligsyn/obduktion.
Hvis ikke der begæres retslægelig obduktion, skal man aktivt søge familiens tilladelse til obduktion og sikre at der fratages væv til evt. senere molekylærgenetiske analyser, og blod/urin til evt. toksikologiske undersøgelser.
Familien skal informeres om, at årsagen til pludselig død kan være en arvelig hjertesygdom. Det betyder at andre i familien kan være i risiko. Samtale om vigtigheden af etablering af diagnosen på afdøde. Ofte er det svært for familien at tage stilling i det akutte forløb. Ofte ønsker man ikke at afdøde skal udsættes for yderligere undersøgelser, men det er erfaringsmæssigt ofte senere at behovet for vished om årsagen kommer. Det er derfor vigtigt, at de forstår, at obduktions formål er at sikre en diagnose, også fordi det har vigtige konsekvenser for dem som pårørende. Herunder må man fremhæve at en præmorbid diagnose (af en arvelig hjertesygdom) medfører mulighed for effektiv forebyggende behandling.
Hvis ikke en sikker ikke-kardiel årsag identificeres ved obduktionen findes derfor et tilbud om systematisk screening af familien via Ambulatoriet for Arvelige Hjertesygdomme.
Praktisk håndtering
Sikring af følgende på afdøde:
Sikre blod og urin til evt. toksikologiske undersøgelser/forgiftningsanalyser (også hos hjertestops overlevere, der går videre i intensivt regi).
Gemme al dokumentation (ekg’er, rytmeovervågningsudskrifter, evt. udlæsninger fra AID).
Bestille obduktion med understregning af ”Pludselig uventet død”- diagnose og anmodning om specifik histopatologisk undersøgelse af hjertet inkl. mikroskopi, gerne ved specialkyndig patolog.
Anmode om at væv fratages til nedfrysning til evt. senere molekylær-genetiske undersøgelser (Optimalt udtagelse af achilles-sene-prøve til etablering af vævskultur eller som minimum mindst 10 ml EDTA blod og 5-10 g hjertevæv/milt væv).
Anmode om og journalføre kontaktoplysninger på den/de pårørende, der ønsker at være familiens kontaktperson, når der skal indkaldes til opfølgning.
Såfremt resultatet af obduktionen ikke giver en sikker dødsårsag eller diagnosticerer en arvelig hjertesygdom (se www.cardio.dk, NBV, afsnit om arvelige hjertesygdomme) henvises til Ambulatorium for Arvelige Hjertesygdomme til opfølgning.
