Karcinoid tumor i lungen

Indledning

Karcinoide tumorer udgår fra neuroendokrine celler oftest i mavetarmkanalen inklusive bugspytkirtlen men kan også forekomme i luftvejene. Derudover er der mere sjældne lokalisationer.

Forekomst

Karcinoide tumorer er sjældne, incidensen i både Europa og US varierer mellem 0,2 til 2,0/100.000/år i Incidensen er stigende på ca. 6% per år i de sidste 30 år

Omtrent 70% udgår fra mavetarmkanalen og ca. 25% udgår fra luftvejene. Bronkopulmonale karcinoide tumorer udfør 1,6% af alle primære maligne tumorer i lunge i 2018 i Danmark

Alle bronkopulmonale karcinoide tumorer er maligne, men indolente fordi de kun sjældent bliver invasive eller metastaserer. Vokser maget langsomt. De kan inddeles efter deres histologi, antal mitoser og proliferationsmarkøren KI-67 til:

karcinoider: <2 mitoser/2 mm² tumor, KI-67 < 5%, ingen nekrose

atypiske karcinoider: 2-10 mitoser, KI- 67< 20%, eventuel punktat nekrose

Selvom de alle har neuroendokrine granula, så er der ikke noget der tyder på at typiske og atypiske bronkopulmonale karcinoide tumorer er beslægtede med storcellet karcinom med neuroendokrin uddifferentiering eller småcellet karcinom.

Symptomer

Tilstanden er ofte asymptomatisk. Ca. en tredjedel har ingen symptomer (perifere tumorer) men ellers er hoste, recidiverende pneumonier og hæmoptyser almindeligt forekommende (som regel centrale tumorer)

Karcinoidt syndrom er kun præsenterende symptom hos 0,7% af bronkopulmonale karcinoide tumorer og ses praktisk taget kun ved samtidige levermetastaser. Typiske symptomer: flushing, diare og mavesmerter skyldes overproduktion af serotonin (5-hydroksytryptamin)

Af andre paraneoplastiske syndromer forekommer Cushings syndrom sjældent og andre syndromer (akromegali, hyperparathyroidisme, valvulær hjertesygdom og karcinoid krise) endnu mere sjældent

Udredning

Foretages som ved al anden mistanke om lungecancer: CT, FDG PET-CT, bronkoskopi, EBUS, EUS, TTNAB

På MDT Lungekonference kan det besluttes, at der skal suppleres med Ga-Dotatoc PET-CT

Ved manifest karcinoidt syndrom kan suppleres med blodprøver: S-kromogranin A, S- serotonin,

og 5-hydroxyindoleacetat (5-HIAA) i døgnurin opsamling

Behandling

Standarden for bronkopulmonale karcinoide tumorer uden metastasering er kirurgisk resektion. Patienten henvises ved MDT Lungekonference til Hjerte-Lungekirurgisk afdeling, Aalborg Universitetshospital til lungeoperation

Ved metastaserende sygdom er der mulighed for systemisk behandling med somatostatin analog, alfa-interferon, kemoterapi eller DOTATOC – henvises til Lever-Mave-og Tarmsygdomme Klinik, Aarhus Universitetshospital

Efterkontrol

Henvises til efterkontrol ved Lever-Mave-og Tarmsygdomme Klinik, Aarhus Universitetshospital

Referencer

1. 1. Janson ET, Sorbye H, Welin S, Federspiel BH, Grønbæk H, Ladekarl M et al. Nordic guidelines 2014 for diagnosis and treatment of gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasms. Acta Oncol. 2014; 53: 1284-1297

2. 2. One hundred years after “carcinoid”: Epidemiology of and prognostic factors for neuroendocrine tumours in 35.825 cases in the United States. Yao JC et al. J Clin Oncol 2008; 26: 3063-72

3. 3. Up to date: Lung neuroendocrine (carcinoid) tumors: Treatment and prognosis. Authors: Charles F Thomas, Jr, MD James R Jett, MD Jonathan R Strosberg, MD

4. 4. Tabaksblat EM,  Langer SW, Grønbæk H, Mortensen J, Petersen RH, Federspiel BH, Ladekarl M. Diagnosis and treatment of bronchopulmonary neuroendocrine tumours: State of the art. Acta Oncol. 2016; 55:3-14

5. 5. Eur J Cancer. 2013 Jul;49(11):2565-78. doi: 10.1016/j.ejca.2013.02.029. Epub 2013 Mar 27. Rare neuroendocrine tumours: results of the surveillance of rare cancers in Europe project.van der Zwan JM1, Trama A2, Otter R3, Larrañaga N4, Tavilla A5, Marcos-Gragera R6, Dei Tos AP7, Baudin E8, Poston G9 Links T10

6. 6. Pulmonary neuroendocrine (carcinoid) tumors: European Neuroendocrine Tumor Society expert consensus and recommendations for best practice for typical and atypical pulmonary carcinoids. Caplin ME , Baudin E2, Ferolla P 3, Filosso P4, Garcia-Yuste M5, Lim E6, Oberg K7, Pelosi G8, Perren A9, Rossi RE10, Travis WD11; ENETS consensus conference participants. Ann Oncol. 2015 Aug; 26(8):1604-20. doi: 10.1093/annonc/mdv041. Epub 2015 Feb 2.