Ignorer kommandoer på båndet
Gå til hovedindhold

Primær immundefekt hos voksne

 

Formål

Udredning af pt. med mistænkt primær immundefekt

 

Beskrivelse

 Udredning for primær immundefekt bør overvejes ved følgende ”advarselstegn”:

 

 

 

  1. 1.  Persisterende eller recidiverende infektioner (især luftveje, men også hud, slimhinder, GI-kanal, urinveje, bløddele)

 

 

  1. 2.  2 eller flere svære bakterielle infektioner (f.eks. sepsis, meningitis, osteomyelitis, pneumoni)

 

 

  1. 3.  Infektioner med usædvanlig lokalisation eller fremkaldt af usædvanlige agens

 

 

  1. 4.  Dårligere effekt af antibiotisk behandling end forventet

 

 

  1. 5.  Kendt immundefekt i familien

 

 

Primær udredning – forslag:

 

  • • Hæmoglobin, MCV, trombocytter, leukocyt- og differentialtælling, sænkning og CRP

  • • IgG, IgA, IgM

  • • IgG subklasser (IgG1, IgG2, IgG3, IgG4)

  • • HIV-antistoftest (HIVAb)

  • • Se-Na, se-K, se-kreatinin, se-albumin, glucose, TSH

  • • Levertal (LDH, basisk fosfatase, ALAT, bilirubin)

  • • Rtg. af thorax, urinstix

  • • Dokumentation af infektionshyppighed – evt. infektionsdagbog

OBS: Abnorme immunglobulinfund bør kontrolleres efter en evt. pågående infektion er behandlet

 

 

Sekundær udredning (i infektionsmedicinsk regi):

 

Ved abnorme fund og/eller fortsat klinisk mistanke om primær immundefekt i henhold til ”advarselstegnene” henvises pt. til videreudredning på infektionsmedicinsk afdeling. Her foretages udvidet anamnese og objektiv undersøgelse og efter individuel vurdering overvejes følgende diagnostiske tiltag:

Supplerende blodprøver mv. afhængig af den kliniske kontekst og i den udstrækning de ikke foreligger:

Prøve

Labka (kode)

SR, CRP

SR, CRP

Hæmatologi med diff

Afd. pakke

Immunglobuliner

IgA, IgG, IgM

IgG subklasser

IgG1, IgG2, IgG3, IgG4

IgE total

IgE-A

Lymfocytsubpopulationer (T-celler)

CD4-CD8

Lymfocytsubpopulationer (B-celler)

CD19CD20

Complementaktivitet

Comp

Mannanbindende lectin

Mbl

HIV-antistof – obs: kræver patientens accept

HIVAb

Væsketal

Væsketal 2 (afd. pakke)

Levertal

Levertal uden INR (pakke)

Amylase

Amyl

MCV, B12, folat, ferritin

Anæmiprøver lille (pakke)

Glucose

Glc, HbA1cl

ANA, IgM-rheumafaktor

Reumapr. 1 (pakke)

Creatinkinase

Ck

Thyreoidea screening

Thyr-scr

D-vitamin

Dtot25

ACE (peptidyldipeptidase)

Ace

Alfa 1 antitrypsin

A1-at

ANCA (neutrofilocytcytoplasma-antistof)

Gs-Anca

M-komponent

Mkomp

Kronisk hepatitis

Hep-kron

Urinundersøgelse - stix

U-Stix

 

 

Pneumokok-antistof (+ til SSI: antistoffer 345, kryds ved immundef.)

StrePn23

HIB-antistof  (+ til SSI: antistoffer 313, kryds ved immundef.)

Rekv. under div.andre

Tetanustoksin antistof (+ til SSI: antistoffer 364, kryds v. immundef.)

Rekv. under div.andre

 

 

Ved umålelig lav IgA:

 

IgA-antistoffer

IgA-mangel

 

 

Ved diarre tillige bl.a:

 

Transglutaminase IgA

Trgl-IgA

CMV-DNA

CMVDNA

Zink – kræver fastende pt.

Zink

Vitamin E

Vit-E

Fæces dyrkning og mikroskopi

 

Evt. fæces til PCR for tarmprotozoer – SSI nr. 070

 

 

Ved lave værdier af pneumokokantistoffer gøres vaccinationsforsøg med Pneumovax og kontrol af antistofferne efter 3-4 uger. Tilsvarende vaccinationsforsøg kan foretages ved lave værdier af

HIB- eller tetanustoksin antistoffer.

 

Videre overvejes henvisning til

  • • Lungefuntionsundersøgelse

  • • CT-skanning af thorax og abdomen, evt. tillige HRCT af lunger mhp. bronkiektasier

  • • Udvidet immundefektudredning på Klinisk immunologisk afdeling

  • • Knoglemarvsundersøgelse

  • • Gastro- og/eller koloskopi

 

 

Referencer

 

  • • Patient-centred screening for primary immunodeficiency, a multi-stage diagnostic protocol designed for non-immunologists: 2011 update. Clin Exp Immunol 2011;167:108-119

  • • Riktlinjer for utredning, diagnostic och behandling av primær immunbrist, version 4 - 2013 udgivet af SLIPI (www.slipi.nu – under medicinsk info)

  • • Retningslinier for diagnostik og behandling af primær immundefekt, 2.udg. Tilgængelig på www.immundefekt-diagnostik.dk