Retroperitoneal fibrose, diagnose, behandling, opfølgning

Beskrivelse

Baggrund

Mindre end 1 tilfælde per 100.000 indbyggere per år. Sygdommen ses især hos personer på 50-60 år og hyppigere hos mænd end hos kvinder, i forhold 2-3:1.

Ætiologi

To tredjedel er idiopatisk, en tredjedel er pga.:

Medicin: Methysergid, pergolid, bromocriptin, ergotamin, methyldopa, hydralazin, phenacetin, betablokker

Maligne sygdomme: Karcinoid, Hodgkin’s og non-Hodgkin’s lymfom, sarkom, colon, prostata, mamma, ventrikel-cancer

Betændelser: Tuberkulose, histoplasmose, actinomycose

Tidligere bestråling: pga. testis, colon eller anden abdominal cancer

Kirurgi: lymfadenektomi, kolektomi, hysterektomi, aorta aneurysme operation

I nogle tilfælde idiopatisk RPF har sammenhæng med autoimmune sygdomme: vaskulitter, Riedel`s thyroiditis, ANCA glomeruronefritis, reumatoid artrit.

Symptomer

Almene: træthed, appetitløshed, vægttab, subfebrilia.

Smerter i flanken, maven, ryggen.

Hydrocele, varicocele.

Dyb venøs trombose.

Hævelse af underekstremiteter

Oliguri.

Diagnose

Forhøjelse af CRP og SR. Let anæmi. Forhøjelse af creatinin, afhængig af nyreobstruktion.

Ved ultralydscanning påvises som regel bilateral hydronefrose.

MRI er mere følsom end CT. Ved T1 sekvens påvises øget mængde af retroperitonealt væv med lav signalintensitet, ved T2 sekvens vises højsignalintensitet når sygdom er aktiv og lavsignalintensitet når fibrosen er udbrændt. Ved inhomogent signal, obs. Cancer!

18F-fluorodeoxyglucose (FDG) PET skanning kan bruges til påvisning af aktivitet I sygdommen og til monitorering. Modaliteten er ny og ikke afprøvet i kontrollerede studier.

Behandling

Aflastning af nyrerne med JJ-kateter eller nefrostomi. Nefrostomi letter monitorering af nyrefunktion efter påbegyndt behandling.

Prednisolon dosis mg/dgl

Behandlingsvarighed med prednisolon 1 evt. op til 2-3 år.

Ved svære forandringer startes behandling med prednisolon 60 mg/dgl.

Ved persisterende eller progredierende symptomer revurderes diagnosen, da det evt. kan dreje sig om en autoimmun sygdom. Kan en autoimmun sygdom ikke påvises suppleres behandling med azathioprin, cyclophosphomid eller methotrexat.

De patienter, som får mange bivirkninger af steroid behandling, kan behandles med Mycophenolatmofetil eller Tamoxifen, men først efter steroid behandling i 6 mdr.

Er RPF betinget af malign sygdom må prednisolon eller imunosuprimerende behandling kun gives på særlig indikation.

Nefrostomikateter kan fjernes når antegrad viser nedløb (i reglen efter 2-4 uger).

JJ katetre må fjernes når kliniske symptomer er forsvundet og CRP/SR er normaliseret. Regression af fibrosen kontrolleres ved MR skanning efter 3 måneder.

Indikation for kirurgisk uretorolyse:

Progression trods adækvat medicinsk behandling

Obstruerende restfibrose efter udbrændt sygdom

Kontrol

CRP, SR og væsketal, B-s hver 4-8 uger indtil sygdom er i en stabil fase, senere 2 gange årligt.

MR hver 3 mdr. indtil sygdom er i en stabil fase, 6 mdr. efter aflsuttet behandling

Patienten afsluttes til klinisk kontrol og blodprøver ved egen læge årligt i 2 år.

Definition af begreber

RPF=retroperitoneal fibrose, SR= sænkningsreaktionen=blodsænkning

Formål

Ensartet udredning, behandling og opfølgning af patienter med retroperitoneal fibrose

Referencer

Idiopathic Retroperitoneal Fibrosis: A Review of the Pathogenesis and Approaches to Treatment. Richard D. Swartz MD Am J Kidney Dis. 2009 Sep;54(3):546-53.

Retroperitoneal fibrosis. Vaglio A, Salvarani C, Buzio C. Lancet. 2006 Jan 21;367(9506):241-51.

Retroperitoneal masses: magnetic resonance imaging findings with pathologic correlation. Elsayes KM, Staveteig PT, Narra VR, Chen ZM, Moustafa YL, Brown J.  Curr Probl Diagn Radiol. May-Jun 2007;36(3):97-106.

Retroperitoneal fibrosis. Pipitone N, Vaglio A, Salvarani C. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2012 Aug;26(4):439-48. doi: 10.1016/j.berh.2012.07.004