Ergoterapi til patienter under udredning og/eller i behandling for Amyotrofisk Lateral Sclerose (ALS)/Motor Neuron Disease (MND)

1. Formål

Formålet med instruksen er at beskrive den ergoterapeutiske undersøgelse og behandling til patienter under udredning og/eller i behandling for Amyotrofisk Lateral Sclerose (ALS)/Motor Neuron Disease (MND) med henblik på at

• sikre, at patienten oplever ensartethed, kvalitet og sammenhæng i udrednings- og behandlingsforløbet
• sikre kvaliteten af de ergoterapeutiske ydelser
• sikre, at alle ergoterapeuter i Fysio- og Ergoterapiafdelingen, med særligt fokus på ergoterapeuter tilknyttet Det Tværfaglige Neuromuskulære Team, har kendskab til fremgangsmåden for, indholdet af og rammerne for undersøgelse og behandling af patienter, der er under udredning for og/eller i behandling for ALS/MND

2. Definition af begreber

Amyotrofisk Lateral Sclerosis (ALS): Betegnes også Motor Neuron Disease (MND) og er en fatal, neurodegenerativ sygdom, der er karakteriseret ved progressiv degeneration af øvre og nedre motorneuroner (1).

Det Tværfaglige Neuromuskulære Team: Tværfagligt team med sundhedsfaglig specialviden om neuromuskulære sygdomme. Teamet er tilknyttet Neurologisk Afdeling, Aalborg Universitetshospital og består af læge, sygeplejerske, socialrådgiver, fysioterapeut, ergoterapeut, diætist, talepædagog samt konsulent ansat ved Rehabiliteringscenter for Muskelsvind (RCFM) (2). Derudover inddrages neuropsykolog ved behov.

Diagnosesamtale: I denne instruks betyder diagnosesamtale den ambulante samtale som læge indkalder patienten til efter et udredningsforløb typisk 3 måneder efter udskrivelse.

Muskeldag: I denne instruks er Muskeldag en patient kontrol i Neurologisk Ambulatorium, hvor relevante fagpersoner deltager. Formålet med muskeldag er, at udarbejde en status for patientens tilstand, og patienten har mulighed for at stille spørgsmål til relevante parter. Ved behov kan relevante undersøgelser og indsatser iværksættes. Sygeplejerske og læge deltager fast på muskeldagen, og øvrige fagpersoner tilkaldes ved behov. Muskeldag afholdes 2- gange om måneden, og patienterne indkaldes med 3-6 måneders mellemrum afhængig af patientens tilstand.

3. Beskrivelse

3.1 Patientgruppe

Instruksen retter sig mod patienter under udredning for og/eller i behandling for ALS/MND, som er tilknyttet Neurologisk Afdeling eller Neurologisk Ambulatorium på Aalborg Universitetshospital.

ALS/MND er en progressiv, neurodegenerativ sygdom. Flertallet af patienterne er døde inden for 2-3 år, mens 25% er i live efter 5 år og 5-10% efter 10 år (3). Patientgruppen er kendetegnet ved nedsat funktionsevne, som kommer til udtryk ved varierende grader af muskelatrofi, spastiske og/eller ikke spastiske pareser/paralyser i arme og ben, tale-, tygge- og synkebesvær samt respiratorisk insufficiens. Desuden kendetegnes patientgruppen ved hurtig udtrætning samt variation af muskelstyrke og udholdenhed fra dag til dag (2–5). Hos 20-50 % af patienterne ses kognitive dysfunktioner (1). Sygdommen kan medføre store følelsesmæssige belastninger, og reaktioner som afmagt, håbløshed, angst, sorg eller vrede kan forekomme (1). Derudover oplever op mod 50% af patienterne at have fatigue, smerter eller udvikle depression (6).

Afklaring af diagnosen tidligt i sygdomsforløbet er ofte en vanskelig og længerevarende proces og der kan gå 12-18 måneder fra symptomdebut til sikker diagnose (1). Patienterne har som regel haft symptomerne gennem længere tid, og symptomerne er progredierende. Patienterne har ofte forsøgt at løse deres aktivitetsproblemer med forskellige kompenserende strategier, men kan allerede ved starten af udredningsforløbet have væsentlige problemer med at udføre daglige aktiviteter. Ergoterapeutisk behandling påbegyndes således ofte på baggrund af patientens symptomer på et tidspunkt, hvor diagnosen endnu ikke er afklaret.

3.2 Overordnet fremgangsmåde

Den ergoterapeutiske undersøgelse og behandling er en del af et tværfagligt udredningsforløb og en del af den tværfaglige indsats, som patienten tilbydes. Patienterne henvises elektronisk efter lægeordination. Den første ergoterapeutiske kontakt til patienten er typisk under udredningsforløbet, hvor patienten er indlagt. Den ergoterapeutiske undersøgelse og behandling påbegyndes samme dag eller dagen efter at patienten er indlagt. Udrednings- og behandlingsforløbet er præget af mange kliniske undersøgelser, hvilket betyder, at tværfaglig planlægning er vigtig.

Ergoterapeuten vurderer patientens

• evne til at spise og drikke
• evne til at udføre mundhygiejne
• evne til at kommunikere verbalt og nonverbalt
• vejrtrækning
• øvrige ADL-færdigheder
• behov for hjælpemidler og boligændringer.

Med baggrund heri iværksættes den ergoterapeutiske behandling med fokus på Facio-Oral Tract Terapi (FOTT), træning i ADL, afprøvning og tilpasning af hjælpemidler samt planlægning og rådgivning i forbindelse med udskrivelse og kontakt til kommunens ergo- og fysioterapeuter.

Ergoterapeuten vejleder primært patienten i relevant træning og behandling og følger op herpå ved planlagte ambulante opfølgninger i det Tværfaglige Neuromuskulære Team (på Muskeldag). Den ergoterapeutiske træning består af råd og vejledning i udførelse af daglige aktiviteter og/eller at patienten henvises til individuel kommunal genoptræning. De fleste patienter i målgruppen er kun indlagt i forbindelse med udredning, ved respirationsproblemer eller ved anlæggelse af Perigastrisk sonde (PEG-sonde). Størstedelen af behandlingen og plejen foregår altså i hjemmet med udgangspunkt i de kommunale tilbud. Den ergoterapeutiske indsats er overordnet den samme om patienten er indlagt eller ses ved de ambulante opfølgninger.

Vejledning og rådgivning af patienter eller af patientens pårørende udgør en stor del af den ergoterapeutiske indsats. Ligeledes er vejledning og rådgivning af tværfaglige samarbejdspartnere, såvel på sygehus som i kommunalt regi, en væsentlig ergoterapiydelse. Grundet det progressive forløb kræver det en særlig indsats fra alle involverede at sikre rehabilitering og et godt samarbejde mellem patienten, dennes pårørende, sygehusets Tværfaglige Neuromuskulære Team samt de kommunale terapeuter (2,4).

Det tilstræbes, at den samme ergoterapeut følger patienten i hele forløbet. Patienterne har åben indlæggelse på Neurologisk Afdeling og har altid mulighed for at kontakte tilknyttede ergoterapeut.

3.3 Før patientkontakt

3.3.1 Specielle journaloplysninger og oplysninger fra tværfaglige samarbejdspartnere

Ergoterapeuten indhenter oplysninger om:

Patientens sygdomsforløb med fokus på

• ændringer i aktivitets- og deltagelsesevne
• ændringer i fysisk udholdenhed, eksempelvis i spisesituation og andre dagligdagsaktiviteter
• ændringer i føde- og væskeindtag
• ændringer i vægt

Patientens kommunikationsevne med fokus på

• stemmeføring
• formuleringsevne
• kommunikationsform

Patientens sociale forhold med fokus på

• bolig
• arbejdsliv
• interesser
• familie/netværk

3.3.2 Specielle forholdsregler

Da patienterne er i et udredningsforløb, har de ofte forventning og håb om, at deres funktionsevnenedsættelse er midlertidig. Dette kan betyde, at patientens motivation for at modtage ergoterapi kan være vekslende, og at patienten ikke altid er klar til at træffe beslutninger for egen fremtid.

Idet patienten ofte har udviklet kompenserende strategier for sin funktionsevnenedsættelse, er det vigtigt, at ergoterapeuten i interviewet stiller meget konkrete og neutrale spørgsmål, der afdækker patientens aktuelle funktionsevne i forhold til aktivitets- og deltagelsesevne, da der kan være en tendens til at patienten underrapporterer sine vanskeligheder.

Sonde

Ved patienter med behov for sondeernæring skal hovedgærdet eleveres 45 grader under og efter indgift af sondeernæringen. Fysisk aktivitet undlades den første ½ time efter indgift af sondeernæring. For at undgå aspiration hos patienter som udelukkende ernæres gennem sonde, lejres patienterne ikke fladt i rygliggende, men med hovedgærdet eleveret minimum 30 grader. For at undgå aspiration kan patienterne alternativt lejres i sideliggende med eller uden eleveret hovedgærde (7).

3.4 Ergoterapeutisk undersøgelse

3.4.1 Formål

Formålet med den ergoterapeutiske undersøgelse er at vurdere patientens helbredstilstand specielt med henblik på patientens evne til at spise og drikke, evne til at udføre daglige aktiviteter samt patientens behov for hjælpemidler. Ergoterapeutens vurdering af patientens helbredstilstand er en del af den tværfaglige diagnoseudredning samt grundlaget for at igangsætte den ergoterapeutiske behandling.

3.4.2 Indhold

Ergoterapeuter på Aalborg Universitetshospital arbejder ud fra den ergoterapeutiske arbejdsprocesmodel Occupational Therapy Intervention Process Model (OTIPM) (8). Formålet med den ergoterapeutiske undersøgelse er via klientcentreret praksis at identificere patientens helbredstilstand herunder at vurdere graden af symptomer hos patienten. Formålet er endvidere at vurdere patientens behov for ergoterapi og hurtig iværksættelse af målrettet ergoterapeutisk undersøgelse og behandling.

Interview

Ergoterapeuten interviewer patienten med fokus på

• patientens opfattelse af egen livssituation, herunder sygdomsforløbet, problematikker i dagligdagen, arbejdssituation, fritidsinteresser og boligforhold
• patientens aktivitetsudførelse i forhold til personlig hygiejne, af- og påklædning, husligt arbejde, madlavning, indkøb, forflytninger og transport
• patientens oplevelse af evnen til at indtage mad og drikke herunder om patienten har oplevet vægttab, gentagne pneumonier eller andre faktorer relateret til ikke sufficient ernæring

Ergoterapeuten kan anvende undersøgelsesredskabet ADL-taxonomien (9)

Observation og analyse af patientens aktivitetsformåen

Ergoterapeuten observerer og analyserer

• patientens evne til at kunne spise og drikke samt rense sin mund
• patientens evne til at udføre øvrige relevante og meningsfulde aktiviteter såsom personlig hygiejne, af- og påklædning og forflytninger

Undersøgelse af ansigt, mund og svælg

Ergoterapeuten undersøger patientens

• mund- og svælgfunktion med hensyn til de orale strukturer i hvile samt for atrofi og facikulationer af tunge, bevægelighed af kæbe, læber, kinder, tunge samt ganesejl
• mund- og svælgfunktion i forhold til udtrætning
• åndedræt med fokus på dybde og frekvens
• stemme med fokus på toneleje og kraft
• muskulatur i ansigtet med hensyn til muskeltonus, symmetri og koordination (3)

Derudover udfører ergoterapeuten en holdningsanalyse i siddende stilling med særligt fokus på symmetri samt bækken-, truncus-, nakke- og hovedstilling med henblik på at sikre en hensigtsmæssig udgangsstilling for indtagelse per. os.

Ergoterapeuten anvender undersøgelsesmaterialet fra FOTT-undersøgelsen (10).

Undersøgelse af motoriske færdigheder

Ergoterapeuten undersøger patientens

• siddende balance med fokus på hensigtsmæssig udgangsstilling for at muliggøre aktivitet, eksempelvis relateret til spisesituationen
• muskelstyrke, bevægelighed og sensibilitet i overekstremiteterne, herunder grebsfunktion med fokus på patientens evne til at håndtere og manipulere genstande med hænderne
• stående balance med fokus på patientens evne til at kunne udføre aktivitet og færdes sikkert i omgivelserne

Ergoterapeuten kan anvende undersøgelsesredskabet APUS (11).

Under hele undersøgelsen er ergoterapeuten opmærksom på patientens procesmæssige færdigheder.

3.4.3 Konklusion

Ergoterapeuten konkluderer på undersøgelserne og med baggrund heri planlægges den ergoterapeutiske behandling. Resultaterne af den ergoterapeutiske undersøgelse indgår i den videre diagnosticering af patienten.

3.5 Ergoterapeutisk behandling

3.5.1 Formål

Formålet med den ergoterapeutiske behandling er at bedre eller vedligeholde patientens mulighed for at kunne udføre aktiviteter herunder spise og drikke (10) samt andre ADL-aktiviteter. Desuden er formålet at lære patienten ressourcebesparende kompenserende teknikker herunder anvendelse af hjælpemidler.

3.5.2 Indhold

Den ergoterapeutiske behandling er rettet mod at

• genopbygge, udvikle eller vedligeholde patientens personlige faktorer eller kropsfunktioner
• generhverve, udvikle eller vedligeholde patientens aktivitetsformåen

• kompensere for patientens nedsatte aktivitetsformåen

De tre interventionsmodeller kan udvælges i kombination eller afløse hinanden i løbet af et behandlingsforløb.

3.5.2.1 Facio-oral vejledning og afprøvning

Facio-oral vejledning og afprøvning har til formål at bedrer eller vedligeholder patientens mulighed for at kunne spise og drikke.

Ergoterapeuten vejleder patienten i og afprøver hensigtsmæssig siddestilling og kropsholdning som forudsætning for optimal indtagelse per os. Derudover vejleder ergoterapeuten om konsistens af mad og drikke samt afprøver hvilke konsistenser patienten kan indtage samt om brugen at kompenserende teknikker i relation til at kunne synke (12–14). Desuden vejledes patienten i mundpleje og mundhygiejne.

Patienterne modtager oftest mundtlig vejledning i ovenstående og de pårørende inddrages efter behov. Individuelt skriftligt materiale udarbejdes ved behov.

Fascio-oral vejledning og afprøvning bygger på litteratur (12–14) og konsensus blandt specialiserede ergoterapeuter (level 5).

3.5.2.2 Instruktion i facio-orale øvelser

Instruktion i facio-orale øvelser har til formål at gøre patienten i stand til at varetage vedligeholdende træning af den facio-orale funktion.

Ergoterapeuten vurderer, om patienten har behov for og ressourcer til selvtræning. Hvis dette er tilfældet udarbejder ergoterapeuten et individuelt tilpasset øvelsesprogram og instruerer patienten i at udføre dette.

Instruktion i facio-orale øvelser bygger på konsensus blandt specialiserede ergoterapeuter (level 5).

3.5.2.3 Vejledning og afprøvning i ADL

Vejledning og afprøvning i ADL har til formål at lære patienten ressourcebesparende og kompenserende teknikker, der letter aktivitetsudførelsen og forebygger udtrætning, således at patienten forbliver så selvhjulpen som muligt (15,16).

Ergoterapeuten vejleder i og afprøver relevante aktiviteter med patienten eksempelvis i forhold til personlig hygiejne, af- og påklædning, husligt arbejde, madlavning, indkøb, forflytninger og transport. Ergoterapeuten vejleder patienten i hensigtsmæssige bevægemønstre og strategier for aktivitet samt graduerer aktiviteten ud fra patientens funktionsevne.

Det kan være nødvendigt og relevant for patienten at holde pauser mellem aktiviteterne og/eller modtage hjælp til daglige gøremål.

Særligt bibeholdelsen af selvstændighed (17) samt evne til at kunne udføre ADL og deltage i sociale aktiviteter har betydning for patienternes livskvalitet (18). Vejledning og afprøvning i ADL bygger på et systematisk review (15,16) (level 2) og konsensus blandt specialiserede ergoterapeuter.

3.5.2.4 Hjælpemidler

Hjælpemidler kompenserer for patientens funktionsevnenedsættelse med henblik på, at patienten kan opretholde den størst mulige grad af selvhjulpenhed og deltagelse i daglige aktiviteter (3) samt bevare mest hensigtsmæssige bevægemønstre i forbindelse med at udføre ADL (5,13,17).

Ergoterapeuten vurderer patientens behov for hjælpemidler eksempelvis badebænk og kørestol. De relevante hjælpemidler afprøves, hvorefter ergoterapeuten tager kontakt til kommunen med henblik på bevilling. Herunder vejleder ergoterapeuten i hensigtsmæssig anvendelse af hjælpemidlerne.

Endvidere har ergoterapeuten fokus på patientens boligforhold og om der er behov for ændringer i relation hertil. Hvis ergoterapeuten i samarbejde med patienten vurderer, at der kan være et behov kontaktes kommunen med henblik på relevante tilpasninger eller vurdering heraf.

3.6 Relevant tværfagligt samarbejde

Ergoterapeuten er en del af Det Tværfaglige Neuromuskulære Team. Ergoterapeuten samarbejder med plejepersonalet på Neurologisk Afdeling blandt andet i forhold til konsistens af mad og drikke, udskrivningskonferencer, vurdering af behov for hjælp i hjemmet, behov for hjælpemidler samt kommunikation med pårørende.

Efter samtykke fra patienten kontakter ergoterapeuten patientens pårørende og kommunens ergo- og fysioterapeuter med henblik på hurtigt at få formidlet og oprettet en god kontakt til disse, da patientens sygdom kan være hurtigt progredierende.

Ergoterapeuten samarbejder med patientens hjemkommune i forhold til hjælpemidler og boligændringer. Samarbejdet med kommunen varetages efter udskrivelse primært af konsulent ansat ved Rehabiliteringscenter for Muskelsvind (RCFM).

Konsulenten varetager oftest kontakten til patienter ved mere omfattende problematikker, hvor der er behov for vejledning af pårørende og plejepersonale i kommunen.

3.7 Vedrørende udskrivelse, overflytning og efterbehandling

Når alle faggrupper i Det Tværfaglige Neuromuskulære Team har undersøgt patienten, afholdes ved behov et tværfagligt møde på Neurologisk Afdeling, som alle faggrupper kan indkaldes til. På møderne deltager sygeplejerske, fysioterapeut, ergoterapeut, diætist, socialrådgiver, talepædagog og/eller neuropsykolog efter behov.

Ved diagnoseafklaring kan der, såfremt patienten har behov for og ønsker det, tages kontakt til de kommunale myndigheder, i forhold til udlån af hjælpemidler og rådgivning om indretning af bolig.

Efter diagnosesamtale med lægen indkaldes patienten til 1. ambulante besøg (muskeldag), hvor relevante fagpersoner fra Det Tværfaglige Neuromuskulære Team er til stede. Ved efterfølgende ambulante besøg deltager sygeplejerske og læge. Øvrige faggrupper deltager ad hoc efter patientens og/eller pårørendes ønske og behov.

Patienten får udleveret pjece med mailadresser og telefonnumre på fagpersoner i Det Tværfaglige Neuromuskulære Team. Patienten har en åben indlæggelse på Neurologisk Afdeling og kan altid kontakte ergoterapeuten.

Genoptræning efter udskrivelse §140

Ved behov har ergoterapeuten mulighed for at udarbejde en genoptræningsplan. Der vil oftest være tale om genoptræning i kommunalt regi med fokus på træning i aktivitet, afprøvning af hjælpemidler, indretning og tilpasning i hjemmet og/eller opfølgning på synkefunktion.

4. Referencer

1. Versterre S, Buus L, Lund H, Gredal O. Klinisk retningslinje for fysioterapi til patienter med Amyotrofisk Lateral Sclerosis (ALS). Cent Klin Retningslinjer - Clear. 2014;
2. Referenceprogram for Amyotrofisk Lateral Sklerose Dansk Neurologisk Selskab 1998. 1998;
3. NICE. Motor Neurone Disease: Assessment and Management. Natl Inst Heal Care Excell [Internet]. 2019;(July):1–48. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26962594
4. Muskelsvindfonden. At leve med ALS - god praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofisk lateral sklerose. 2002;
5. Lewis M, Rushanan S. The role of physical therapy and occupational therapy in the treatment of Amyotrophic Lateral Sclerosis. Neuro Rehabil. 2007;22:451–61.
6. Sandstedt P, Littorin S, Johansson S, Gottberg K, Ytterberg C, Kierkegaard M. Disability and contextual factors in patients with amyotrophic lateral sclerosis - A three-year observational study. J Neuromuscul Dis. 2018;5(4):439–49.
7. Selskab D. Referenceprogram for behandling af patienter med apopleksi. 2009;(december).
8. Fisher AG. OTIPM, En model for planlægning og implementering af top-til-bund, klientcentrerede interventioner. 1. udgave. Kbh: Munksgaard; 2012.
9. Sonn U, Törnqvist K. ADL-taxanomi – oversat af Eva Wæhrens. Ergoterapeutforeningen; 1998.
10. Kjærsgaard A. Ansigt, mund og svælg. Undersøgelse og behandling efter Coombes-konceptet. 1st ed. FADL’s forlag; 2005.
11. Olensen B. Apopleksiundersøgelse APUS – et grundlag for ergoterapeutisk arbejde. Gammeltoft; 2008.
12. Palovcak M, Mancinelli JM, Elman LB, McCluskey L. Diagnostic and therapeutic methods in the management of dysphagia in the ALS population: issues in efficacy for the out-patient setting. NeuroRehabilitation. 2007;22:417–23.
13. Majmudar S, Wu J, Paganoni S. Rehabilitation in amyotrophic lateral sclerosis: Why it matters. Muscle Nerve [Internet]. 2014;50(1):4–13. Available from: http://doi.wiley.com/10.1002/mus.24202
14. Paganoni S, Karam C, Joyce N, Carter GT, Hospital R, Hospital MG, et al. Comprehensive Rehabilitative Care Across the Spectrum of Amyotrophic Lateral Sclerosis. NeuroRehabilitation. 2017;37(1):53–68.
15. Arbesman M, Sheard K. Systematic Review of the Effectiveness of Occupational Therapy-Related Interventions for People With Amyotrophic Lateral Sclerosis. Am J Occup Ther. 2014;68(1):20–6.
16. Rocha J a., Reis C, Simões F, Fonseca J, Mendes Ribeiro J. Diagnostic investigation and multidisciplinary management in motor neuron disease. J Neurol. 2005;252(12):1435–47.
17. Soofi AY, Bello-Haas VD, Kho ME, Letts L. The impact of rehabilitative interventions on quality of life: a qualitative evidence synthesis of personal experiences of individuals with amyotrophic lateral sclerosis. Qual Life Res [Internet]. Springer International Publishing; 2018;27(4):845–56. Available from: http://dx.doi.org/10.1007/s11136-017-1754-7
18. Sandstedt P, Johansson S, Ytterberg C, Ingre C, Holmqvist LW, Kierkegaard M. Predictors of health-related quality of life in people with amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol Sci [Internet]. Elsevier B.V.; 2016;370:269–73. Available from: http://dx.doi.org/10.1016/j.jns.2016.09.034

// <![CDATA[ _spBodyOnLoadFunctionNames.push("setupPageDescriptionCallout"); // ]]>