Pituitær Apopleksi
Definition:
Pituitær apopleksi (PA) er et klinisk syndrom der kendetegnes ved
Tilstanden skyldes infarkt og/eller blødning i hypofysen, ofte i kombination med hypofyseadenom, og optræder hos 1 til 2 % af patienter med hypofyseadenom. Oftest har hypofyseadenomet været asymptomatisk forud for PA.
Patofysiologi:
Den patofysiologiske mekanisme ved PA er ikke fuldstændig afklaret, forskellige hypoteser er foreslået. PA optræder oftest hos patienter med sygelige forandringer i hypofysen, gerne hypofyseadenom.
Der er blevet foreslået, at en ekspanderende masse i sella turcica kompromitterer karforsyningen til hypofysen idet hypofysevævet bliver presset i mod diaphragma sellae. Andre mekanismer som der kan være tale om er at blodforsyningen til hypofysevævet ikke kan holde trit med tumors hurtige vækst, eller at der er tale om præmorbid vaskulopati i hypofysen. P.g.a. disse forhold opstår infarkter, blødning eller en kombination af begge i hypofysevævet, som medfører volumenøgning af indholdet i hypofyselejet. Dette leder i sin tur til kompression af chiasma opticum, evt. også af hypothalamus. Spredning af blod og inflammatoriske mediatorer til subarachnoidalrummet kan forårsage nakkestivhed, pleocytose og xanthocromi i cerebrospinalvæsken.
Risikofaktorer:
Kendte faktorer der kan være med til at udløse/give PA er:
• operative indgreb
• peroperativ blødning og/eller blodtryksfald/-variation
• postoperativt hos hypofyseopererede patienter med meget store hypofyseadenomer
• blødningsforstyrrelser eller AK-behandling
• heparin ved:
• AMI
• dialyse
• Angiografi (coronar, cerebral)
• leversvigt
• trombocytopeni
• graviditet (postpartum, Sheehans syndrom)
• Stimulationstest i forbindelse med hypofysefunktionsundersøgelse
• fødsel (intrakraniel venøs hypertension under presseveer)
• Kranietraumer
Symptomer:
Hovedpine (97 %). Oftest lokaliseret frontalt. Kan debutere hyperakut.
Kvalme (53 %)
Opkastninger (75 %)
Øjensymptomer:
• Oftalmoplegi (46 %). Typisk en oculomotorius-parese med ptose og dilatation af den ipsilaterale pupille (41 %).
• Synsfeltudfald, uni-/bilateral visusnedsættelse – i værste fald blindhed. (82 %)
Meningial irritation (25 %)
Hypopituitarisme forekommer hyppigt hos patienter med PA. I et materiale var der:
I værste fald ses svær panhypopituitarisme, med en vis risiko for Addison-krise.
Bevidsthedssvækkelse (11 %).
Tilstanden kan også være subklinisk, og bliver påvist som tilfældigt fund ved billeddiagnostik af hovedet af andre årsager
Differentialdiagnoser:
• Subarachnoidal blødning
• Meningitis
• Arteritis temporalis
• Retrobulbær neuritis
• Migræne med aura
• Sinus cavernosus trombose
• Caroticocavernøs fistel
• ICH
• Vertebrobasilær insufficiens
• Hypertensiv encefalopati
• Diabetisk oftalmoplegi
Diagnostik:
Klinisk diagnostik
Klinisk undersøgelse
almen somatisk undersøgelse (temperatur, BT, puls)
neurologisk undersøgelse
detaljeret øjenundersøgelse (vurdering af øjenlæge)
Billeddiagnostik
CT-scanning giver lav sensitivitet for påvisning af PA, i en opgørelse kunne diagnosen kun bekræftes hos 28 %. CT-scanning er alligevel relevant for at udelukke SAH. En CT-scanning kan vise blødning i hypofyselejet, evt. SAH dersom gennembrud til de basale cisterner
MR–scanning har høj sensitivitet og specificitet, og kunne i en opgørelse bekræfte diagnosen hos 90 %. MR-scanning er derfor den foretrukne billeddiagnostiske modalitet. MR-scanningen kan vise heterogent blødningsmateriale, ødematøst hypofysevæv, nekrose, tumorvæv, displacering af hypofysestilken.
Blodprøver:
Behandling:
Kirurgisk behandling:
Den kirurgiske indikation baserer sig på udtalt forværrelse af synsfunktion, hvor den kirurgiske behandling vil kunne være med til at forhindre yderligere visus-forværrelse, eventuelt forbedre visus-tap. Kirurgisk behandling er således aktuelt ved markant visusnedsættelse og/eller oftalmoplegi.
Konservativ behandling:
I tilfælde af let påvirkning af synsfunktion og hvor denne forholder sig stabil, eventuelt forbedres, vil konservativ behandling være aktuelt. Denne behandlingsstrategi indebærer:
Hyppig kontrol af synsfunktion
Monitorering af bevidsthedsniveau (Glasgow Coma Scale)
Monitorering af væske- og elektrolytbalance, evt. korrektion af dette.
Cortisol-substitution (Solu-Cortef 100 mg iv, så snart diagnosen er stillet).
Medikamentel behandling af eventuel hypopituitarisme
Medikamentel behandling af eventuel pituitær hyperfunktion, f.eks. prolaktinomer (endokrinologisk vurdering)
