Fysioterapi til patienter under udredning og eller behandling for Amyotrofisk Lateral Sclerose (ALS) / Motor Neuron Disease (MND)
1. Formål
2. Definition af begreber
3. Beskrivelse
3.1. Patientgruppe
4. Overordnet fremgangsmåde
4.1. Før patientkontakt
4.1.1. Specielle journaloplysninger og oplysninger fra tværfaglige samarbejdspartnere
4.1.2. Specielle forholdsregler
4.2. Fysioterapeutisk undersøgelse
4.2.1. Formål
4.2.2. Indhold
4.2.3. Konklusion
4.3. Fysioterapeutisk behandling
4.3.1. Formål
4.3.2. Indhold
4.4. Relevant tværfagligt samarbejde
4.5. Vedrørende udskrivelse, overflytning og efterbehandling
5. Referencer
1. Formål
Formålet med instruksen er at beskrive den fysioterapeutiske undersøgelse og behandling til patienter under udredning og/eller i behandling for Amyotrofisk Lateral Sclerose (ALS)/Motor Neuron Disease (MND) med henblik på at
• sikre, at patienten oplever ensartethed, kvalitet og sammenhæng i udrednings- og behandlingsforløbet
• sikre kvaliteten af de fysioterapeutiske ydelser
• sikre, at alle fysioterapeuter i Fysio- og Ergoterapiafdelingen, Aalborg Universitetshospital, med særligt fokus på fysioterapeuter tilknyttet det Tværfaglige Neuromuskulære Team, har kendskab til fremgangsmåden for, indholdet af og rammerne for undersøgelse og behandling af patienter, der er under udredning for og/eller i behandling for ALS/MND
2. Definition af begreber
Amyotrofisk Lateral Sclerosis (ALS): Betegnes også Motor Neuron Disease (MND) og er en fatal, neurodegenerativ sygdom der er karakteriseret ved progressiv degeneration af øvre og nedre motorneuroner (1).
Det Tværfaglige Neuromuskulære Team: Tværfagligt team med sundhedsfaglig specialviden om neuromuskulære sygdomme. Teamet er tilknyttet Neurologisk Afdeling og består af læge, sygeplejerske, socialrådgiver, fysioterapeut, ergoterapeut, diætist, talepædagog samt konsulenter ansat ved Rehabiliteringscenter for Muskelsvind (RCFM).
Diagnosesamtale: I denne instruks betyder diagnosesamtale den ambulante lægesamtale, som patienten indkaldes til efter et udredningsforløb, typisk 3 måneder efter udskrivelse.
Muskeldag: I denne instruks betyder muskeldag en dag i Neurologisk Ambulatorium, hvor patienten er indkaldt. Relevante faggrupper kan deltage. Formålet med muskeldag er, at der laves en status for patientens tilstand, og patienten har mulighed for at stille spørgsmål til relevante parter, og ved behov kan relevante undersøgelser og indsatser iværksættes. Sygeplejerske og læge deltager fast på muskeldagen, og fysioterapeuten tilkaldes ved behov. Muskeldag afholdes fire gange om måneden, og patienterne indkaldes med 3-6 måneders mellemrum afhængig af patientens tilstand.
3. Beskrivelse
3.1. Patientgruppe
Instruksen retter sig mod patienter under udredning for og/eller i behandling for ALS/MND, og som er tilknyttet Neurologisk Afdeling eller Neurologisk Ambulatorium på Aalborg Universitetshospital.
Patientgruppen er kendetegnet ved nedsat funktionsevne, som kommer til udtryk ved varierende grader af muskelatrofi, spastiske og/eller ikke spastiske pareser/paralyser i arme og ben, tale-, tygge- og synkebesvær samt respiratorisk insufficiens. Desuden kendetegnes patientgruppen ved hurtig udtrætning samt variation af muskelstyrke og udholdenhed fra dag til dag (3-5). Hos 20-50% af patienterne ses kognitive dysfunktioner (1). Sygdommen kan medføre store følelsesmæssige belastninger, og reaktioner som afmagt, håbløshed, angst, sorg eller vrede kan forekomme (1). Mange patienter oplever nedsat livskvalitet. Særligt depression, tilstedeværelsen af smerter, følelsen af håbløshed og progression af sygdommen påvirker livskvaliteten negativt (2).
Afklaring af diagnosen tidligt i sygdomsforløbet er ofte en vanskelig og længerevarende proces, og der kan gå 12-18 måneder fra symptomdebut til sikker diagnose (1). Fysioterapeutisk behandling påbegyndes således ofte på baggrund af patientens symptomer på et tidspunkt, hvor diagnosen endnu ikke er afklaret. Den gennemsnitlige overlevelsestid fra debut til død er 3-4 år, og respiratorisk insufficiens er den primære dødsårsag (3). Sygdommens livstruende og hurtige udvikling er en udfordring for patientens forståelse og erkendelse af sygdomsforløbet. Det er relevant, at patienten bliver informeret om muligheden for fysioterapi samt om indholdet i det fysioterapeutiske tilbudt, så patienten kan profitere bedst mulig heraf (4).
4. Overordnet fremgangsmåde
Den fysioterapeutiske undersøgelse og behandling er en del af et tværfagligt udredningsforløb og en del af den tværfaglige indsats, som patienterne tilbydes. Udrednings- og behandlingsforløbet er præget af mange kliniske undersøgelser, hvilket betyder, at tværfaglig planlægning er vigtig.
Fysioterapeuten undersøger og vurderer patienten i forhold til
• kroppens funktioner og anatomi, herunder respiration, bevægeapparat, sanser og smerter
• aktuelle aktivitets– og deltagelsesniveau, herunder bevægelse og færden
• omgivelsesmæssige faktorer, herunder behov for hjælpemidler og behandlingsudstyr
• personlige faktorer, herunder sociale og arbejdsmæssige forhold samt personlige ressourcer
Efter behov modtager patienten fysioterapibehandling med fokus på træning af muskelstyrke og udholdenhed, forebyggelse eller behandling af respirationsinsufficiens, tonusnormalisering samt vejledning i ressourcebesparende teknikker, selvtræning og selvbehandling samt vejledning og instruktion i brug af hjælpemidler.
Fysioterapeuten vejleder primært patienten i relevant træning og behandling og følger op herpå ved planlagte ambulante opfølgninger i det Tværfaglige Neuromuskulære Team (på Muskeldag). Den fysioterapeutiske træning kan være en del af patientens daglige meningsfulde opgaver og /eller patienten kan henvises til individuel kommunal genoptræning. De fleste patienter i målgruppen er kun indlagt i forbindelse med udredning, ved respirationsproblemer eller ved anlæggelse af perigastrisk sonde (PEG-sonde). Størstedelen af behandlingen og plejen foregår i hjemmet med udgangspunkt i de kommunale tilbud.
Vejledning og rådgivning af patienter eller af patientens pårørende udgør en stor del af den fysioterapeutiske indsats. Ligeledes er vejledning og rådgivning af tværfaglige samarbejdspartnere, såvel på sygehus som i kommunalt regi, en væsentlig fysioterapiydelse. Grundet det progressive forløb kræver det en særlig indsats fra alle involverede at sikre rehabilitering og et godt samarbejde mellem patienten, dennes pårørende, sygehusets Tværfaglige Neuromuskulære Team samt de kommunale terapeuter og privatpraktiserende fysioterapeuter (4,5). En stor del af den fysioterapeutiske indsats er således kommunikation med samarbejdspartnere primært i kommunalt regi og privatpraktiserende fysioterapeuter.
Det tilstræbes, at den samme fysioterapeut følger patienten i hele forløbet. Patienterne har en åben indlæggelse på Neurologisk Afdeling og har altid mulighed for at kontakte den tilknyttede fysioterapeut.
4.1. Før patientkontakt
4.1.1. Specielle journaloplysninger og oplysninger fra tværfaglige samarbejdspartnere
Fysioterapeuten indhenter oplysninger om patientens helbredstilstand og symptomer, med særligt fokus på
Ændringer på kropsniveau
• respiration herunder lungefunktionsundersøgelse, peakflow og saturation
• eventuel dysfagiproblematik, risiko for aspiration, ændringer i patientens vægt og ernæringstilstand
• fysisk udholdenhed
Ændringer på aktivitets– og deltagelsesniveau
Omgivelsesfaktorer
• sociale forhold
• boligforhold
Endvidere indhenter fysioterapeuten oplysninger om
4.1.2. Specielle forholdsregler
Lungefunktion
Nedenstående skal betragtes som vejledende indikationer i forbindelse med fysioterapeutens anbefaling til lægen om igangsætning af respirationsunderstøttende behandling eller henvisning til respirationscenter
• Continuous Positive Airway Pressure (CPAP) anbefales, så snart patienten oplever besværet respiration
• der anbefales udredning for behovet for Bilevel Positive Airway Pressure (maskerespirator) ved FVC under 70% af normalen
• respirator anbefales, når maskerespirator benyttes over 16 timer i døgnet, eller når svælg- og strubehovedfunktion bliver så svage, at de øvre luftveje ikke længere kan beskyttes. I den forbindelse skal fysioterapeuten være opmærksom på, om patienten har taget stilling til eventuel invasiv behandling i form af respirator
• anlæggelse af PEG-sonde anbefales at være foretaget inden FVC falder til under 50% af normalen
• fysioterapeuten skal være opmærksom, hvis patientens Peak Expiratory Flowrate (Peak Flow) kommer under 150–300 l/min, da det kan forårsage sekretstagnation. Peak Flow er et udtryk for patientens evne til at rense luftvejene for sekret, normalværdien er > 300 l/min og afhænger af køn, højde og alder. Normalværdier kan ses i bilag 1.
• patienter henvises til Respirationscenter Vest, Århus Universitetshospital, når vejrtrækningen er svækket og/eller FVC er under 70% af normalen (1)
Fysioterapeuten skal være opmærksom på, at langvarigt eller omfattende brug af nasal ilt på grund af CO2 ophobning kan medføre respirationsstop. Som udgangspunkt er der ikke øget risiko for CO2 ophobning ved brug af maksimalt 2 l/min. I forbindelse med respirationsunderstøttende behandling skal fysioterapeuten vurdere patientens risiko for aspiration. Fysioterapeutens anbefalinger til respirationsunderstøttende behandling drøftes i det Tværfaglige Neuromuskulære Team.
Sonde
Ved patienter med behov for sondeernæring skal hovedgærdet eleveres 45 grader under og efter indgift af sondeernæringen. CPAP og fysisk aktivitet undlades den første ½ time efter indgift af sondeernæring. For at undgå aspiration hos patienter som udelukkende ernæres gennem sonde, lejres patienterne ikke fladt i rygliggende, men med hovedgærdet eleveret minimum 30 grader. For at undgå aspiration kan patienterne alternativt lejres i sideliggende med eller uden eleveret hovedgærde (6).
4.2. Fysioterapeutisk undersøgelse
4.2.1. Formål
Formålet med den fysioterapeutiske undersøgelse er at afdække patientens nuværende funktionsevne herunder bevægelse og færden, respiration samt patientens behov for hjælpemidler og behandlingsudstyr med henblik på hurtig iværksættelse af målrettet fysioterapibehandling (4,7–9).
4.2.2. Indhold
Indholdet i den fysioterapeutiske undersøgelse tager udgangspunkt i følgende (8,10):
Klarlæggelse af anamnese
• patientens oplevelse af sygdomsforløbet, herunder tidligere funktionsevne
• patientens oplevelse af aktuelle funktionsevne, herunder bevægelse og færden, respiration, smerter, søvn, appetit og vægt
• patientens sociale netværk
• patientens prioritering af ressourcer
• patientens forventninger til og mål for fysioterapi
Respirationsanamnese
Såfremt patienten vågner ofte om natten, har nedsat appetit, morgenhovedpine, mental og/eller fysisk træthed i løbet af dagtimerne, oplever mundtørhed og/eller dyspnø under mindre anstrengelser, kan dette indikere respiratorisk insufficiens (1) og fysioterapeuten bør overveje interventioner herfor.
Beskriver patienten urolig søvn, stigende grad af behov for elevation af hovedgærde i forbindelse med sovestilling, morgenhovedpine, træthed om dagen, nedsat koncentration, depression og appetitnedsættelse, kan dette tyde på inspiratorisk respirationssvigt (4).
Har patienten sekretstagnation, nedsat sekret mobilisering, nedsat hostekraft, ændring af talen, hurtig udtrætning under tale og dyspnø kan det tyde på ekspiratorisk respirationssvigt (4).
Inspektion
Respirationsundersøgelse
• patientens respirationsmønster herunder respirationsfrekvens og –dybde vurderes såvel i hvile som i aktivitet
• patientens brug af accessoriske respirationsmuskler
• patientens spontane hostekraft samt patientens udholdenhed ved længerevarende hoste
• saturation og Peak Flow
Stillings- og funktionsundersøgelser
• patientens spontane stillinger og hvilestillinger
• patientens evne til at komme fra liggende til siddende og til stående og omvendt
• patientens stand- og gangfunktion herunder gangdistance
• patientens evne til at gå på trapper
• patientens evne til at manipulere, håndtere og bære genstande
Muskelfunktionsundersøgelse
• patientens muskelstyrke testes ved hjælp af Fin Muskeltest (10)
• patientens muskeludholdenhed testes i funktioner
• patientens koordination vurderes ud fra evne til at styre/kontrollere sine bevægelser. Er bevægelsen sikker/usikker, præcis/upræcis, glidende/rykvis, hurtig/langsom, kraftfuld/svag
• patientens mobilitet og stabilitet vurderes ud fra evne til at udføre en bevægelse, stabilisere under bevægelsen og holde stillingen. Desuden undersøges patientens evne til at stabilisere i vægtbærende stillinger og bevægelser
Undersøgelse af postural kontrol og balance
• patientens evne til at holde og genfinde balance i siddende, stående og i bevægelse
• ligevægts- og afværgereaktioner
Sensibilitetsundersøgelse
Ledbevægelighedsundersøgelse
• aktiv og passiv bevægelighed specielt i cervikal columnas led, i kæbeled, i skulderled herunder den scapulahumerale rytme, i thorakal columnas led, i hændernes led samt i hofte- og fodled
Tonusundersøgelse
• hyper- eller hypotoni
• spasticitet
Fysioterapeuten er i hele undersøgelsesforløbet opmærksom på patientens kognition og psykiske tilstand.
4.2.3. Konklusion
Fysioterapeuten konkluderer på undersøgelserne, og med baggrund heri planlægges den fysioterapeutiske behandling særligt med fokus på patientens respiratoriske funktion, behov for hjælpemidler (primært ortoser) og opstart af relevant fysioterapeutisk behandling efter udskrivelse.
Resultaterne af den fysioterapeutiske undersøgelse indgår i den videre diagnosticering af patienten.
4.3. Fysioterapeutisk behandling
4.3.1. Formål
Det overordnede formål med den fysioterapeutiske behandling er, at patienten bliver så motorisk og kognitivt velfungerende, at vedkommende i videst muligt omfang kan bibeholde tidligere funktioner og aktiviteter afhængig af sygdommens udbredelse. Derudover er formålet at afhjælpe følger af den progredierende sygdom og vejlede patienten i mest hensigtsmæssige strategier (7).
Implicit heri er følgende formål med den fysioterapeutiske behandling
• at forebygge eller bedre respiratorisk insufficiens
• at lære patienten at bruge sine kræfter bedst muligt (ressourcebesparende teknikker)
• at vedligeholde eller bedre muskelstyrke og udholdenhed
• at vedligeholde eller bedre ledbevægeligheden
• at forebygge og håndtere muskelkramper
• at normalisere muskeltonus
• at vurdere hjælpemiddelbehov
• at motivere patienten til fysisk aktivitet efter udskrivelsen med henblik på i videst muligt omfang at bevare tidligere funktionsevne, herunder en hensigtsmæssig respiration og en tilfredsstillende livskvalitet
4.3.2. Indhold
Respirationsfysioterapi
Formålet med respirationsfysioterapi er at optimere eller vedligeholde den inspiratoriske volumen ved at styrke funktionen af diaphragma og brystkassens muskulatur. Formålet er endvidere at forebygge eller behandle sammenfald af lungevæv, løsne og forbedre evnen til at fjerne sekret og derved skabe det bedst mulige udgangspunkt for respirationen.
Lungefysioterapi består af
• instruktion i lejring, stillingsskift og fysisk aktivitet
• diaphragmatisk respiration
• konditionstræning
• sekretmobiliserende teknikker
• positive expiratory pressure (PEP)
• intermitterende CPAP
• maskerespirator
• thoraxmobiliserende øvelser
Instruktion i lejring, stillingsskift og mobilisering
Formålet er at optimere forholdene for respiration og forebygge immobiliseringsfølger herunder respirationskomplikationer, kontrakturer og deraf følgende smerteproblematikker.
Patienten lejres i en stilling, der giver forudsætninger for og som fremmer den bedst mulige respiration. Lejringsmæssigt tages der hensyn til thorax’ arbejdsbetingelser, eksempelvis justering og bedring af patientens liggende/siddende holdning samt understøttelse af armene, så der gives bedre mulighed for brug af de accessoriske respirationsmuskler.
Patienten opfordres til aktive stillingsskift eller hjælpes til passive stillingsskift med henblik på at påvirke lungefunktionen gunstigt samt mobilisere sekret. Fysioterapeuten lejrer patienten samt instruerer patient, pårørende og plejepersonale i hensigtsmæssig lejring og vigtigheden af stillingsskift samt anviser forskellige konkrete lejringsforslag med henblik på blandt andet at optimere ventilation og perfusion i lungerne samt forebygge atelektaser (1).
Hyppigheden af stillingsskift afhænger af patientens tilstand.
Fysioterapeuten opfordrer patienten til at tilbringe mest mulig tid uden for sengen og være så fysisk aktiv som muligt.
Anbefalingerne bygger på officielle anbefalinger (1,4,8) og konsensus blandt specialiserede fysioterapeuter (Level 5).
Diaphragmatisk respiration
Formålet med at træne diaphragmatisk respiration er, at patienten lærer at udnytte diaphragma bedst muligt både i hvile og aktivitet, samt i paniksituationer, og forebygge stivhed i brystkassens led og muskler.
Fysioterapeuten introducerer diaphragmatisk respiration så tidligt i forløbet som muligt og anbefaler patienten at træne og anvende den i forbindelse med hvileperioder (4,8,11).
Diaphragmatisk respiration bygger på konsensus blandt specialiserede fysioterapeuter (Level 5).
Konditionstræning
Formålet med konditionstræning er at vedligeholde respirationen, forebygge respirationsproblemer og sekundære livsstilssygdomme som følge af inaktivitet.
Konditionstræning skal som udgangspunkt være med submaksimal muskelaktivitet. Der må ikke trænes til udmattelse, og træningen må aldrig være så krævende, at det går ud over de daglige aktiviteter (4,7,12). Risikoen for at patienten oplever udmattelse og dermed begrænsninger i de meningsfulde daglige aktiviteter anføres at være langt mindre end de risici der er forbundet med inaktivitet. Konditionstræning fortsættes så langt hen i sygdomsforløbet som muligt, hvis det er meningsfuldt for patienten (4,7,12).
Et mindre studie finder, at respirationsmuskulaturen ikke påvirkes negativt af konditionstræning men finder derimod, at træningen medfører mindre funktionstab efter 6 måneder sammenlignet med en kontrolgruppen (13) (Level 3).
Sekretmobiliserende teknikker
Flere forskellige teknikker kan anvendes til sekretmobilisering herunder manuelle og instrumentelle teknikker (14).
Formålet med den manuelle teknik stød og host er sekretmobilisering i sammenhæng med anden behandling, der har til hensigt at løsne sekret, eksempelvis PEP, CPAP og fysisk aktivitet. For yderligere at understøtte stød instrueres patienten i at presse armene ind over maven og læne sig frem samtidig med, at stødene gennemføres. Samme effekt kan opnås ved, at en hjælper lægger begge hænder fast på patientens mave lige under costacurvaturen samtidig med, at patienten støder eller hoster.
Patienten opfordres til at støde og hoste 2 til 3 gange efter PEP- og CPAP-behandling. Behandling med stød og host bygger på konsensus blandt specialiserede fysioterapeuter (Level 5).
En anden sekretmobiliserende teknik er thoraxmobiliserende øvelser, som har til formål at øge/vedligeholde bevægeligheden i thorax, øge ventilationen og mobilisere sekret. Øvelserne består af rytmiske og relativt store bevægelser af arme, ben, thorax og columna enkeltvise eller sammensatte, som fremmer thoraxmobiliteten.
Thoraxmobiliserende øvelser bygger på officielle anbefalinger (4,8) og konsensus blandt specialiserede fysioterapeuter (level 5).
Blandt de instrumentelle teknikker er Cough Assist, som er en respirationsmaskine, der har til formål at opnå højest mulig Peak Cough Flow (PCF). Fysioterapeuten skal have kendskab til apparatet Cough Assist, der anvendes til hosteunderstøttelse med henblik på at løsne og fjerne sekret. Introduktionen til Cough Assist sker på Respirationscenter Vest, Århus Universitetshospital.
Tværsnitsundersøgelser viser, at der ved brug af instrumentelle teknikker opnås en højere middel PCF end ved andre manuelle teknikker (14). Valg af teknik afhænger af graden af respirationsforringelse. Det anbefales derfor at afprøve forskellige hosteteknikker så højst mulig hostekraft opnås samtidig med, at patienten oplever, at der er effekt og komfort ved teknikkerne (14) (Level 3).
PEP-maske eller -fløjte
Formålet med PEP-behandling er at hjælpe til at løsne sekret og fremme en dybere og roligere respiration med henblik på at nedsætte dyspnø. Såfremt patienten kan undvære inspirationsstøtte kan der behandles med PEP-maske eller -fløjte.
Patienten instrueres i at bruge PEP-maske eller -fløjte minimum 3 gange dagligt. Patienten instrueres i at puste roligt ud i masken/fløjten. Som udgangspunkt tilstræbes 15-20 pust. Dette gentages 3 gange eller indtil patienten får løsnet sekretet. Hver omgang efterfølges af stød eller host. Modstanden i PEP-masken findes ved brug af manometer. Der tilstræbes et tryk mellem 10-15 cm vand.
Anbefalingerne bygger på officielle anbefalinger (4,8) og konsensus blandt specialiserede fysioterapeuter (Level 5).
Intermitterende CPAP
Formålet med CPAP er at forebygge stivhed i brystkassen og i lungevæv samt forebygge og behandle sammenfald af lungevæv. Desuden er formålet at løsne og mobilisere sekret samt mindske den hypoxæmiske tilstand.
CPAP introduceres tidligt i patientens sygdomsforløb, når der er målt påvirket respiration (4,8).
Fysioterapeuten vurderer respirationen og sørger for afprøvning af hjemme CPAP-apparat. Afprøvning af CPAP sker enten under indlæggelsen eller ved, at patienten indkaldes ambulant.
Modstand, flow og dosis tilpasses den enkelte patient og ændres ofte gennem et sygdomsforløb, idet patientens lungemæssige forudsætninger og behov forandrer sig.
Valg af modstand afhænger af åndedrætsmusklernes styrke og udholdenhed men også af patientens evne til at slappe af under CPAP-behandlingen.
Under indlæggelsen giver fysioterapeuten patienten CPAP-behandling 1–2 gange dagligt. Den øvrige CPAP-behandling varetages af plejepersonalet på afdelingen.
Fysioterapeuten anvender CPAP ud fra følgende anvisninger
• forud for CPAP-behandling kontrollerer og udfører fysioterapeuten eller plejepersonalet mundhygiejne og sugning ved behov
• som udgangspunkt anvendes den størst mulige modstand, som patienten tolererer, i 5 minutter. Hvis muligt anbefales 10 cm H2O. Såfremt patienten ikke kan medvirke i 5 minutter, tilpasses varigheden af behandlingen. Ved nedsat tolerance kan behandlingen eventuelt tilbydes som 5x12 pust med pauser
• ved behov gives behandling 5 minutter før hvert måltid
• behandling intensiveres i hyppighed, hvis patienten får infektion
• CPAP kan i nogle tilfælde være et godt supplement til Bilevel Positive Airway Pressure (maskerespirator) med henblik på mobilisering af sekret, idet modstanden på eksspiration er større under CPAP
• efter CPAP-behandling er fysioterapeuten opmærksom på behov for sugning (1,4,8,15)
CPAP-behandling skal altid afsluttes med stød og host, der ligeledes virker sekretløsnende. Fysioterapeuten instruerer patienten i hosteunderstøttende teknikker og udleverer vejledning i hosteunderstøttende teknikker til patienten. Ved behov inddrages relevante personer omkring patienten til instruktion og vejledning i brug af hjemme CPAP-apparat. Ved udlån af CPAP-apparat udleverer fysioterapeuten Aalborg Universitetshospitals standardvejledning om hjemme CPAP.
I den nationale kliniske retningslinje for fysioterapi til patienter med ALS beskrives, at patienter angiver en følelse af bedre lungefunktion efter CPAP-behandling (1). CPAP-behandling anbefales, selvom det ikke er muligt at finde interventionsstudier omhandlende behandlingen til målgruppen (1) og anbefalingen bygger derfor på officielle anbefalinger og konsensus blandt specialiserede fysioterapeuter (Level 5).
NIV-apparat
Formålet med behandling med NIV er at bedre patientens respiratoriske funktion og anvendes, når patienten har brug for støtte både inspiratorisk og ekspiratorisk.
Maskerespirator varetages af Respirationscenter Vest (RCV). Fysioterapeuten kan under vejledning herfra justere indstillingerne på apparatet ved behov. Nyere studier indikerer, at maskerespirator skal introduceres ved FVC < 75%, mens europæiske retningslinjer anbefaler, at der udredes for behovet for maskerespirator hos patienter med FVC < 80% (1).
Tidlig opstart af maskerespirator kan forlænge levetiden for patienterne (1,16,17). Således ses der ved behandling med maskerespirator ved FVC < 75% en øget overlevelse efter 1 år ved sammenligning med kontrolgruppe og samtidig ses der mindre fald i FVC over 1 år ved behandlingen med maskerespirator (16) (Level 3). Endvidere har patienter der behandles med maskerespirator en højere livskvalitet, og ved patienter med svære bulbære symptomer forbedrer maskerespirator søvnrelaterede symptomer (17) (Level 3). Behandling med maskerespirator bygger på evidens (Level 3) og konsensus blandt specialiserede fysioterapeuter.
Instruktion i ressourcebesparende teknikker
Formålet med instruktion i ressourcebesparende teknikker er, at patienten lærer at bruge sine kræfter bedst muligt, således patienten i videst muligt omfang kan deltage i meningsfulde aktiviteter. Træning og daglige aktiviteter planlægges således, at patienten får hyppige pauser i løbet af dagen for at undgå fatigue (1). Ressourcebesparende teknikker kan ligeledes indebære at sidde frem for at stå for at fuldføre en aktivitet eller brug af hjælpemidler (7).
Instruktion i ressourcebesparende teknikker bygger på officielle retningslinjer (1) og konsensus blandt specialiserede fysioterapeuter (Level 5).
Træning af muskelstyrke og udholdenhed
Formålet med at træne muskelstyrke og udholdenhed er så vidt muligt at vedligeholde patientens muskelstyrke og udholdenhed og derved medvirke til, at patienten bibeholder bedst mulig funktionsevne. Endvidere kan formålet være at kompensere for pareser, som begrænser funktionsevnen.
Det er generelt bedst for patienter i målgruppen at træne i korte perioder fordelt over dagen frem for ét langt kontinuerligt træningsprogram for at undgå udtrætning. Således instrueres patienterne i at holde hyppige pauser både i træningsseancer og i daglige aktiviteter (1,18).
Fysioterapeuten tilrettelægger styrketræningen med afsæt i følgende vurderinger
• sygdommens stadium
• hastigheden, hvormed sygdommen udvikler sig
• patientens hjerte- og lungefunktion
• intensitet i forhold til patientens varetagelse af almindelige dagligdags aktiviteter
• patientens motivation for træning (5,7,8,12)
• hvis sygdommen udvikler sig langsomt, udføres egentlig styrketræning tidligt i forløbet
• hvis sygdommen udvikler sig hurtigt, trænes ikke med maksimal belastning og fokus er på at træne muskler eller muskelfibre, der ikke er lammede
• hvis sygdommen udvikler sig meget hurtigt, styrketrænes kun i kort tid og med lille belastning med henblik på at opnå små forbedringer i muskelstyrken, der kan være med til at opretholde en funktion (5)
• der anbefales træning af muskelstyrke på submaksimalt niveau, da svag muskulatur allerede arbejder tæt på maksimalt og risikoen for overbelastningsskader er øget (19)
Randomiserede kontrollerede studier viser, at individuelt tilpassede træningsprogrammer vedligeholder eller reducerer fald i henholdsvis muskelstyrke (20) og funktionsniveau (21,22). Når resultaterne i de to studier samles, ses signifikant gennemsnitlig forbedring i funktionsniveau i træningsgruppen, men studierne er for små til at kunne komme med en entydig anbefaling for træning af muskelstyrke (19) (Level 1). Der findes ingen negative effekter af styrketræningen i studierne (19). Et nyere systematisk review konkluderer, at træning kan signifikant forbedre patienterne funktionelle kapacitet på lang sigt (10-12 måneder) sammenlignet med ingen træning (3) (Level 1). Reviewet viste også, at træning forbedrede patienternes FVC sammenlignet med patienter, som ikke modtog træning og samtidig resulterede træningen ikke i en øget grad af fatigue (3) (Level 1). De positive effekter af træning bekræftes også i et andet nyligt systematisk review, som finder at øvelsesterapi bremser progressionen af sygdommen både på kort og lang sigt samt forbedrer patientens funktionelle kapacitet (23) (Level 1).
Kontrakturprofylakse
Kontrakturprofylakse har til hensigt at bevare bevægeligheden af muskel-, sene- og kapselvæv samt forebygge smerter. Der er særligt fokus på cervikal columnas led, kæbeled, skulderled herunder den scapulahumerale rytme, thorakal columnas led, hændernes led samt hofte- og fodled. Bevarelse af bevægelighed i nervevævet indgår ligeledes.
Kontrakturprofylakse gennemføres i videst muligt omfang som aktive bevægeøvelser, og kun hvis patienten ikke er i stand til dette, justerer fysioterapeuten træningen til ledet aktive øvelser. Fysioterapeuten er opmærksom på, at graden af parese kan variere meget fra kropsside til kropsside og fra muskelgruppe til muskelgruppe (4,7,24) og er særlig forsigtig ved udspænding af paralytisk muskulatur (1).
Hovedparten af patienterne vil, ved et mere fremskredent stadie, have behov for hjælp til vedligeholdelse af bevægelighed gennem passive øvelser. Der anbefales udspænding dagligt, og der er særlig opmærksomhed på ankel-, knæ- og skulderled (1).
Træning af ledbevægelighed bygger på konsensus blandt specialiserede fysioterapeuter (Level 5).
Behandling af muskelkramper
Formålet med behandlingen er at give patienten redskaber til at håndtere muskelkramper som følge af muskeltræthed via udspænding af muskel-, sene- og kapselvæv (25).
Fysioterapeuten instruerer i og afprøver passende udspændingsteknikker med patienten.
Såfremt patienten ikke selv er i stand til at varetage udspænding, udspænder fysioterapeuten passivt stramt muskel-, sene- og kapselvæv.
Endvidere kan pårørende og plejepersonale instrueres i at udføre udspændingen.
Udspænding bygger på konsensus blandt specialiserede fysioterapeuter (Level 5).
Tonusnormaliserende behandling
Formålet med tonusnormaliserende behandling er, at patienten opnår et så hensigtsmæssigt og energibesparende bevægemønster som muligt. Endvidere er formålet at forebygge kontrakturer, nedsætte muskeludtrætningen og forebygge udvikling af smerter.
Behandlingen retter sig mod at hæmme og fremme tonus afhængigt af musklernes tonusforhold og har afsæt i lejring og mobilisering (7).
Tonusnormaliserende behandling bygger på anbefalinger (12) og konsensus blandt specialiserede fysioterapeuter (Level 5).
Hjælpemidler
Fysioterapeuten vurderer patientens behov for hjælpemidler ud fra patientens funktionsevne og funktionsevnetab. I vurderingen af patientens hjælpemiddelbehov tager fysioterapeuten højde for patientens sikkerhed og sygdommens progressionshastighed. Hjælpemiddelbehovet vurderes løbende og skal være på forkant med fremtidige problemstillinger (7).
Fysioterapeuten er primært ansvarlig for afprøvning og udlevering af
• blød halskrave – hvis en blød halskrave ikke støtter patienten tilstrækkeligt, sikrer fysioterapeuten, at lægen henviser patienten til bandagist med henblik på fremstilling af individuel halskrave eller hovedstøtte
• dropfodsbandage – hvis patienten har brug for en dropfodsskinne, sikrer fysioterapeuten, at lægen henviser patienten til bandagist med henblik på fremstilling af individuel dropfodsskinne
Hvis relevant afprøver fysioterapeuten endvidere følgende hjælpemidler, sammen med patienten
Udlevering og anvendelse af hjælpemidler bygger på officielle anbefalinger (1) samt konsensus blandt specialiserede fysioterapeuter (Level 5).
4.4. Relevant tværfagligt samarbejde
Fysioterapeuten samarbejder med plejepersonalet på Neurologisk Afdeling, ergoterapeut, socialrådgiver og talepædagog om udredning af patientens situation, om patientens behov for hjælp i hjemmet og om behov for hjælpemidler.
Ved behov samarbejder fysioterapeuten med den kommunale ergoterapeut og fysioterapeut samt privatpraktiserende fysioterapeut med henblik på at sikre et sammenhængende behandlingsforløb for patienten, herunder samarbejde om hjælpemidler og boligændringer.
Patienter kan henvises til RehabiliteringsCenter for Muskelsvind (RCFM), som varetager samarbejdet med den kommunale social- og sundhedsforvaltning i og omkring patientens eget hjem. Konsulenten fra RCFM har således mulighed for hjemmebesøg og samarbejdsmøder med alle samarbejdspartnere omkring patienten.
Det Tværfaglige Neuromuskulære Team samarbejder med de kommunale palliative teams og hospice, når relevant i forhold til patientens sygdomsprogression. Derudover samarbejder teamet også med RCV omkring patientens behov for respiratorisk behandling.
I forbindelse med åben indlæggelse samarbejder fysioterapeuten med plejepersonalet om fysisk aktivitet, CPAP og lejring.
4.5. Vedrørende udskrivelse, overflytning og efterbehandling
Resultaterne af den fysioterapeutisk undersøgelse anvendes af læge i forbindelse med diagnosesamtale.
Efter diagnosesamtalen med lægen, indkaldes patienten til 1. ambulante besøg, hvor relevante faggrupper fra det Tværfaglige Neuromuskulære Team deltager.
Ved efterfølgende ambulante besøg deltager sygeplejerske og læge. Øvrige faggrupper deltager ad hoc efter patientens og/eller de pårørendes ønske og behov.
Genoptræning efter udskrivelse
Fysioterapeuten udarbejder en genoptræningsplan ved behov, Der vil oftest være tale om almen genoptræning i kommunalt regi. Genoptræningsplanen udarbejdes typisk mens patienten er i udredningsforløbet og derved endnu ikke har en diagnose som berettiger til vederlagsfri fysioterapi.
Vederlagsfri fysioterapi
Efter afklaring af diagnose er patienten berettiget til vederlagsfri fysioterapi. Læge kan henvise til vederlagsfri fysioterapi i praksissektoren. Patienten vælger selv en fysioterapeut, blot skal fysioterapeuten have overenskomst med sygesikringen.
Flyveerklæring
Patienter med behov for CPAP, som skal ud at flyve, medbringer CPAP-udstyret som håndbagage og patienterne har derfor brug for en erklæring med lægelig underskrift om behovet for dette udstyr. Fysioterapeuten udleverer en sådan erklæring til patienten ved behov. Når patienten har brug for maskerespirator udleverer Respirationscenter Vest en tilsvarende erklæring.
5. Referencer
1. Versterre S, Buus L, Lund H, Gredal O. Klinisk retningslinje for fysioterapi til patienter med Amyotrofisk Lateral Sclerosis (ALS). Cent Klin Retningslinjer - Clear. 2014;
2. Prell T, Gaur N, Stubendorff B, Rödiger A, Witte OW, Grosskreutz J. Disease progression impacts health-related quality of life in amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol Sci. 2019;397(December 2018):92–5.
3. Meng L, Li X, Li C, Tsang RCC, Chen Y, Ge Y, et al. Effects of exercise in patients with amyotrophic lateral sclerosis: A systematic review and meta-analysis. Am J Phys Med Rehabil. 2020;99(9):801–10.
4. Muskelsvindfonden. At leve med ALS - god praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofisk lateral sklerose. 2002;
5. Referenceprogram for Amyotrofisk Lateral Sklerose Dansk Neurologisk Selskab 1998. 1998;
6. DSFA. Referenceprogram for behandling af patienter med apopleksi og TCI. Dansk Selskab for Apopleksi; 2013. 1–128 p.
7. Lewis M, Rushanan S. The role of physical therapy and occupational therapy in the treatment of Amyotrophic Lateral Sclerosis. Neuro Rehabil. 2007;22:451–61.
8. Hove L. ALS vejledning, behandling og støtte, rapport fra et 10-måneders projekt. 2. udgave. Århus Muskelsvindfond. 1996.
9. Dal Bello-Haas V, Loos A, Mitsumoto H. Physical Therapy for a Patient Through Six Stages of Amyotrofisk Lateral Sclerosis Case Report. Phys Ther. 1998;78(12).
10. Hingebjerg P, Pallesen H, Riis B. Den fysioterapeutiske undersøgelse. 1998;
11. Nardin R, O’Donnell C, Loring S, Nie R, Hembre K, Walsh J, et al. Diaphragm training in amyotrophic lateral sclerosis. J Clin Neuromuscul Dis. 2008;10(2):56–60.
12. Lui A, Nancy N. A Systematic Review of the Effect of Moderate Intensity Exercise on Function and Disease Progression in Amyotrophic Lateral Sclerosis. JNPT. 2009;33:68–87.
13. Pinto A, Alves M, Nogueira A, Evangelista T, Carvalho J, Coelho A, et al. Can amyotrophic lateral sclerosis patinets with respiratory insufficiency exercise? J Neurol Sci. 1999;169:69–75.
14. Senent C, Gomard J, Salachas F, Chiner E, Morelot-panzini C, Mennger V, et al. A comparison of assisted cough techniques in stable patients with severe respiratory insufficiency due to amyotrophic lateral sclerosis. Amyotroph Lateral Scler. 2011;12:26–32.
15. Lyager S. Anvendelse af de respiratoriske hjælpemidler PEEP/CPAP.
16. Carratú P, Spicuzza L, Cassona A, Maniscalco M, Gadaleta F, Lacedonia D, et al. Early treatment with noninvasive positive pressure ventilation prolongs survival in Amyotrophic Lateral Sclerosis patients with nocturnal respiratory insufficiency. Orphanet J Rare Dis. 2009;4(10):1–7.
17. Bourke S, Tomlinson M, Williams T, Bullock R, Shaw P, Gibson G. Effects of non-invasive ventilation on survival and quality of life in patients with amyotrophic lateral sclerosis: a randomised controlled trial. Lancet Neurol. 2006;5:140–7.
18. Dal Bello-Haas V. Physical therapy for individuals with amyotrophic lateral sclerosis: current insights. Degener Neurol Neuromuscul Dis. 2018;Volume 8:45–54.
19. Dal Bello-Haas V, Florence J, Krivickas L. Therapeutic exercise for people with amyotrophic lateral sclerosis or motor neuron disease Cochrane Review. Cochrane Database Syst Rev. 2013;
20. Dal Bello-Haas V, Florence J, Kloos A, Scheribecker J, Lopate G, Hayes S, et al. A randomized controlled trial of resistance exercise in individuals with ALS. Neurologyrology. 2007;68(23):2003–7.
21. Aksu S, Karaduman A, Yakut Y, Tan E. The effect of exercise therapy in amyotrophic lateral sclerosis patients. Fiz Rehabil. 2002;13(3):105–12.
22. Drory V, Goltsman E, Reznik J, Mosek A, Korczyn A. The value of muscle exercise in patients with amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol Sci. 2001;191(1–2):133–7.
23. Ortega-Hombrados L, Molina-Torres G, Galán-Mercant A, Sánchez-Guerrero E, González-Sánchez M, Ruiz-Muñoz M. Systematic review of therapeutic physical exercise in patients with amyotrophic lateral sclerosis over time. Int J Environ Res Public Health. 2021;18(3):1–15.
24. Morris M, Perry A, Bilney B, Curran A, Dodd K, Wittwer J, et al. Outcomes of Physical Therapy, Speech Pathology, and Occupational Therapy for People with Motor Neuron Disease: A Systematic Review. Neurorehabil Neural Repair. 2006;20(3):424–34.
25. Weber M, Feinberg D. Treatment for cramps in amyotrophic lateral sclerosis/motor neuron disease Cochrane Protocol. Cochrane Database Syst Rev. 2003;(2).
Bilag
1) Peak flow
