McArdles’s test

Formål

At detektere myophosphorylase(=McArdles sygdom). Testen er også egnet til afsløring af mere sjældne mangeltilstande (phosphorylase B kinase, phosphoglycerate mutase, phosphogglycerate kinase, LDH og enolase-mangel).

Beskrivelse

Testen udføres af læge – med sygeplejerske som hjælper og bioanalytiker, som tager imod blodprøverne og sørger for korrekt forsendelse og håndtering.

Der skal tages i alt fem blodprøver fra patienten – én inden testen går i gang, med henblik på basisværdier for se-laktat og se-ammonium.

Herefter skal patienten lukke og åbne hånden så hurtigt som muligt i 1 minut. Der klemmes om en bold.

Herefter følger de resterende fire blodprøver. Med et tidsinterval på 1 minut, 2 minutter, 3 minutter og 5 minutter efter testen er udført.

Forberedelser inden testen

Sygeplejerske printer sedler i LABKA – der bestilles:

(søg i den fulde analyseliste)

KODE: VB-lac  P(vB)-Lactat;stofk.

KODE :Vp-NH4 P-ammonium

Fem individuelle sedler med hver sin stregkode til prøverne, printes med begge blodprøver på hver seddel. I bemærkning noteres henholdsvis 0 -1 - 2 - 3 og 5.

Patienten møder fastende og instrueres i testen.

Selve testen

Patienten lægger sig på leje eller i seng og der anlægges venflon, lyserød eller grøn, i albuebøjningen – vena cubiti anterior. Der påsættes forlænger og den blå membran.

(Såfremt der benyttes sommerfugl, falder denne ud, når venerne stases op, bør derfor undgås)

Bioanalytikker har 5 prøveglas der skal fyldes og almindeligt prøvetagningsudstyr passer direkte på blå prop.

Bioanalytikker medbringer stopur. Tager imod prøveglassene. Glassene opbevares i isvand, så koagulation undgås.

Blodprøverne bringes straks efter testen til laboratoriet.

Sygeplejerske er evt. behjælpelig med at række brodprøve-glas frem og tilbage mellem bioanalytiker og læge.

Efter sidste glas kan venflon seponeres og undersøgelsen er færdig.

Tolkning

Den normale respons er en 3 -4 fold stigning i laktat og ammonium.

Ved en af de nævnte enzymmangeltilstande stiger laktat ikke, men ammonium stiger og er en kontrol på, at patienten har anstrengt sig tilstrækkeligt.

OBS: En stigning i laktat uden stigning i ammonium forekommer ved myoadenylat deaminase mangel.

Referencer

Anthony A. Amato& Michael H. Brooke I Neurology in Clinical Practice 2008

Ref: Anthony A. Amato& Michael H. Brooke I Neurology in Clinical Practice 2008