Paget´s knoglesygdom
Beskrivelse
Diagnose:
M880 (sygdom i kranieknogle), M888 (sygdom i anden knogle), M889 (Pagets sygdom uden specifikation).
Definition:
Fokal overaktivitet i osteoklasterne med deraf følgende dyskonfiguration af skelettet
Diagnosticering:
Diagnosen stilles ofte tilfældigt på konventionel røntgen af knoglerne, CT eller MR scanning. Sygdommen findes i en spontan form og en arvelig form med mutationer i RANKL systemet.
Diagnosen stilles typisk på det radiologiske og kliniske billede, hvilket i langt de fleste tilfælde er tilstrækkeligt. Den endelige diagnose stilles ved kirurgisk biopsi.
Knoglescintigrafi kan bruges til at undersøge for uni- versus multifokal sygdom.
Behandling
En enkelt infusion af zoledronsyre 5 mg i.v. er ofte nok til at tilstanden går i langvarig, evt livslang, remision. Ved recidiv eller manglende normalisering af basisk fosfatase i fravær af anden årsag til forhøjelse af denne kan i.v. zoledronsyre gentages.
Ved tryk på nerver kan forsøges akut behandling med calcitonin (http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/179010), men hovedbehandlingen er dekompression via neurokirurg.
Tæt samarbejde med ortopædkirurg ved fejlstillinger eller andre ortopædkirurgiske problemstillinger.
Kontrol:
Basisk fosfatase kontrolleres ved baseline, efter 6 måneder og 1 år og herefter årligt (livslangt).
Er basisk fosfatase ikke normaliseret efter 6 måneder, kan i.v. zoledronsyre 5 mg gentages.
Stiger basisk fosfatase senere i forløbet kan zoledronsyre 5 mg i.v. gentages.
Ved knoglesmerter kan forsøges calcitonin (http://pro.medicin.dk/Laegemiddelgrupper/Grupper/179010).
Ved behov kan der gøres kontrol røntgen, MR eller CT scanning. Ved stabil sygdom nedsættes hyppigheden af scanninger, og disse kan evt. helt udelades.
