Ignorer kommandoer på båndet
Gå til hovedindhold

Thyreoidea: Neonatal thyreotoksikose

Beskrivelse

Under graviditeten er væksten af fosterets hjerne afhængig af både maternelle og føtale thyroideahormoner. Fosterets egenproduktion af thyroideahormoner starter først ved 12.-14. gestationsuge.

Neonatal thyreotoksikose skyldes hyppigst maternel Graves sygdom.

Incidens:

0,2 % af gravide har eller har haft Graves sygdom, men kun 1 % af børn født af disse mødre udvikler thyreotoxicose.

 

Ætiologi:

  1. 1.  Maternelle TRH receptor antistoffer (TRAB) passerer via placenta og kan stimulere den føtale thyreoidea funktion med risiko for udvikling af føtal og neonatal thyreotoxicose, især ved TRAB > 10 iu/l. (I sjældne tilfælde er det inhiberende antistoffer med risiko for hypothyreose). Den gravide med thyreotoxicose behandles med lavest mulige dosering, da den antithyreoide medicin også passerer placenta med parallelt fald i fosterets thyreoidea funktion. Efter fødslen udskilles den antithyreoide medicin overført fra moderen i løbet af de første dage (T½ få timer for PTU), mens TRAB først forsvinder i løbet af 3 - 4 måneder med risiko for transitorisk thyreotoxicose med debut 2 – 7 dage efter fødslen og varighed uger til måneder.

  2. 2. Præmaturitet (transitorisk).

  3. 3. Aktiverende mutation i G-proteinet ved McCune-Albright syndromet.

  4. 4. Aktiverende mutation i TSH-receptoren.

 

Symptomer:

IUGR, takykardi, arrytmi, irritabilitet, struma, dårlig trivsel, hepatosplenomegali, exophtalmus, præmatur craniosynostose, avanceret knoglealder.

 

Hvem skal testes:

  1. 5.  Nyfødte med symptomer (se ovenfor).

  2. 6.  Nyfødte af mødre med Graves sygdom.

  3. 7.  Nyfødte, hvis mødre tidligere har haft Graves sygdom, og hvor mor har forhøjet TRAB i 3. semester > 2 iu/l.

  4. 8.  Mødre, der er i Eltroxinbehandling på grund af tidligere radioterapi eller thyroideakirurgi efter Graves sygdom. Selvom mødrene er euthyroide, kan de have persisterende TRAB, der passerer placenta og påvirker fosterets/det nyfødte barns stofskifte.

 

Undersøgelser:

  1. 9.  Hos risiko-gravide måles TRAB-antistoffer i 1. trimester. Er TRAB-antistofferne forhøjede i 1. trimester, følges den gravide tæt mhp udvikling af føtal thyreotoxicose. TRAB- antistofferne gentages minimum en gang i 3.trimester. Hvis TRAB > 2 iu/l er risiko for neonatal thyreotoxicose, og der tages blodprøver på det nyfødte barn som anført i punkt 2.

  2. 10. S-TSH, T4, T3, TRAB på navlesnorsblod. Ved positiv TRAB-antistoffer tages TSH, T3, T4 og frit T4 dag 5 og dag 7.

 

Behandling:

Propylthiouracil (5-10 mg/kg/dag) fordelt på 3 doser, evt kombineret med Eltroxin (blokering + substitution). Propylthiouracil har den fordel frem for Thycapzol at det hæmmer den perifere omdannelse af T4 til T3, udover den blokerende virkning på hormondannelsen.

 

Ved svær thyreotoxicose:

IV-væske.

Tbl Propanolol 2 mg/kg/døgn fordelt på tre doser indtil effekt af Propylthiouracil.

Evt digitalisering ved manifest hjerteinsufficiens.

 

Follow-up:

Følges i børneambulatorium.

Når tilstanden er stabil, overgår barnet til kliniske kontroller og blodprøvekontrol hver 14.dag. Der lægges vægt på psykomotorisk udvikling, trivsel, hovedomfang (præmatur synostose), struma og puls.

 

Prognose:

God, hvis relevant behandling indledes rettidigt, men tilstanden kan medføre alvorlige varige mén.

 

 

Nedenstående referencer er vejledende ud fra forskellige opgørelser:

 

Navlesnor

Dag 1

Dag 5

>7 dage

TSH miu/l

5 - 18

3 - 12

0,5 - 10

0,6 - 8

Total T4 nmol/l

70 - 200

170 - 400

140 - 350

90 - 200

Total T3 nmol/l

0,4 - 1,7

0,9 – 3,8

1,1 – 3,5

1,5 – 4,5

Udarbejdet på grundlag af fælles dansk vejledning ved Kirsten Holm på vegne af DSPE (Dansk studiegruppe for pædiatrisk endokrinologi) 01.11.2003.

 

Referencer

  • • Clinical Pediatric Endocrinology. Brook & Hindmarsh. 4th. Edition.

  • • Nelsons Textbook of Pediatrics. 13th. Edition.

  • • Risk factors for developmental disorders in infants born to mothers with Graves disease. Mitsuda et al. Obstet Gynecol 1992;80:359-64.

  • • Hyperthyroidism in early infancy:pathogenesis,clinical features and diagnosis with focus on neonatal hyperthyroidism. Polak,M. Thyroid 1998 Dec;8(12):1171-7.

  • • The relationship between maternal serum thyroid-stimulating immunglobulin and fetal and neonatal thyrotoxicosis. Peleg et al. Obstetrics and Gynecology 2002;99,5:1040-3.

  • • Congenital thyrotoxicosis in premature infants. Smith et al. Clinical Endocrinology 2001;54,371-6.

  • • Congenital neonatal thyrotoxicosis and previous maternal radioiodine therapy. Smith et al. BMJ 2000;320:1260-1.

  • • Management of neonates born to women with Graves` disease: a cohort study. Eur J Endocrin 2014; 170: 855-862.

 

Nederst på formularen