• • Målgruppe

• • Formål

• • Definition

• • Diagnostiske kriterier

• • Differentialdiagnoser

• • Objektiv undersøgelse

• • Behandling

• • Follow-up

• • Referencer

Målgruppe

Patienter med kendt, eller, under udredning for, Mb. Ménière.

Formål

Diagnostik og behandling af Mb. Ménière

Definition

Det typiske billede ved Mb. Ménière vil være en anfaldsvis triade af symptomer:

1. 1. Timers varende recidiverende svimmelhedsanfald af rotatorisk karakter.

1. 2. Bashøretab på det (de) afficerede øre.

1. 3. Tinnitus/trykfornemmelse i det afficerede øre.

Patogenesen ved Mb. Ménière menes at være associeret til udvikling af endolymfatisk hydrops (EH) i det indre øre. Der er ikke fundet en forklaring på årsagen hertil, men sygdommen er multi-faktoriel og synes at have en genetisk komponent.

Prævalensen anslås til mellem 34-190 pr. 100.000 indbyggere med en lille overhyppighed af kvinder. Sygdommen debuterer oftest i 30-70 års alderen. Overvejende ses unilateral affektion men bilateral udvikling kan ses hos op til 25 %.

Diagnostiske kriterier

Der er i 2015 opnået international konsensus om at inddele den diagnostiske klassificering af Mb. Ménière i to kategorier:

”Definite” Mb. Ménière

1. A. ≥ 2 spontane anfald af svimmelhed, der hver især persisterer 20 min – 12 timer.

1. B. Høreprøve som dokumenterer et perceptivt lavfrekvent og/eller mellemtone høretab på det afficerede øre inddragende minimum 2 nabofrekvenser under 2KHz. Tærskler skal være minimum 30dB dårligere på det afficerede øre. Afficerede øre skal have mindst én episode før, under eller efter et svimmelhedsanfald.

1. C. Fluktuerende øresymptomer (tinnitus, hørelse og/eller prop/trykfornemmelse) på det afficerede øre.

1. D. Ikke bedre forklaret af anden vestibulær sygdom.

”Probable” Mb. Menieère

1. A. ≥ 2 spontane anfald af svimmelhed, der hver især varer mellem 20 min – 24 timer og er associeret med:

1. B. Fluktuerende øre symptomer (tinnitus, nedsat hørelse eller prop/trykfornemmelse) på det afficerede øre.

1. C. Ikke bedre forklaret af anden vestibulær sygdom.

Differentialdiagnoser

• • Vestibulær migræne

• • BPPV

• • 3. vindue læsioner (perilymfatisk fistel, superior buegangsdehiscens, forstørret vestibulær akvadukt)

• • Intrakraniel patologi (vestibularis schwannom, meningeom, dissemineret sklerose)

• • Tumor svt. den endolymfatiske sæk

• • Neurosyfilis

• • Neuroborreliose

Objektiv undersøgelse

• • Fuld otoneurologisk gennemgang incl. kranienerver og test af nystagmus med videofrenzel brille.

• • Video head impulse test (v-HIT)

• • MR-scanning

• • Bi-thermal kalorisk prøve

• • ”Vestibular evoked myogenic potentials” (C-VEMP + O-VEMP)

• • Tone- og taleaudiometri samt bredbåndstympanometri (WBT)

Behandling

Behandling af Mb. Ménière har følgende overordnede mål:

1. 1. Anfaldskontrol og dermed bevarelse af indre øres funktion (cochlea samt vestibulum).

1. 2. Afhjælpe følgetilstande eksempelvis høretab og tinnitus.

1. 3. Behandle komorbiditet som fx BPPV.

For at opnår anfaldskontrol kan behandlingen inddeles i to grupper:

1. 1) Farmakologisk behandling: Betahistin, intratympanisk kortikosteroider (jf. instruks)

1. 2) Non-farmakologisk behandling¹: Tubulation, Meniett apparat

¹Der er ikke entydig evidens for effekten af disse behandlinger.

Kan der ikke opnås anfaldskontrol, kan vestibulær ablation² komme på tale. Dette kan ske ved installation af intratympanisk gentamycin, overskæring af n. vestibularis eller labyrinthektomi. Disse patienter skal som udgangspunkt opfylde kriterierne for ”definite” Ménières sygdom og skal ved behandlingsresistens henvises til Århus Universitetshospital, Odense Universitetshospital eller Rigshospitalet til vurdering af behov for udførelse af denne højtspecialiserede funktion. De øvrige patienter, som ikke kan klassificeres som havende ”definite” Ménières sygdom, behandles i Aalborg under den højt specialiserede funktion som dækker ”Behandling og rehabilitering af svær behandlelig svimmelhed med endnu ikke klarlagt diagnose samt sjældnere vestibulære lidelser”.

Follow-up

Patienterne ses i vestibulogisk ambulatorium til kontrol og vurdering af behandlingseffekt. Her vil der også blive igangsat vestibulær rehabilitering hvis der skønnes behov herfor og der vil blive informeret om evt. yderligere tiltag og forholdsregler. Når patienten har opnået tilfredsstillende anfaldskontrol, kan videre forløb varetages af egen otolog.

Referencer

Lopez-Escamez JA, et al; Diagnostic criteria for Menière's disease J Vestib Res. 2015;25(1):1-7.

Russo FY, et al, Meniett device in meniere disease: Randomized, double-blind, placebo-controlled multicenter trial. Laryngoscope. 2017 Feb;127(2):470-475.

Adrion C, et al,Efficacy and safety of betahistine treatment in patients with Meniere's disease: primary results of a long term, multicentre, double blind, randomised, placebo controlled, dose defining trial (BEMED trial). BMJ. 2016 Jan 21;352:h6816

Hain TC, Dizziness-and-balance.com

Wancher JH et al, Korte kliniske retningslinjer, Mb. Ménière, www.dsohh.dk

National klinisk retningslinje for behandling af Menières – Sundhedsstyrelsen

https://www.sst.dk/da/udgivelser/2018/~/media/70EF9497B3E94310B2419EDB7BB3AB1A.ashx

Devantier L, et al; Current state of evidence for endolymphatic sac surgery in Menière's disease: a systematic review Acta Otolaryngol 2019 Nov;139(11):953-958.

Devantier L, et al; Intratympanic Steroid for Menière's Disease: A Systematic Review. Otol Neurotol 2019 Jul;40(6):806-812

Devantier L, et al; Positive pressure device treatment for Menière's disease: an overview of the current evidence and a meta-analysis. Eur Arch Otorhinolaryngol 2019 May;276(5):1263-1273