Definition

Kronisk, recidiverende bindevævssygdom, der rammer genitalia externa.

Ætiologi

Ukendt formentlig autoimmun genese.

Forekommer oftest lokaliseret til den ano-genitale hud (90%). Sjældent lokaliseret til huden andre steder på kroppen.

Kan også ses hos mænd (kan give forhudsforsnævring).

Fund

Der ses hypopigmenterede områder eller plaks. Huden er ofte atrofisk, fint rynket og skinnende, større eller mindre områder er angrebet.

Forandringerne antager ofte ottetals-konfiguration med forandringer i vulva og perianalt.

Lichen Sclerosus ses især på labia minores, imellem labium minor og major, på indersiden af labia minores, i perineum, svarende til klitoris, eventuel skrumpning omkring introitus.

Vagina angribes som hovedregel ikke.

Hos ca. 10% ses Lichen Sclerosus ekstragenitalt.

Med sygdommens udvikling kan ses fusion eller tab af labia minores, samt at hele arkitekturen af vulva angribes med svær stenose ved introitus og phimosis af præputium clitoridis til følge.

Symptomer

• • Kløe, eventuelt sviende smerter.

• • Ændring af de anatomiske forhold.

• • Dyspareuni på grund af skrumpning af vulva.

Håndtering

• • Grundig anamnese med gennemgang af symptomer.

• • Gynækologisk undersøgelse med nøje inspektion af vulva. Giv patienten et spejl i hånden, så hun kan se med. Gennemgå gerne smøreprogrammet med patienten, så hun selv kan se med i spejlet.

Sæt patienten i behandling, hvis den kliniske mistanke berettiger dette. Forklar patienten, hvad det handler om og medgiv patientvejledningen, så hun har noget at forholde sig til.

• • Evt. Stansebiopsi, hvis der er mistanke om malignitet, eller megen usikkerhed om diagnosen.

• • Vær opmærksom på, at mikroskopi kan vise uspecifikke forandringer såsom kronisk inflammation, hvis prøven ikke er repræsentativ eller hvis patienten forinden har været i steroid- eller anden behandling.

• • Der rekommanderes, at patienten screenes for thyreoideasygdom. Der bør således tages TSH og TPO.

• • Hvis TPO er forhøjet, men TSH normal, skal patienten have kontrolleret TSH en gang om året.

Differentialdiagnoser

Lichen Planus. Lichen Simplex Chronicus. HPV-infektion. Vulvadysplasi. Vulvodyni.

Behandling

• • God vulvapleje. Sæbe er i orden – blot ikke for meget, og sæben skal efterfølgende skylles god af og huden tørres godt.

Der påsmøres fedtcreme 2 gange om dagen. Dette skal patienten fortsætte med altid/hver dag.

• • Patienten skal oplyses om varende øgning i behandling er OK ved opblussen af symptomerne.

• • Dermovat efter skema.

Dermovatsalve 0,5 mg/gram:

Første 4 uger – hver aften

Næste 4 uger – hver 2. aften

Næste 4 uger – 2 gange om ugen

Derefter vedligeholdelsesdosis 1 gang om ugen.

• • Patienten skal lære selv at holde øje med vulva.

• • Hyperkeratose kan eventuelt behandles med lokalt steroid injektion (Lederspan).

Kontrol

Telefon kontrol efter 2. mdr. og evt. klinisk kontrol efter 3 mdr. hos sygeplejerske i Gynækologisk Ambulatorium, hvis det skønnes nødvendigt. Afsluttes herefter til årlige kontroller hos egen læge, hvis det går godt.

Hvis der er mistanke om, at patienten ikke selv kan varetage sin behandling (holde øje med vulva), kan patienten gå til kontrol i Gynækologisk Ambulatorium eller i speciallægepraksis.

Hvis der er problemer med dyspareuni, hvor der kan blive behov for Hegar-behandling, kan det også være indiceret, at patienten følges i Gynækologisk ambulatorium.
Det kan være nødvendigt at henvise til sexolog og/eller fysioterapeut.

Hvis der er områder med fortykkelse eller tvivl om diagnosen, bør patienten fortsætte hos speciallæge.
Husk, der er altid plads til individuel vurdering.

Andet

Symptomfrihed kan opnås med ovennævnte behandling.

Ifølge litteraturen er der ca. 5% risiko for udvikling af vulvacancer.