Krampeanfald hos nyfødte
Convulsiones neonatorum. Epileptiske anfald.
Se også
Cerebral Function Monitor (CFM)
Afkøling efter moderat til svær perinatal asfyksi.
Definitioner
Anfaldsfænomen
Pludselig uventet og forbigående ændring i bevidsthedstilstand eller adfærd.
Anfald af epileptisk genese
Et anfaldsfænomen som skyldes paroksystisk elektrisk aktivitet i hjernen, evt. registrerbart med elektroder på skalpen. Man taler i så fald om paroksystisk eeg aktivitet af epileptogen natur, eller elektriske anfaldsfænomener.
Kramper
Kloniske anfald af epileptisk genese.
Status epilepticus
Anfald af epileptisk genese, der varer længere end 30 minutter eller (mere hyppigt) anfald, der gentages med så korte intervaller at normal bevidsthed ikke genvindes ind imellem (dvs. med mindre end 5 minutters interval).
Kliniske anfaldstyper og motoriske fænomener hos nyfødte
Anfald
1. Kloniske
2. Toniske
3. Myoklone
4. ”subkliniske”
5. ”Subtle (diskrete)
Almindeligste årsager til krampeanfald:
Diagnose | Debutalder og anfaldstype |
Hypoksisk/iskæmisk encefalopati (HIE) | 0-72 timer; oftest kloniske kan være toniske, ”subtle” eller subkliniske |
Subdural eller subarachnoidal hæmoragi | Som ovenfor |
Meningitis/encephalitis - Bakterier, herpesvirus eller andre ”TORCH”-infektioner. | Alle slags kramper. |
Hypoglykæmi | <72 timer, kloniske |
Hypocalciæmi | <48 timer, kloniske 5-8 dage; multifokale, kloniske |
Hypomagnesiæmi | Do. |
Hypernatriæmi | <120 mmol/l, mest kloniske |
Hypernatriæmi | >150 mmol/l, mest kloniske |
Sjældne inborn errors of metabolism | Under 72 timer, alle anfald. |
Kernicterus | Alle anfaldstyper |
Kongenit CNS-malformation | Alle anfaldstyper |
5. dags kramper | 5. dag! Korte, klonisk-toniske |
Abstinenskramper | Hyppigst <1 uges alder, kloniske |
Idiopatiske | Hyppigst kloniske |
Motoriske fænomener
Kan for den uøvede være svære at skelne fra egentlige epileptiske krampeanfald. De ledsages dog sjældent af autonome symtomer eller eeg-forandringer. Sitrener er oftest en fin tremor, men der kan ses bevægelser som er mere kloniske. Hos voksne er det at sammenligne med den rysten vi har når vi er kolde eller nervøse. Flagren som store uregelmæssige bevægelser og kloniske kramper som rytmiske regelmæssige bevægelser med ca. 1 trækning per sekund. Sitren og flagren er et fredeligt fænomen, som helt forsvinder i løbet af få uger.
Følgende skema kan være en vejledning til at adskille motoriske fænomener og egentlige kramper:
| Sitren | Kramper |
Udløses af stimuli | + | 0 |
Brydes ved at holde mod bevægelserne | + | 0 |
Tilsvarende øjenbevægelser | 0 | + |
Arten af bevægelser | Tremor | Kloniske eller toniske |
Autonome forandringer | 0 | + |
Monitorering
Børn med krampeanfald monitoreres til de er sikkert krampefrie med
EEG
Eeg under anfald viser som regel hypersynkroniseret, rytmisk aktivitet, der på CFM viser sig som stærkt formindsket variabilitet i den integrerede amplitude (smalt bånd) i fra 10 sekunder til mange minutter efterfulgt af 10-30 sek. affladet kurve med nedsat amplitude. Paroksystisk eeg aktivitet er ofte repetetive og viser sig så i det kontinuerlige eeg som ”savtaks-mønster”
Børn med meget svær hyopksisk-iskæmisk encefalopati kan have toniske anfald uden ledsagende eeg-forandringer (decerebreringsanfald). Ved svær asfyksi bør man så vidt muligt undgå antiepileptisk behandling til der foreligger eeg-monitorering (CFM), der giver indtryk af baggrundaktiviteten.
Eeg mellem anfald er uden nævneværdig diagnosisk værdi hos nyfødte.
Behandlingsindikation
Epileptiske anfald der fører til apnø eller alvorlige cirkulatoriske forstyrrelser er umiddelbart livstruende og skal behandles akut. Følg A,B,C algoritme i den akutte håndtering, afklar de udløsende årsager og målret hvis muligt behandlingen efter den udløsende årsag (link til DPS-instruks nederst).
Dyreeksperimentelle undersøgelser tyder på, at behandling af anfald af epileptisk genese er mindre hastende end behandling af hypoglykæmi mht. forebyggelse af neuronal skade. Når børn med kramper i neonatalperioden gennemgående har en ret dårlig prognose mht. psykomotorisk udvikling, skyldes det formentligt at kramperne oftere er symptom på tilgrundliggende hjerneskade, end at kramperne i sig selv medfører hjerneskade. Det er imidlertid muligt, at hjernen hos nyfødte er særligt sårbar overfor krampe, og det er muligt, at længerevarende eller gentagne epileptiske anfald i sig selv kan medføre en øget tendens tendens til gentagelse (kindling). Derfor er behandlingsforsøg normalt indiceret indenfor de første 10-15 minutter. Målet er krampekontrol indenfor 2 timer.
De hyppigste årsager til kramper er akut hjerneskade: Asfyksi, stroke eller hjerneblødning. Kramperne ophører normalt spontant i løbet af 2-4 dage.
Sitren og flaksen er der ingen medicinsk indikation for at behandle per se.
Hypoglykæmi, væske- og elektrolytforstyrrelser, infektioner eller metaboliske sygdomme skal altid overvejes, evt. undersøges og behandles (primær symptomatisk behandling)
Behandling
1. Fenemal 20 mg/kg i.v. Kan evt. suppleres med yderligere 10 mg/kg op til totalt 40 mg/kg. Vedligeholdelsesbehandling er som oftest unødvendig, da halveringstiden er omkring 4 døgn. Vedligeholdelsesdosis: 6 mg/kg/d fordelt på én dosis.
Terapeutisk plasmakoncentration: 65-130 mikromol/l
2. Levetiracetam(Keppra® )i.v. koncentrat 100 mg/ml, fortyndes til 5 mg/ml med isotonisk glucose. Dosis varierer fra forskellige kilder. Ved status epilepticus kan forsøges en Keppra loadingdosis på 20 mg/kg i.v. over 15 minutter (ved manglende effekt af 20 mg/kg Keppra ved status kan der øges til 30-40 mg/kg). Hvis der ikke er status gives Keppra 10 mg/kg i.v. over 15 minutter x 2 dagligt (p.o. når det er muligt) og dosis trappes gradvist op. Ved nedsat nyrefunktion reduceres dosis. Terapeutisk plasmakoncentration 20-140 µmol/l (måles ikke rutinemæssigt)
3. Midazolam (Dormicum®) 0.05-0.1 mg/kg i.v. som bolus efterfulgt af infusion 0.05-0.2 mg/kg/time.
Midazolams normale halverinstid er 2-4 timer, men kan være på 12 timer hos nyfødte. Der findes aktive metabolitter, der yderligere kan forlænge virkningen. Da der er risiko for respirationspåvirkning og hypotension, skal der være intubationsberedskab.
4. Mere Fenemal Giv 5-10 mg/kg med 15 minutters interval. Kan gentages indtil eeg er fladt (Barbiturat-koma). Der bliver som regel behov for pressorstoffer. Relativ hypotension tåles godt, da stofskiftet bliver lavt.
5. Pyridoxin. Ved vedvarende kramper uden tilgrundliggende hjerneskade/misdannelse bør Pyridoxin (100 mg enkeltdosis) forsøges under eeg (CFM) og EKG monitorering. Folinsyre kan også forsøges(5 mg x 2 p.o.). Udred for metabolisk sygdom. Drøft med specialist.
6. Andre stoffer: Hvis der ikke er mistanke om metabolisk sygdom kan Valproat (Orfiril®) 20 mg/kg/d i.v. forsøges. Valproat øger s-Fenemal, hvorfor evt. Fenemal dosis reduceres (f.eks. 50%). Likokain anvendes sjældent pga. risiko for arrytmi.
Tips til udredning af anfald:
Microsoft Word - Udredning af anfald i neonatalperioden - DPS guideline - revideret.docx (paediatri.dk)
.