Definitioner:
Meningitis: Infektion i hjernens hinder (meninges). Kan være viral eller bakteriel. Det hyppigste bakterielle agens er pneumokokker (S. pneumoniae). Infektionen kan være fatal. Overlevere kan have neurologiske og neuropsykologiske sequelae, herunder høretab og tab af vestibulær funktion.
Høretab: Øgede høretærskler. Dvs høretærskelværdier > 20 dB.
Cochlear implant (CI): Et høreimplantat, som kan tilbydes bilateralt døve eller patienter med svær bilateral hørenedsættelse, hvor konventionelle høreapparater ikke er tilstrækkelige, og hvor anden høreforbedrende kirurgi ikke er mulig.
Implantatet består af:
1) En chip-og-magnet del, der er placeret på kranieknoglen bag det opererede øre under huden.
2) En elektrode, der går fra chippen gennem mellemøret ind i cochlea via oftest en adgang gennem det runde vindue.
Labyrinthitis ossificans: Fibrosering og calcifikation af lumen i cochlea, hvilket besværliggør eller endda umuliggør indføring af CI-elektroden i cochlea. I de tilfælde, hvor det lykkes, er det høremæssige udbytte af CI-implantatet markant forringet ift. implantation i en anatomisk normal cochlea.
Den hyppigste årsag til labyrinthitis ossificans er bakteriel meningitis forårsaget af streptococcus pneumoniae. Andre bakterielle agens kan også medføre labyrinthitis ossificans.
QoL: Quality of Life, livskvalitet
SRT: Speech Recognition Treshold, svageste lydstyrke, hvorved 2 ud af 3 talord gengives korrekt.
DS: Discrimination Score, ”Skelneevne”, procentvis angivelse af antallet af korrekt gengivede ord præsenteret for patienten ved passende lydstyrke.
PTA: Pure Tone Average, Gennemsnitsværdien af de målte høretærskler ved 500 Hz, 1000 Hz, 2000 Hz og 4000 Hz
Målgruppe
Patienter med bakteriel meningitis.
Formål
At sikre hurtig udredning af post-meningitis høretab og at sikre, at de rette patienter henvises til cochlear implant center til vurdering og operation uden forsinkende mellemled.
Problemstilling
Baggrund:
Hos overlevere efter bakteriel meningitis er sensorineuralt høretab en almindelig komplikation – hos børn er det den hyppigste årsag til erhvervet profund høretab.
Høretab som følge af bakteriel meningitis kan være alle sværhedsgrader, lige fra let eller intet høretab til profund høretab og døvhed.
Der er tale om et skjult handicap, der kan fejltolkes som eller sløres af kognitive sequelae til meningitis. Det er et af de mest gennemgribende handicaps hos meningitis-overlevere og især ubehandlet eller insufficient behandlet høretab er af stor betydning for patientens QoL.
CI operation giver gode høremæssige resultater ved profunde høretab forårsaget af meningitis, forudsat at indgrebet udføres inden labyrinthitis ossificans indtræffer.
Labyrinthitis ossificans, som er fibrosering og calcifikation af lumen i cochleae, skyldes oftest bakteriel meningitis. Især ses det ved s. pneumoniae-meningitis, men det ses også ved alle andre bakterielle meningitis-former.
Labyrinthitis ossificans vanskeliggør eller umuliggør korrekt indføring af CI-elektroden i cochlea, og medfører – i de tilfælde, hvor insertionen lykkes – betydeligt ringere høremæssigt resultat.
Labyrinthitis ossificans er i dyremodeller påvist så tidligt som 3 dage efter meningeal infektion med s. pneumoniae. Dette er foreneligt med det kliniske forløb hos mennesker, hvor sensorineuralt høretab kan forekomme meget tidligt i sygdomsforløbet.
Hørelse med CI er ikke som ”normal hørelse”, men det er den opereredes eneste mulighed for auditiv kontakt til omverdenen, og det er derfor vigtigt, at funktionen ikke kompromitteres.
CI-operation og ”det at være implanteret” er i meget vid udstrækning sikkert, og kun forbundet med lille risiko for større komplikationer.
CI-operation udføres ifølge gældende specialeplan ikke i Region Nordjylland, men udelukkende på de tre CI-centre i Aarhus, Odense og Hovedstaden.
Det er derfor vigtigt, at patienten henvises til CI center så tidligt i forløbet som muligt, hvis man ved audiometri finder svært til profund sensorineuralt høretab (PTA > 50 dB). Da CI operationen ikke foretages i Region Nordjylland er det nødvendigt, at patienten henvises til CI centret i Aarhus, Audiologisk Afdeling, Aarhus Universitetshospital, uden forsinkelse.
Patienter med let til moderat sensorineuralt høretab behandles og følges på Audiologisk Afdeling i Aalborg, og skal henvises dertil akut.
BeskrivelseUdredning
Alle patienter med bakteriel meningitis bør udredes med rentoneaudiometri, inkl. luft- og benledningsmåling samt taleaudiometri (SRT og DS), når almentilstanden tillader det, og helst inden udskrivelse. Ellers snarest muligt herefter.
Ved manifest mistanke om høretab
Der skal laves audiometri hurtigst muligt, og i hvert fald inden udskrivelse, hvis overhovedet muligt.
Høreundersøgelse under indlæggelsen på stamafdelingen foretages mest hensigtsmæssigt som tilsyn i ØNH-ambulatoriet, hvor der dels er mulighed for at håndtere delvist sengeliggende patienter, og dels er mulighed for at behandle konkurrerende årsager til hørenedsættelse: Ved konduktive høretab i relation til meningitis vil paracentese kunne være relevant.
Hvis det IKKE er muligt at foretage undersøgelsen under indlæggelse (fx hvis mistanken først opstår i nær tilslutning til udskrivelse) henvises patienten til sub-akut (dvs. i løbet af en uge) vurdering på Audiologisk Afdeling, Aalborg Sygehus, eller – i ferietid - på ØNH-afdelingen.
Endvidere skal der foretages vestibulærundersøgelse for at diagnosticere evt. tab af vestibulærfunktion og sikre relevant genoptræning. Patienten skal derfor henvises til ambulatorium for indre øre sygdomme til subakut vurdering.
Ved let til moderat høretab, (30 < PTA < 50):
Patienten henvises til Audiologisk Afdeling, Aalborg Universitetshospital, til videre høreapparatsbehandling og kontrol.
Ved profund høretab eller total døvhed (PTA > 50):
Patienten henvises direkte til Audiologisk Afdeling, AARHUS UNIVERSITETSHOSPITAL, med både skriftlig henvisning OG telefonisk kontakt. Det er vigtigt, at det fremgår af henvisningen, at der er tale om høretab forårsaget af meningitis.
I forhold til at undgå forsinkelse af CI-operationen skal der herefter foretages MR-scanning af pori acustici interni og indre øre med og uden kontrast samt CT af ossa temporalia, hvilket optimalt set kan foretages under indlæggelsen for meningitis. Hvis ikke det er muligt at foretage scanningerne i løbet af indlæggelsen skal de foretages sub-akut, dvs. inden for en uge. Det er vigtigt, at MR scanningen af indre øre foretages MED kontrast, hvis det er muligt ifht. almentilstanden, da dette er den bedste måde at visualisere begyndende fibrosering og sclerosering.
Hvis almentilstanden tillader det vil pneumokok-vaccination også med fordel kunne opstartes under indlæggelsen. Skriftlig information (pdf) herom kan rekvireres fra hhv. Overlæge Christian. V. Thorup, Audiologisk Afdeling, Aalborg Universitetshospital eller ved kontakt til Audiologisk Afdeling i Aarhus.
”Flowchart”, høreundersøgelser ifm. bakteriel meningitis.
1:
Audiometri, inkl. luft- og benledning, DS og SRT, WBT og stapediusrefleksmåling, helst under indlæggelse på stamafdelingen. Audiometri og øreundersøgelse foregår som tilsyn i ØNH-ambulatoriet.
• Ved normal hørelse: Afsluttes.
• Ved let til moderat sensorineuralt høretab (30 dB < PTA < 50 dB): Henvises til Audiologisk Afdeling, Aalborg Universitetshospital
• Ved svært til profund sensorineuralt høretab og total døvhed (PTA > 50 dB) henvises ”AKUT” til CI-centret, Audiologisk Afdeling, AARHUS Universitetshospital mhp. vurdering ift. cochlear implant. Dette skal ske uden forsinkelse, skriftligt OG telefonisk. Særligt er der ingen grund til at henvise til Audiologisk Afdeling i Aalborg, da dette udelukkende vil forsinke forløbet unødigt. Audiologisk Afdeling i Aalborg kan kontaktes telefonisk ved behov for assistance til fx vurdering af aktuelt audiogram.
2:
Ved let til moderat sensorineuralt høretab foretages kontrolaudiometrier med nedenstående intervaller:
• Ved opstart af kontrolforløb foretages MR af indre øre og pori med kontrast, da dette kan være med til at skelne imellem, om høretabet kan skyldes igangværende fibrosering af cochleae eller evt. kunne være opstået før sygdommen. Fravær af opladning ved scanningen skal dog ikke føre til, at kontrolforløbet afbrydes.
Ved progression af høretabet i løbet af kontrol-forløbet, da iværksættes hurtig udredning med CT af MR af pori acustici interni og indre ører med og uden kontrast, CT af ossa temporalia og vestibulærundersøgelse (V-HIT), og patienten henvises til vurdering på til CI-centret, Audiologisk Afdeling, AARHUS Universitetshospital.
Ved uændret hørelse efter 1 år afsluttes patientens forløb i audiologisk regi.
Referencer:
Dutch Cochlear Implant Group (CI-ON) consensus protocol on postmeningitis hearing evaluation and treatment.
P. Merkus et al., Otol Neurotol. 2010 Oct;31(8):1281-6. doi: 10.1097/MAO.0b013e3181f1fc58
PMID: 20814346
Location and timing of initial osteoid deposition in postmeningitic labyrinthitis ossificans determined by multiple fluorescent labels.
S. P. Tinling et al., Laryngoscope. 2004 Apr;114(4):675-80.
PMID: 15064623
Chronology of labyrinthitis ossificans induced by Streptococcus pneumoniae meningitis.
V. Nabili et al., Laryngoscope. 1999 Jun;109(6):931-5.
PMID: 10369285
Nucleus 22 cochlear implantation results in postmeningitic deafness.
S. D. Rauch et al., Laryngoscope. 1997 Dec;107(12 Pt 1):1606-9.
PMID: 9396672
https://www.ssi.dk/Aktuelt/Nyhedsbreve/EPI-NYT/2017/Uge%2050%20-%202017.aspx
ESCMID guideline: diagnosis and treatment of acute bacterial meningitis
D. van de Beek et al.for the ESCMID Study Group for Infections of the
Brain (ESGIB), Clin Microbiol Infect. 2016 May;22 Suppl 3:S37-62. Epub 2016 Apr 7.
PMID: 27062097
NEWBORN HEARING SCREENING AND ASSESSMENT
Guidelines for surveillance and audiological referral
of infants & children following the newborn hearing screen
Version 5.1
June 2012
NHSP Clinical Group
Graham Sutton (Editor) et al.
Epidemiology of Vestibular Impairments in a Pediatric Population.
Wiener-Vacher SR et al. Semin Hear. 2018 Aug;39(3):229-242. Epub 2018 Jul 20
PMID: 30038452
