Beskrivelse

Synonymer:
Vestibulær neurit, vestibularisneurit, “virus på balancenerven”, akut perifer vestibulopati, neuritis vestibularis (kilde 1).

Definition:

Neuritis vestibularis (NV) er en benign selvlimiterende tilstand med akut inflammation af den ves-tibulære del af kranienerve VIII (n. vestibularis) med akut debut af rotatorisk svimmelhed, kvalme, opkast samt balancebesvær. Tilstanden er oftest unilateral (kilde 1-2).

Forekomst:

NV er den tredjehyppigste årsag til vestibulært udløst svimmelhed efter benign paroxysmal positional vertigo (BPPV) og Menières sygdom. NV udgør ca. 7% af alle svimmelhedstilfælde og 14% af dem med otogen svimmelhed. Årlig incidens på 3,5 tilfælde pr. 100.000 indbyggere. Lige kønsfordeling. Hyppigst blandt 30-60 årige. (kilde 2,3,4, 5)

Ætiologi og patogenese:

Den eksakte ætiologi er ukendt. Der findes to teorier omkring ætiologien:

• - Viral eller post-viral inflammation af kranienerve VIII, oftest isoleret affektion af den øvre gren af balancenerven (nervus vestibularis superior). Tilstanden er ofte forudgået af en øvre luftvejsinfektion med Herpes Simplex Virus type 1. (kilde 1,3, 5).

• - Labyrintær apopleksi sv.t. endearterien der udelukkende forsyner vestibulærorganet. Utriculus, anteriore samt laterale semicirkulære kanaler (buegange) forsynes af sidegrene fra a. cerebellaris inferior anterior (AICA) via a. vestibularis anterior. (kilde 4)

Begge tilstande påvirker akut den vestibulookulære refleks (VOR) på den afficerede side hvorved der opstår miss match i fyringsraterne mellem de to vestibulær organer. Dette bevirker spontannystagmus som for patienten opleves som rotatorisk svimmelhed (kilde 4).

Klinisk præsentation/symptomer:

Typisk præsentation:

• - Akut opstået (evt. over timer) intens rotatorisk svimmelhed ledsaget af kvalme, opkast og ganginstabilitet med tendens til at falde mod afficerede side. Symptomer forværres ved bevægelse, hvorfor patienten ofte forsøger at minimere bevægelse ved at ligge stille. (kilde 2,3)

• - Patienten vil have normal hørelse, ingen tinnitus, hovedpine, dobbeltsyn, synsfeltsudfald eller andre neurologiske udfald. (kilde 2,3)

Naturforløb:

95% er enkelttilfælde. Hovedparten af patienter opnår fuld remission. De akutte symptomer forsvinder gradvist og langsomt i løbet af de første 1-3 dage. Spontannystagmus kan ofte undertrykkes efter 3-5 dage ved blikfiksation, men vil stadig kunne demaskeres ved brug af Bartels/Frenzels brille i op til 2-3 uger efter debut og vil fortsat følge Alexanders lov. På dette tidspunkt er patienterne ofte asymptomatiske i hvile. 40% genvinder fuld funktionsniveau af det afficerede vestibulær organ, 20-30% opnår delvis restitution, og 30-40% oplever vedvarende dysfunktion af det afficerede vestibulær organ vurderet ved kalorisk prøve. Disse patienter vil kunne opleve oscillopsi[1] (illusorisk bevægelse af omgivelserne) ved hurtig hovedbevægelse pga. VOR-dysfunktion. (Kilde 3,4)

Fund:

Anamnese

• - Verificér symptomer

• - Afdæk risikofaktorer: øvre luftvejsinfektioner.

• - Udeluk neurologiske symptomer, herunder fokalneurologiske udfald, påvirkning af hørelse og syn, samt hovedpine. Disse fund vil kræve yderligere undersøgelser mhp. at udelukke centralt udløst vertigo, fx cerebellart infarkt.

Objektivt (kilde 2)

• - Otoneurologisk undersøgelse

  • - Grov neurologisk undersøgelse: udeluk fokalneurologisk udfald fraset dysfunktion sv.t. n. vestibularis.

  • - Postural instabilitet: Positiv Romberg, patienten falder i retningen af afficerede øre. Patienten kan stå ved egen hjælp.

  • - Spontannystagmus:(video) Horisontal spontannystagmus (SN) med en mindre rotatorisk komponent med hurtig fase mod det raske øre. Ved blikretning mod hurtig fase ØGES nystagmusfrekvensen og ved blikretning mod langsom fase MINDSKES nystagmusfrekvensen (dvs. SN følger Alexanders lov) (video). Bartels brille/Frenzels brille kan med fordel anvendes til at ophæve muligheden for fiksation. Ved en perifert udløst SN vil fiksation kunne undertrykke eller helt fjerne patientens SN. Det er derfor vigtigt, i diagnostisk øjemed, at lave undersøgelsen både med og uden mulighed for fiksation.

  • - Positionsudløst nystagmus: Normal/negativ Dix-Hallpike test (video). Da superiore nerve oftest er afficeret går der fortsat signaler gennem inferiore nerve (innerverer posterior buegang). Det er ikke usædvanligt at finde ipsilateral posterior BPPV (der vil være horisontal spontannystagmus i alle positioner men der vil fremprovokeres upbeat og rotatorisk nystagmus ved Dix-Hallpikes test (”overruler” spontannysmussen” kortvarigt) ved klassisk posterior BPPV).

• - Head impulse test (HIT) (video): Test af VOR. Ved en hurtig rotatorisk bevægelse af patientens hoved i horisontalplanet mod den afficerede side, vil patienten ikke være i stand til at opretholde visuel fiksation. Ved påvirket VOR ses en kompensatorisk catch-up sakkade efter endt hoveddrejning. Forvent derfor patologisk HIT.

  • - Video-HIT: Mere præcis og objektiv udgave af HIT som kan identificere den eller de afficerede buegange og dermed lokalisere hvilke(n) vestibulærnerve(r) som er afficeret. Patologisk V-HIT undersøgelse kræver både nedsat VOR-mean gain (<0,8) samt tilstedeværelse af enten overte, coverte eller en kombination af begge typer af patologiske catch-up sakkader. Normal VOR-gain værdi ligger mellem 0,8-1,2. Se i øvrigt PRI instruks omkring vHIT (https://pri.rn.dk/Sider/27943.aspx)

• - Skew deviation test (cover/uncover test) (video): På skift tildækkes det ene øje, mens det andet fikserer på fx undersøgerens næsetip. Ved ingen/negativ “skew” ses hverken horisontal eller vertikal displacering af øjet. Ved horisontal skew er det udtryk for latens strabismus hos patienten (ufarligt), mens vertical displacering ved denne test er patologisk og tyder på centralt udløst patologi

• - Toneaudiometri: Normal (dvs. uden akutte ændringer i hørelsen).

HINTS to INFARCT (kilde 6): En huskeregel til differentiering mellem otogen/perifer og central årsag til svimmelhed. Hvis nedenstående er opfyldt, skal infarkt overvejes og udelukkes.

• - Head Impuls (HI) = Impuls test Normal (IN)

• - Nystagmus (N) = Fast-phase Alternating (alternerende hurtig fase) (FA)

• - Test of Skew (TS) = Refixate ved Cover-Test (refiksation) (RCT)

Der henvises til separat PRI-dokument for udførlig udredning af svimmelhed (https://pri.rn.dk/Sider/26931.aspx) (kilde 7)

Er diagnosen ikke sikker, og er der mistanke om mulig infarkt udredes med akut MR skanning af cerebrum for at afdække dette.

Differentialdiagnoser:

Andre årsager til perifer vertigo

Generelle træk: korte anfald, rotatorisk/gyratorisk svimmelhed, stillingsafhængig, kvalme og opkast er udtalt. Kokleære symptomer ses også.

• - Menières sygdom (kilde 8)

  • - Anfald af 2-5 timer med akut indsættende triade af rotatorisk vertigo, ensidig tinnitus og ensidigt perceptivt bashøretab (og evt. osteklokkefornemmelse). For udredning se instruks omkring Meniéres sygdom (https://pri.rn.dk/Sider/27575.aspx)

• - Benign Paroksysmal Positionel Vertigo (BPPV, også kaldet øresten) (kilde 9)

  • - Kortvarige anfald af rotatorisk svimmelhed og positionsudløst nystagmus uden hørenedsættelse, der udløses ved stillingsændring. Symptomvarigheden er omkring 30 sekunder. Vertigo skal ophøre igen når patienten immobiliseres. For udredning se BPPV instruks (https://pri.rn.dk/Sider/27942.aspx)

Andre perifere årsager kan være: labyrinthitis, acusticusneurom, traumer, commotio labyrinthi, toksisk skade, Herpes zoster oticus, perilymfatisk fistel.

Årsager til central vertigo

Generelle træk: oftest langvarig, ofte nautisk og ikke stillingsafhængig svimmelhed, sjældent kvalme/opkast samt høresymptomer, ofte i kombination med andre centrale symptomer.

• - Cerebellar apopleksi (apopleksi sv.t. PICA, AICA eller SCA) (kilde 10-12)

  • - Akut debut med symptomer som nautisk vertigo, kvalme og opkast kan ses, gang instabilitet og hovedpine. Objektivt findes koordinationsbesvær, dysatri, ataxi, intentionstremor, trunkal instabilitet, spontan- eller blikretningsnystagmus (central udløst nystagmus følger ikke Alexanders lov, er ofte vertikal og/eller har sideskiftende hurtigfase). Disse patienter vil have normal vHIT og kan fanges ved ”HINTS to INFARCT” undersøgelsen.

    • - Huskeregel for cerebelare symptomer er DANISH: Dysdiadokokinesi, Ataxi, Nystagmus, Intentionstremor, Slørret tale/dysatri, Hypotoni.

Andre central årsager: multiple sklerose, vestibulær migræne, borreliose, fobisk postural vertigo, cerebellar tumor, hjernestamme apopleksi.

Behandling (kilde 3,7):

Antiinflammatorisk behandling

• - Methylprednisolon 50 mg i 10 dage - opstartes hurtigst muligt og inden for 72 timer efter debut.

  • - Udtrapning ikke nødvendigt.

  • - Ved diabetikere skal man være opmærksom på dysregulering af blodsukkeret, idet prednisolon har en diabetogen effekt.

• • - Methylprednisolon virker antiinflammatorisk, hvilket formodes at reducere ødemer og dermed den mekaniske kompression af den vestibulære nerve i dens forløb i tindingebenet.

Antiemetisk behandling

• - Sederende antihistaminer: Cyclizin (tbl. 50 mg) 1 tbl. maks 3 gange dagligt, eller Meclozin (tbl. 25 mg) 1 tbl. 2 gange daglig.

  • - Vigtigt at patienten ophører antihistaminer efter 2-3 dage idet antihistamin hæmmer den central kompensation og derved forlænger forløbet.

  • - Forsigtighed hos ældre pga. den sederende effekt.

Vestibulær rehabilitering

• - Akut fase (dag 1-3): Sengeleje.

• - Genoptræningsøvelser (vestibulær rehabilitering) opstartes hurtigt. Mobilisering og genoptræning vil udløse svimmelhed, og dette skal patienterne informeres om. Udprint øvelser http://www.svimmelhed.dk/oevelse-1-6 og instruér kort i principperne. ALLE HENVISES TIL ”AMBULATORIUM FOR SVIMMELHED OG INDRE ØRE SYGDOMME” TIL KONTROL 1 MDR EFTER DEBUT MHP TILBUD OM SPECIALISERET VESTIBULÆR REHABILITERING.

Komplikationer (kilde 4):

• - BPPV/øresten - opstår ved ca. ⅔ af patienterne (enten samtidigt eller efterfølgende).

  • - 12% inden for et år.

• - Vedvarende vestibulært svigt - ses ved en stor gruppe.

  • - Oscillopsi: Illusorisk bevægelse af omgivelserne ved hurtige hovedbevægelser, som f.eks. ved gang eller løb.

  • - Somatoform, fobisk postural vertigo: oplevelse af fluktuerende eller persisterende vertigo i visse situation, der resulterer i en fobisk tilgang til dagligdagssituation.

Målgruppe – modtagelse

Patienter mistænkt for neuritis vestibularis.

Formål

At diagnosticere og behandle patienter med neuritis vestibularis

Referencer

[1] Kort artikel – ”Vestibular neuritis and labyrinthitis” (UpToDate’s hjemmeside) https://www.uptodate.com/contents/vestibular-neuritis-and-labyrinthitis

[2] Korte Kliniske Retningslinjer – ”Vestibularis Neurit” (DSOHHs hjemmeside)
http://dsohh.dk/wp-content/uploads/2015/04/DSOHH-KKR-neuritis-vestibularis.pdf

[3] Artikel – ”Vestibularisneurit” (Lægehåndbogens hjemmeside) https://www.sundhed.dk/sundhedsfaglig/laegehaandbogen/oere-naese-hals/tilstande-og-sygdomme/nervesygdomme/vestibularisneurit/

[4] Hansen S.; Cayé-Thomasen P.; Boesen J.; Thomsen JC. ”Neuritis Vestibularis”. Ugeskrift for læger 2008 (170/20, s1890-1815.

[5] Strupp, M. and Brandt, T. (2009). Vestibular Neuritis. Seminars in Neurology, 29(05), pp.509-519.

[6] Kattah, J., Talkad, A., Wang, D., Hsieh, Y. and Newman-Toker, D. (2009). HINTS to Diagnose Stroke in the Acute Vestibular Syndrome. Stroke, 40(11), pp.3504-3510.

[7] Lokal instruks – ”Visitation og udredning af patienter til vurdering på mistænke om perifert udløst svimmelhed” (PRIs hjemmeside) https://pri.rn.dk/Sider/26931.aspx

[8] Korte Kliniske Retningslinjer – ” Menières sygdom” (DSOHHs hjemmeside) http://dsohh.dk/wp-content/uploads/2015/04/DSOHH-KKR-Menieres-sygdom.pdf

[9] Lokal instruks – ”Benign Paroxysmal Positionel Vertigo (BPPV)” (PRI’s hjemmeside) https://pri.rn.dk/Sider/27942.aspx

[10] Korte Kliniske Retningslinjer – ”Svimmelhed” (nNBV): http://neuro.dk/wordpress/nnbv/svimmelhed/

[11] Edlow J.A., Newman-Toker D.E., Savitz S.I. (2008). Diagnosis and initial management of cerebellar infarction. The Lancet Neurology, 7(10), pp.951-964. Link: https://www-sciencedirect-com.zorac.aub.aau.dk/science/article/pii/S1474442208702163

[12] Stepanidis, K & Klokker, M. (2018). Posterior fossa infarct misdiagnosed as acute peripheral vestibulopathy. Danish Medical Journal. V06170471. 2-3.