Keratoconus

Overblik

Keratoconus (KC) er en non-inflammatorisk ektatisk corneal sygdom, der skyldes en patologisk fokal svækkelse af hornhindens biomekaniske egenskaber. Ætiologien kendes ikke, men en udbredt teori er den såkaldte ”2-hit hypotese”, hvor udefra kommende påvirkning (CL-brug, øjenkløe etc.) kan initiere sygdomsudvikling hos præ-disponerede individer. Dette resulterer i en fokal biomekanisk svækkelse, som fører til lokaliseret, oftest inferior, protruderende formændring (”conus”) og udtynding af cornea. Dette resulterer i refraktive anomalier.

Sygdomskarakteristika

Incidensen er oftest opgivet til 50-230:100.000. Incidensen er relativt større i Asien samt Mellemøsten. Der eksisterer ingen kønsforskel, og den typiske debut er i puberteten. KC er oftest bilateral, men hyppigt med asymmetri. Kun 2-4% skønnes at være unilateral sygdom.

Patientforløb

Patienterne er typisk henvist fra praktiserende øjenlæge. Ved visitationen skal det tydeliggøres for visiterende sekretær, at patienter ikke må anvende kontaktlinser i minimum 1 uge op til undersøgelse (for at reducere risiko for corneal warpage).

Forundersøgelse

Her anvendes Cornea-Team’ets specifikke modul:

Faneoverblik -> øjenområde -> cornea -> journaloptagelse -> Cornea

• − Anamneseoptagelse bør inkludere oplysninger om risikofaktorer samt associationer til udviklingen af KC. Derfor bør der lægges vægt på følgende:

  • o Hereditet. Børn antages at have x 68 risiko for udvikling af KC sammenlignet med baggrundsbefolkningen. Risiko for børn er dog stadig lav (< 1:20).

  • o Systemiske sygdomme som atopi, Down Syndrom, non-inflammatoriske bindevævssygdomme (Ehlers-Danlos / Osteogenesis Imperfecta), søvn-apnø, Floppy Eyelid Syndrome eller kendt mitralklaps insufficiens.

  • o Øjensygdomme som allergi, RP, Aniridi etc.

  • o Typiske symptomer som synssløring, forvrængning, fotofobi, monokulær diplopi samt øjenirritation. Ligeledes bør angives tidsforløbet for udviklingen af symptomer. Er der andre faktorer, som kan tyde på progression i Rx (evt. belyst via tidligere målinger fra optiker).

• − Objektive undersøgelse bør inkludere følgende:

  • o Autorefraktion.

  • o Brillestyrke.

  • o Visus med optimal korrektion.

  • o IOP.

  • o Spaltelampe.

    • ▪ Makulering.

    • ▪ Fleischer ring (brunlig jernaflejring omkring conus)

    • ▪ Stromal udtynding.

    • ▪ Vogts striae (små stromale tætstillede refraktile linier)

    • ▪ Munsons tegn

    • ▪ Hydrops cornea (akut manifestation).

  • o Oftalmoskopi i mydriasis.

• − Specialundersøgelser

  • o Casia 2 AS-OCT (udføres i anterior segment modul med 3 scans per øje) og indføring af værdier i journal.

    • ▪ Keratometrisk K-max indsættes (tjek målinger).

    • ▪ Ving af i ”Conus” eller ”ikke conus”.

    • ▪ Regelmæssig astigmatisme, anfør dioptriværdi

    • ▪ Uregelmæssig astigmatisme.

    • ▪ Skriv tyndeste sted ind i ”beskrivelse” – her kan også anføres yderligere observationer.

    • ▪ Corneatykkelse udfyldes (apex) – der vinges af i ”anterior OCT”.

• − Konklusion/plan

  • o Der konfereres med cornea-team om videre forløb. Dette indføres i journal. Det er vigtigt med flere målinger over tid for at detektere progression.

Behandling:

Risikofaktorer bør behandles (eksempelvis allergi). Behandlingen af KC afhænger af sværhedsgrad og stabilitet. Initialt kan i milde tilfælde forsøges briller for refraktiv optimering efterfulgt af kontaktlinser ved stigende irregulær astigmatisme (eksempelvis RGP-CL, Hybrid CL, mini-scleral/scleral CL, Rose K etc.). ICRS (ved eksempelvis CL intolerence), CXL (progressiv sygdom) og keratoplastik (svær sygdom). CXL behandling udføres på Øjenafdelingen, Aalborg Universitetshospital efter Dresden protokol og kræver minimal pachymetri på 400 um. ICRS og keratoplastik udføres ved Øjenafdelingen, Aarhus Universitetshospital.

Differentialdiagnoser:

Pellucid Marginal Degeneration, Keratoglobus, Posterior KC

Diagnosekode: DH186 – keratoconus