Denne instruks omhandler kun monokoriske gemelligraviditeter.

For dikoriske gemelligraviditeter se separat instruks Dikoriske gemelli

Baggrunden for opdelingen af gemelliinstruksen er, at monokoriske gemelli er højrisikograviditeter i forhold til dikoriske. Derfor er håndteringen ved planlagte og akutte kontakter forskellig. Planlagte monokoriske gemellikontroller foregår primært ved ultralydslæge, og det er afgørende at ultralydslæge inddrages i vurderingen af monokoriske gemelli, der henvender sig med symptomer på truende for tidlig fødsel!

Indhold:

Baggrund

Graviditeten

Kontrolprogram ukomplicerede MCDA gemelli

Kontrolprogram MA gemelli

Komplikationer MCDA gemelli

Forløsning af MC gemelli

Håndtering af TTTS

Patientinformation ”Tvillingegraviditet med en moderkage”

Mål

Optimal svangrekontrol og håndtering af monokoriske gemelligravide.

Begreber/definitioner

Baggrund

2,2 % af alle fødsler i Danmark er tvillingefødsler.

Ved spontant opståede gemelligraviditeter er ca. 40 % MCDA og ca. 3 % MA.

Ved IVF er andelen af MCDA/MA graviditet lavere.

Den samlede perinatale morbiditet og mortalitet for monokoriske graviditeter er væsentlig højere end for dikoriske graviditeter, primært pga. præmaturitet, TTTS/TAPS (MCDA) og navlesnorsomslyngninger (MA). Den perinatale mortalitet er for MCDA 8 - 10% og for MA 30%. De vigtigste specifikke risici og hyppigheder er:

• • Præmatur fødsel (30% før GA 35 + 0, 9% før GA 28 + 0).

• • Intrauterin vækstretardering (20 - 25%), vækstdiskordans >20% (14%).

• • MCDA gemelli: TTTS (10 - 25 %) og TAPS (spontan 4%, postlaser 10%).

• • MA gemelli: Navlesnorsomslyngning (risiko størst tidligt i graviditeten).

• • Præeklampsi (6 - 9%).

• • Gestationel diabetes mellitus (6 - 9%).

• • Misdannelser, særligt hjertemisdannelser (6%).

Graviditeten

MCDA/MA fra Thisted og Hjørring sygehuses optageområder

Henvises, så snart diagnosen er stillet, til Aalborg til kontrol og forløsning.

Diagnose: Ultralyd
Ved 1. trimesterscanning søges at skelne mellem DC, MCDA og MA tvillinger. Komplikationsprofilen er helt forskellig, alt efter om tvillingerne er MC eller DC. Det er derfor afgørende at bestemme koriositeten så akkurat som muligt.

Såfremt koriociteten ikke kan bestemmes, må graviditeten håndteres som monokorisk.

Nomenklatur

Tvilling A og B angiver, hvilken rækkefølge børnene bliver født. Antenatalt anvendes A eller ledende tvilling.

Tvilling 1 er det foster der ved nakkefoldsskanning ligger i maters venstre side.

Tvilling 2 er det foster der ved nakkefoldsskanning ligger i maters højre side.

(Enkelte gange er det ikke oplagt, hvilken der er mest til venstre eller ledende, og i sådanne tilfælde må man udvide beskrivelsen).

Kontrolprogram ukomplicerede MCDA gemelligraviditeter

*Ved tvivl om fødselsmåde, pga. andre obstetriske komplikationer, tages beslutning i samråd med obstetriker.
 

Ved mistanke om komplikationer: Kontrolprogram efter individuel vurdering. Ved andre obstetriske komplikationer end MC kan kontroller foregå i samarbejde med obstetriker.

Kontrolprogram MA gemelligraviditeter

MA gemelli kontrolleres individuelt og hyppigt med ultralydsscanning og klinisk kontrol ved UL læge. Fra GA 28 - 32 eksempelvis ambulant CTG 2 - 3/uge, Betamethason GA 28 og forløsning GA 32 – 34 + 0, såfremt graviditeten i øvrigt forløber ukompliceret.

Komplikationer ved MCDA gemelligraviditeter

Præmatur fødsel

• • Collums længde måles ved 2. trimesterscanning og i GA 23 – 24. Se instruks Cervixinsufficiens og cervixscanning.

• • Desuden måles collum altid ved subjektive symptomer/kliniske fund (tyngde, dybtstående caput, smerte, kontraktioner). Se instruks Truende præterm fødsel.

OBS! Ved MCDA kan symptomer på præmatur fødsel være tidligt tegn på begyndende TTTS. Derfor skal MCDA gemelli med disse symptomer altid konfereres med Ultralydslæge.

TTTS

Polyhydramnios med DVP ≥8 cm GA <20 uger/≥10 cm GA >20 uger hos “recipient” vs. oligohydramnios med DVP <2 cm hos ”donor” og diskordant blærestørrelse med tydeligt forstørret blære hos recipient og meget lille eller ikke- synlig blære hos donor under det meste af scanningsundersøgelsen. Ved påvisning af diskordans i fostervandsmængde og/eller foldning af septum, men hvor kriterier for TTTS ikke er opfyldt, bør der foretages en ekstra scanning efter 1 uge. Se Håndtering af TTTS.

TAPS

Doner bliver anæmisk (MCA PSV >1.5 MoM), mens recipient bliver polycytæmisk (MCA PSV <0.8 MoM). Skærpet opmærksomhed ved difference >0.5 MoM. TAPS udvikles oftest over flere uger og oftest først i 3. trimester. Både doner og recipient kompenserer med korrektion af volumina, således at der ikke opstår ubalancer i fostervandsmængde som ved TTTS.

TAPS kan også opstå efter laserbehandling af TTTS (3 - 11%).

• • Ved påvist TAPS GA ≥ 32 + 0 planlægges forløsning ved sectio. Effekt af Betamethason ved GA <34 + 0 vurderes inden forløsning.

• • Før GA 32 + 0 konfereres med RH mhp. evt. intrauterin transfusion (GA <26 + 0 evt. laserablation).

Diskordant vækst/selektiv IUGR/IUGR

Speciel opmærksomhed bør rettes mod MCDA gemelli med diskordant vægt >20 % og/eller EFW < -15% på et eller begge fostre.

SIUGR kan opdeles i to typer: Early-onset (GA <20) (incidens 10%) og late-onset (GA >26) (incidens 5%). 20% af sIUGR progredierer til TTTS. I en tredjedel af tilfældene af late-onset sIUGR vil der desuden opstå̊ TAPS. Ved early-onset sIUGR kan laserbehandling/clamping være indiceret. Vurderes på Rigshospitalet.

Præeklampsi

Der screenes for præeklampsi med BT og urinstix for protein ved hver eneste kontrol. Se instruks Præeklampsi/hypertension hos gravide kvinder

Gestationel diabetes

Screening for gestationel diabetes foretages i GA 24 – 28 og desuden i GA 10 – 20 ved yderligere risikofaktorer. Se instruks Gestationel diabetes mellitus.

Sygemelding

Den gravide fraværs-/sygemeldes i GA 20 - 24 efter individuel vurdering under hensyntagen til:

• • Arbejdsbelastning.

• • Vurdering af cervix.

• • Andre faktorer, herunder obstetrisk anamnese.

Forløsning af monokoriske gemelli

Forløsningstidspunkt

• • For ukomplicerede MCDA anbefales partus provocatus medicamentalis eller elektivt sectio GA 36 + 0 – 36 + 6.

• • Ved komplikationer vil tidligere forløsning ofte være indiceret, dog beror dette på en individuel vurdering.

• • Monoamniotiske gemelli: Elektivt sectio GA 32 + 0 – 34 + 0 forudgået af Betamethasonbehandling.

Forløsningsmåde MCDA

RCT Twin birth studiet fra 2013 viste at elektivt sectio ikke beskytter mod adverse outcome for ukomplicerede MCDA GA ≥ 32 + 0. Chancen for vaginal fødsel (af alle intenderede vaginale fødsler) er mellem 70 -75 % (danske tal), uafhængig af korionicitet. For MCDA skal man altid overveje risikoen for intra partum TTTS. Beslutningen om forløsningsmåde for MCDA beror derfor på et samlet skøn, hvor mors ønske og følgende forhold skal tages i betragtning:

• • Gestationsalder.

• • Paritet.

• • Tidligere obstetrisk anamnese herunder fødselsforløb.

• • Fosterpræsentationer.

• • EFW og vægtdiskordans.

• • Tegn på TTTS/TAPS.

• • Absolutte kontraindikationer for vaginal fødsel - herunder praevia.

GA ≥ 32 + 0

For ukomplicerede MCDA kan vaginal fødsel anbefales, såfremt:

• • TV-A er i hovedstilling.

• • Estimerede fosterstørrelser er mellem 1500 og 4000 gram.

• • Vægtdiskordans <20%.

• • Normale flows.

• • Ingen tegn på TTTS/TAPS.

• • Ingen kontraindikationer for vaginal fødsel.

Ved truende for tidlig fødsel før GA 34 + 0, da Betamethason og evt. tokolyse. Vær altid særlig opmærksom på begyndende TTTS, som udløsende faktor for begyndende præterm fødsel!

Ved komplicerede MCDA anbefales sectio:

• • Vægtdiskordans/sIUGR >20% - uanset hvem der er størst/mindst og uanset præsentation af TV B.

• • Ved IUGR og abnorme flow.

• • MCDA med tegn på TTTS/TAPS, hvor forløsning skønnes indiceret.

• • TV A i UK.

GA 24 + 0 til GA 31 + 6

Sectio (pga. forhøjet risiko for TTTS før uge 32).

GA <24 + 0

Vaginal forløsning som hovedregel.

Forløsningsmåde MA

Anbefales altid sectio pga. høj risiko for navlesnorsforvikling.

(Dog som hovedregel vaginal forløsning ved GA <24 + 0).

Praktisk ved elektivt sectio

Ved elektivt sectio ved MCDA og MC gemelli skal pædiater altid adviseres, også når sectio udføres i regional anæstesi.

Der gives altid atoniprofylakse: Efter fødsel af TV B gives 10 IE Syntocinon i 100 ml NaCl iv og herefter profylaktisk Syntocinondrop (eksempelvis 10 IE /1000 ml NaCl over 3 timer).

Praktisk ved vaginal fødsel

• • Fødegangsvagt tilkaldes med henblik på vurdering og forløsningsmåde. Der foretages ultralydsscanning mhp. fosterstillinger.

• • Pædiater adviseres.

• • På stuen: 2 genoplivningsborde. Ventoline, Syntocinondrop, Nitroglycerin tablet og spray. Vacuumekstraktor og tænger. Ultralydsapparatur.

• • Kun narkoselægetilsyn, hvis den gravide har komplicerede tilstande som f.eks. højt BMI, præeklampsi eller diabetes mellitus.

• • Tilstede ved fødslen er følgende: Jordemoder, assistent, afdelingsjordemoder, fødegangsvagt og obstetrisk bagvagt. Neonatalvagt tilkaldes til fødsel, narkoselæge orienteres.

• • Jordemoder leder forløsningen ved 2 hovedstillinger. Afdelingsjordemoder foretager ekstern nedledning af TV B. Ved TV B i UK leder fødegangsvagten forløsning af denne. Ved komplikationer overtager obstetrisk bagvagt ledelsen af fødslen.

Foster overvågning
Kontinuerlig CTG fra fødslens aktive fase. Hvis der er tvivl omkring hvorvidt der monitoreres på samme foster, så kan der med fordel anvendes intern monitorering på TV A. Eller FHA kan identificeres ved ultralyd for korrekt placering af CTG.

Skalp-pH/skalplaktat kan anvendes på vanlige indikationer hos ledende tvilling. STAN anvendes kun ved TV A.

Hvis der er indikation for skalp-pH/skalplaktat (specielt gentagne) eller cupanlæggelse på TV A, skal det overvejes, om der i stedet er indikation for sectio.

Fødsel TV A

Fødsel TV B

Afnavling efter vaginal fødsel/sectio

Tidlig afnavling af TV A og TV B (pga. risiko for placentær anastomose-blødning fra TV A til TV B og dermed polycytæmi ved TV B).

Placenta
Undersøges med henblik på antal blade i septum. 2 blade tyder på monokoriske gemelli.
Placenta beskrives i journalen.
Kun monokoriske placentae, hvor der i graviditeten har været komplikationer, sendes til patologisk undersøgelse.

Intern vending, nedledning og fremtrækning på fod

Denne procedure anvendes ved fødsel af TV B i skråleje, tværleje eller højtstående hovedstilling og kun ved GA >32 + 0.

Det anbefales at proceduren trænes systematisk og udføres på fantom, inden den udføres in vivo og supervision fra en erfaren kollega anbefales. https://www.youtube.com/watch?v=q0uoScLhwHI

Betingelser for at udføre intern nedledning og fremtrækning på fod af TV B:

Udførelse af intern vending, nedleding og fremtrækning på fod ved malpræsentation af TV B.

Håndtering af TTTS

TTTS stadieindeling

• • Grad 1: Polyhydramnios (dybeste sø >8 cm (>10 cm efter GA 20)) og oligohydramnios (dybeste sø <2 cm).

• • Grad 2: Polyhydramnios (dybeste sø >8 cm (>10 cm efter GA 20)) og anhydramnios samt tom blære hos donor.

• • Grad 3: Som grad 2 samt påvirket flow hos ene eller begge tvillinger (påvirkede venøse flows hos recipient pga. inkompensation/påvirkede arterielle flows hos doner).

• • Grad 4: Som grad 3 samt hydrops hos recipienten.

• • Grad 5: Død af ene tvilling.

Håndtering TTTS

Konferer altid med Rigshospitalet. Vagttelefon 35450877, Udenfor almindelig dagarbejdstid ring 35453545 og bed om at blive stillet om til føtalmedicinsk beredskabsvagt.

• • Grad 1: Kontrol min. 1 x ugentligt ved ultralydslæge, evt. hyppigere: DVP, arterielle og venøse flow, cervixlængde.

• • Grad 2-4:  GA ca. 16 til 22 + 0: Rådgivning ved ultralydslæge om, at tilstanden ubehandlet medfører stor risiko for død eller skadet overlevende barn. At der er mulighed for kausal behandling i form af laserdeling af placenta. At der er mulighed for at søge samrådet om abortus provocatus. Cervixscanning forud for stilling til evt. laserdeling.

• • o GA >22 + 0 (23 + 0) til GA 26 + 0: +Betamethason (fra GA 24 + 0) Rådgivning om mulighed for laserdeling (foregår på Rigshospitalet). Cervixscanning forud for stilling til evt. laserdeling.

  • o GA >26 + 0: Forløsning - afvent evt. Betamethason.

OBS placentas lokalisation, idet udbredt forvægsplacenta kan umuliggøre laserdeling!

• • Grad 5: Rådgives om 20-50% risiko for betydende neurologisk skade hos overlevende (risiko øges med GA for død af ene tvilling). Der er ikke indikation for snarlig forløsning af denne årsag, risiko for koagulationsforstyrrelse er overdrevet, forløsningsindikation følger vanlige obstetriske retningslinjer. Der udføres ikke clamping på den døde tvilling.

• • Efter vellykket laserdeling af placenta følges graviditeten med vanlige MCDA TTTS/TAPS kontroller - initialt hver uge, herefter hver 2. uge. Såfremt graviditeten efter laserdeling forløber ukompliceret gælder samme retningslinjer for forløsning som ved ukompliceret MCDA gemelli.

Resultater efter laserdeling 

(Publicerede data K.Hecher, Hamborg) (I parentes angives tal fra Rigshospitalet)

• • Risiko for procedurerelateret død af begge tvillinger: 3% (max 3%).

• • Fødsel inden 4 uger efter laserdeling: 8%.

• • Overlevelse begge tvillinger: 57% (70%).

• • Overlevelse 1 tvilling: 83% (89%).

• • Middel GA ved forløsning: 34 uger (33 uger på Rigshospitalet, formentlig fordi Rigshospitalet ikke udfører laser >26 uger).

• • Follow up:
  6% har neonatalt abnorm ultralydsscanning af cerebrum.
  8% har lette/moderate neurologiske sequelae (scorer subnormalt i nogle, men ikke alle områder i neurologisk test).
  8% har svære neurologiske sequelae (scorer subnormalt alle områder i neurologisk test). (10.5%)

Link til NNFM patient TTTS info (engelsk)

Kilder:

Sandbjerg Gemelli Guideline 2010,

Sandbjerg Gemelli fødsel 2020

Sandbjerg IUGR guideline 2014

DFMS MCDA guideline 2013

Twin birth Study

NICE guideline twins 2019

Up to date