Udredning af Idiopatisk Intrakraniel Hypertension (IIH)

Beskrivelse

Indgangsvinkel til udredning af IIH

IIH er ikke en harmløs tilstand. Varigt synstab er årsagen til, at sygdommen har ændret navn fra benign intrakraniel hypertension til idiopatisk intrakraniel hypertension.

Henvisning til udredning af IIH kan forekomme fra forskellige instanser:

1. 1. Henvist fra øjenlæge

2. 2. Via egen læge med typiske symptomer, dog ikke set af øjenlæge

3. 3. MR-C udført i anden anledning, der viser tegn til IIH med eller uden hovedpine

Har patienten typiske symptomer i form af hovedpine og synssløring skal de ses af øjenlægerne først. Bekræfter disse papilødem, ses disse akut i neurologisk regi. Her er opgaven at udrede for IIH og dens differentialdiagnoser.

Henvist fra øjenlæge

Disse patienter gennemgår standard udredning:

Patienter skal have foretaget anamnese og neurologisk undersøgelse. Desuden medicingennemgang samt standard blodprøver. For hjælp til anamnese se referenceprogram for IIH.

Der laves MR-C med venografi for udelukkelse af intrakranielle differentialdiagnoser.

Hvis MR-C afkræfter intrakranielle differentialdiagnoser laves korrekt lumbalpunktur med trykmåling.

Typiske symptomer, ikke set af øjenlæge

Patienter der har symptomer på IIH og som ses i skadestue eller i ambulatorie henvises akut til øjenlægerne. Finder de papilødem følger patienterne standardudredning.

Hvis der ikke findes papilødem, kan udredning foregår subakut efter svar af MR-C med venografi, da farlige differentialdiagnoser til hovedpinen så udelukket. Der tages forbehold til andre grunde der gør at man iværksætter videre udredning akut. Subakut udredning kan foregå via ambulant lumbalpunktur med trykmåling efterfulgt tid i dagafsnit for at undgå indlæggelse.

MR-C taget i anden anledning der viser tegn til IIH med eller uden hovedpine

Som udgangspunkt skal 3 ud af 4 radiologiske tegn til IIH være til stede. Radiologiske tegn til IIH skal ikke være til stede at stille diagnosen IIH, ligesom manglende radiologiske tegn ej heller udelukker IIH. Patienter med MR-C der viser tegn til IIH skal ses af oftalmologerne. Er der ingen papilødem og ingen hovedpine, kan disse afsluttes. (1,2) Har de hovedpine skal de udredes subakut men behøver ikke at blive udredt akut. Subakut udredning kan foregå via ambulant lumbalpunktur med trykmåling efterfulgt tid i dagafsnit for at undgå indlæggelse.

Lumbalpunktur med trykmåling

Pitfalls ved lumbalpunktur (Fra NNBV)

• • Trykmålingen foretages inden udtagning af CSV.

• • Korrekt lejring af patient under målingen: Venstre sideleje, strakte ben og strakt nakke. Selve punktur må foretages i fosterstilling.

• • Afslappet patient (gråd, hyperventilation, angst mv. medfører trykstigning)

• • Observationsperiode på min. 1-2 minutter (eller til stabilt tryk).

• • Aflæs kun ved frit flow i manometret (luftbobler kan obstruere). Se efter små rytmiske svingninger (normal variation med puls- og respiration) og bed patienten hoste, hvorved der ses kortvarig stigning efterfulgt af et fald. Skift manometer ved obstruerende luft i slangen.

Taget fra Referenceprogram for idiopatisk intrakraniel hypertension (3)

Diagnosekriterier

Taget fra NNBV (4)

Alle patienter der har atypisk IIH skal konfereres med bagvagt eller hovedpinespecialist. Atypisk IIH er defineret ved: mandlig køn, kvinder i ikke fertile alder, patienter med BMI under 30. Disse har brug for uddybende undersøgelser. (3,5) Der henvises til Referenceprogrammet til differentialdiagnoser og yderligere udredning. (3)

Obs patienter der kun opfylder krav til formodet IIH har formegentlig døgnvariation i tryk. Alternativ er trykmåling ikke udført korrekt. Desuden findes der oftalmologiske pitfalls der gør at papilødem bliver fejldiagnosticeret. Der skal sikres tryk er malt korrekt. Når patienten kun opfylder formodet IIH med papilødem, så konferer med bagvagt om fornyet lumbalpunktur er indikeret. Et sjælden alternativ er kirurgisk ICP måling.

Behandling og opfølgning

Når diagnosen IIH er stillet opstartes behandling med det samme og patienten henvises til opfølgning i hovedpineambulatoriet. Der skal sikres at patienter får opfølgning i øjenambulatorie.

Det er lægen der udfører lumbalpunktur, der skal sikre sig at diagnosen kan stilles. Patienter med forhøjet tryk eller patienter med normalt tryk og papilødem, skal ikke vente på opfølgning i et ambulatorie, men der skal tages beslutning om behandling efter lumbalpunktur.

Behandling af IIH:

Non-farmakologisk

Alle overvægtige (BMI over 25): Diætist henvisning (Henvises til alb. forebyggelsesambulatorie i webpas) Her angives: Diagnose, Alder, vægt og højde, relevant medicin og komorbiditeter, pointer gerne vigtigheden af vægttab.

Farmakologisk:

Opstart af farmakologisk behandling startes hos alle med det samme, når diagnosen IIH er stillet

Acetazolamid (Diamox®): 500mg x3 dagligt. Informer om bivirkning i form af akroparæstesier, træthed og madlede. Smagsforstyrrelse af kulsygehodlige drikkevarer. Akroparæstesier skal ses hos egen læge med måling af kalium. Ved hypokaliæmi substituteres med kaliumklorid. De fleste patienter med dosis over 1000, dvs. nærmest alle, vil have brug for kaliumtilskud. Derfor substituer gerne med 1500mg kaliumklorid med det samme. Kontrol af væsketal efter 2-3 uger anbefales. Bestil dette i Labka.

Alternativ ved bivirkning eller manglende effekt (Konferer med bagvagt):

Topiramat: 25mg med vanlig optrapning til 50 mg x2. Der henvises til https://pro.medicin.dk/

Og/eller:

Furosemid: 40mgx1-2. Husk kaliumsubstitution.

Synstruede patienter:

Lumbalpunktur med udtagelse af 30-40 ml CSF-væske.

Neurologisk bagvagt konferer med vagthavende øjenlæge og neurokirurg. Som udgangspunkt meldes de som værende synstruet og det er vigtigt at efterspørge dette når patienter henvises fra øjenlægerne.

Hovedpinen behandles efter fænotype. (5) Dvs. migrænoid hovedpine som migræne og hovedpine med spændingshovedpine fænotype som spændingshovedpine. Dog kan der siges at både trykreduktion via vægttab eller Acetazolamid, samt Acetazolamid i sig selv, kan hjælpe på hovedpinen. Hovedpine følges i hovedpine ambulatorie. Papilødem følges hos øjenlægerne. Mange vil udvikle kronisk hovedpine, som er svært at behandle sufficient. Tilbagefald ses ved 28-39% af patienterne (3), hvilket er årsag til at der skal være kontrol hos både oftalmologer og neurologer.

Behandling af IIH uden papilødem (IIHWOP)

1. 4. Der skal sikres UDELUKKELSE af andre årsager til intrakraniel trykforhøjelse

1. 5. Papilødem er et stort pitfall. (6) Ved tvivl på manglende papilødem konferer med oftalmologisk vagthavende. Der henvises til deres PRI-dokument. (5)

2. 6. Overvægtige skal tilbydes diætist

3. 7. Hovedpinen behandles efter fænotype (Spændingshovedpine, migrænehovedpine)

4. 8. Udvikler som udgangspunkt ikke papilødem (5,6) og skal derfor ikke følges op hos oftalmologerne.

5. 9. Kirurgi er ikke indiceret (5,6)

6. 10. Følges op i hovedpineambulatorie, husk henvisning

7. 11. Stillingtagen om der alligevel er indikation af opstart af farmakologisk behandling tages af hovedpinespecialist.

Referencer

1. 12. Bidot, S., Saindane, A. M., Peragallo, J. H., Bruce, B. B., Newman, N. J., & Biousse, V. (2015). Brain Imaging in Idiopathic Intracranial Hypertension. In Journal of Neuro-Ophthalmology (Vol. 35, Issue 4, pp. 400–411). Lippincott Williams and Wilkins. https://doi.org/10.1097/WNO.0000000000000303

1. 13. Chen, B. S., Meyer, B. I., Saindane, A. M., Bruce, B. B., Newman, N. J., & Biousse, V. (2021). Prevalence of Incidentally Detected Signs of Intracranial Hypertension on Magnetic Resonance Imaging and Their Association with Papilledema. JAMA Neurology, 78(6). https://doi.org/10.1001/jamaneurol.2021.0710

2. 14. Referenceprogram for idiopatisk intrakraniel hypertension https://neuro.dk/wordpress/blog/2021/05/18/referenceprogram-for-iih-2021/

3. 15. NNBV https://neuro.dk/wordpress/nnbv/iih-idiopatisk-intrakraniel-hypertension/

4. 16. Mollan, S. P., Davies, B., Silver, N. C., Shaw, S., Mallucci, C. L., Wakerley, B. R., Krishnan, A., Chavda, S. V., Ramalingam, S., Edwards, J., Hemmings, K., Williamson, M., Burdon, M. A., Hassan-Smith, G., Digre, K., Liu, G. T., Jensen, R. H., & Sinclair, A. J. (2018). Idiopathic intracranial hypertension: Consensus guidelines on management. In Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry (Vol. 89, Issue 10, pp. 1088–1100). BMJ Publishing Group. https://doi.org/10.1136/jnnp-2017-317440

5. 17. Hoffmann, J., Mollan, S. P., Paemeleire, K., Lampl, C., Jensen, R. H., & Sinclair, A. J. (2018). European headache federation guideline on idiopathic intracranial hypertension. Journal of Headache and Pain, 19(1). https://doi.org/10.1186/s10194-018-0919-2

6. 18. https://pri.rn.dk/Sider/7489.aspx