Central Serøs Chorioretinopati (CSCR)

Forekomst:

Central Serøs Chorioretinopati (CSCR) er den fjerde hyppigste retinopati efter AMD (Alders relateret Makula Degeneration), DR (Diabetisk retinopati) og RVO (Retinal Vene Okklusion). Den rammer typisk mænd i alderen 20-50 år (43 år i gennemsnit), i sjældnere tilfælde kvinder i forholdet 6:1. Forekomsten er hhv. (9.9/100,000) for mænd og (1.7/100,000) for kvinder. Recidiv ses hos 30-50% af patienterne (AAO, 2020)

Patogenese:

Årsag er ukendt men man mener at det skyldes en øget choroidal permabilitet sammen med RPE dysfunktion, der fører til akkumulering af væske under retina (AAO, 2020).

Risikofaktorer for at udvikle CSCR:

1. A. Køn: mand

2. B. Cortison givet endogent eller eksogent (P.O., IV, Kutant, Astma spray, næsespray, øjendråber mf.)

   1. a. Øger risikoen med OR 37,1%

3. C. Type A personlighed

4. D. Helicobacter Pylori infektion

5. E. Ecstasy brug (Methylenedioxymethamphetamine (MDMA))

6. F. Viagra brug (sildenafil)

7. G. Testosteron?

8. H. Arv

9. I. RAF/MEK/ERK pathway inhibitors som fx. Nexavar(sorafenib) til behandling af hepatocellular carcinoma/renal cell carcinoma og Zelboraf(vemurafenib) til behandling af melanoma/non-Hodgkin’s lymphoma) kan give akut CSCR, som forsvinder ved ophørt brug.

10. J. Øvrige: graviditet, antibiotika brug, alkoholforbrug, hypertension, obstruktiv søvnapnøe, depression

11. K. Sjældne: Cushing syndrom, systemisk lupus erythematosus (SLE), organtransplantation, end-stage nyre sygdom

Opdeling:

1. 1. CSCR uden CNV

   1. a. Akut (varighed < 3 mdr)

   2. b. Kronisk (varighed > 3 mdr)

2. 2. CSCR med CNV

Kliniske fund:

Symptomer:

1. 1. Central sløring

2. 2. Billedstørrelses forskel (mikropsi)

3. 3. Hyperopt skift

4. 4. Nedsat kontrast sensitivity

5. 5. Nedsat farve saturation (dyskromatopsi)

Objektivt:

1. 1. Fundus:

   1. a. Rund eller oval subretinal hævelse uden hæmoragi kan sjældent ses

   2. b. RPE Mottling (farve/mønster uregelmæssighed) på det symptomatiske øje, hvis det ses på modsatte øje, tyder det på kroniske forhold

2. 2. OCT:

   1. a. Lille serøs PED (ofte lækagestedet) eller RPE mottling/defect med subretinalt væske (SRV) på det symptomatiske øje

   2. b. RPE Mottling (farve/mønster uregelmæssighed) eller lille PED også på modsatte øje tyder på kroniske forhold

3. 3. OCT Angio

   1. a. Diagnosticere CNV, OCTA er ofte bedre end FA/ICGA til at detektere CNV

4. 4. Fluorescein angiografi (FA)

   1. a. Ink blot (hot spot) (31%)

   2. b. Smokestack mønster (12%)

   3. c. Minimalt forstørret spot (7%)

   4. d. Udelukke CNV

5. 5. Indocyanint Grønt (ICGA)

   1. a. Hot spot

   2. b. Dilateret kar med sivning

Behandling af CSCR uden CNV:

Akut behandling (Varighed < 3 mdr.)

1. A. Observation i minimum 3 mdr. fra symptom debut (denne kan med fordel forestås af praktiserende øjenlæge)

   1. a. Spontan resolution ses ved 70-80 % (Pitcher, 2014)

2. B. Reducerer risikofaktorerne

1. 1. a. Stress

   2. b. Steroid ophør evt. reduktion om muligt

   3. c. Stop med:

      1. i. Ecstasy

      2. ii. Viagra

      3. iii. RAF/MEK/ERK pathway inhibitorer, styres af behandlende afdeling

   4. d. Behandle

      1. i. H. Pylory

      2. ii. Diverse (se under risikofaktorer)

Kronisk Behandling (Varighed > 3mdr)

Udgør et sted mellem 20-30 % (Pitcher, 2014)

1. A. Reducere risikofaktorerne (se over)

2. B. Behandling: (Chhablani, 2018),

Det er vigtigt at holde sig for øje at ingen bestemt behandling har vist overvældende effektivitet overfor kronisk CSCR i randomiseret, kontrolleret forsøg (RCT). Behandlingerne baserer sig derfor kun på mindre studier, erfaringer (”in my hands”) og kasuitiske beretninger, men der findes ikke andet (Cochrane, 2015).

1. Subfovealt med lækage sted på ICGA svt. PED/RPE defekt på OCT

1. 1. 1. 1. 1. ½ dosis PDT

            1. 1. Komplet SRV resolution ses ved 51,2 % efter 6-8 uger, 67,2% efter 7-8 mdr., visus forbedres 4,60 ETDRS efter 6-8 uger, 6,78 efter 7-8 mdr. (Place, 2018)

            2. 2. Gentages ved recidiv af væske eller kronisk væske 2-3 mdr. efter initiale behandling. Dette kan være nødvendig ved op mod 50% af de kroniske tilfælde

1. 1. 1. 1. 1. Subthreshold laser

1. 1. 1. 1. 1. 3. Komplet SRV resolution ses ved 13,8 % efter 6-8 uger, 28,8% efter 7-8 mdr, visus forbedres 1,39 ETDRS efter 6-8 uger, 4,48 efter 7-8 mdr (Place, 2018) (NB eksisterer ikke på vores afdeling)

            2. 4. Gentages ved recidiv af væske eller kronisk væske 2-3 mdr. efter initiale behandling. Dette kan være nødvendig ved op mod 50% af de kroniske tilfælde

2. Ekstrafoveal med lækage sted på ICGA svt. PED/RPE defekt på OCT

1. 1. 1. 1. 2. ½ dosis PDT

            1. 1.  Komplet SRV resolution ses ved 51,2 % efter 6-8 uger, 67,2% efter 7-8 mdr, visus forbedres 4,60 ETDRS efter 6-8 uger, 6,78 efter 7-8 mdr (Place, 2018)

            2. 2. Gentages ved recidiv af væske eller kronisk væske 2-3 mdr. efter initiale behandling. Dette kan være nødvendig ved op mod 50% af de kroniske tilfælde

         2. 3. Pascal fokal laser behandling

Behandling af CSCR med CNV:

Følger afdelingens instruks for behandling af sekundær CNV

Kontrol forløb (Place, 2018).

1. 1. a. Akut opstået uden tegn til CNV

      1. i. Kontrolleres 2-3 mdr. efter debut ved praktiserende øjenlæge

   2. b. Kronisk forløb uden tegn til CNV

      1. i. Behandling vælges iht. ovenstående

      2. ii. Kontrol i Medicinsk Retina ambulatoriet 6-8 uger efter behandlingen

         1. 1. Recidiv

            1. a. Ved tegn på recidiv eller manglende effekt og ingen tegn til CNV gentages behandlingen med kontrol 6-8 uger efter i Medicinsk Retina amb. Indtil der er tørre forhold.

            2. b. Ved manglende behandlings responds bør CNV diagnosen genovervejes.

         2. 2. Tørre Forhold

            1. a. Kontrolleres patienten 8-12 uger efter

            2. b. Dernæst kontrolleres 12-16 uger efter, ved tørre forhold afsluttes patienten til kontrol 4-6 mdr efter ved praktiserende øjenlæge

Information til patienten:

1. 1. De fleste tilstande forsvinder af sig selv indenfor 3 mdr. Dog har en del patienter forsat monokulære gener fra synet i form af billedstørrelses forandringer (mikropsi), farvesyns forstyrrelser (dyskromatopsi) og evt. læsevanskeligheder grundet centrale skotomer.

2. 2. Behandlingen hjælper oftest på synssløringen, men ikke på mikropsien, dyskromatopsien mm.

3. 3. Vi har erfaringsmæssigt god effekt af behandlingen, men der mangler store studier på området, hvorfor der nationalt og internationalt er forskel på hvorledes tingende gøres

4. 4. Risici ved behandlingen

5. 5. Hvordan man bruger Amsler kortet til selv kontrol

Differentielt:

1. 1. AMD: hos mænd over 50 og kvinder over 60 år er der oftest tale om våd AMD

2. 2. Sekundær CNV

   1. a. Presume Ocular Histoplasmose (POH) m CNV

   2. b. Punctate inner choroidopathy (PIC) m CNV (yngre myope kvinder)

   3. c. Myop Degeneration

   4. d. Angioide streak

   5. e. Osteom

   6. f. Med flere

3. 3. Cystoidt macula ødem (CMO) (overvejende IRV fremfor SRV)

   1. a. Diabetisk makula ødem (DMØ)

   2. b. Retinal Vene okklusion (RVO)

   3. c. Pseudophagic CME (Irvine Gass)

   4. d. Uveitis

   5. e. Macular teleangiectasier (MacTel)

Behandlingsmetode

Halvdosis PDT (Place, 2018) (Tseng, 2015) (Chan, 2008) (Krakus, 2013) (Smretschnig, 2013)

1. 1. a. Effekt

      1. i. Resolution af SRV ses ved 51,2 % efter 6-8 uger, 67,2 % efter 7-8 mdr.

      2. ii. Visus forbedres med ca én linie 6-8 uger (4,6 ETDRS efter 6-8 uger stigende til 6,78 ETDRS efter 7-8 mdr.)

   2. b. Settings

      1. i. Visodyne mængde 3 mg/m²

      2. ii. Fluency 50 J/cm

      3. iii. Wavelength 689 nm

      4. iv. Duration 83 sek.

   3. c. Risici (Schnurrbusch, 2005)

      1. i. Lokal irritation på indstiksstedet

      2. ii. Kløe

      3. iii. Dyspnø

      4. iv. Kvalme

      5. v. Rygsmerter ved infusionen

      6. vi. Synsforstyrrelser typisk midlertidigt, men kan i sjældne tilfælde være permanente

      7. vii. Allergiske reaktioner er meget sjældne