Formål

At beskrive samarbejdsrelationer og udredningsprogram for børn diagnosticeret med Horners syndrom. 

Patientgruppe/Patientforløb/Anden målgruppe

Patienter tilknyttet Øjenafdelingen, samt Børn og Unge, Aalborg Universitetshospital

Definition af begreber

Horners syndrom består af triaden ipsilateral miose, ptose og anhidrose og skyldes skade på de okulosympatiske nerver.

Årsager

• • Der skelnes mellem medfødte og erhvervede årsager

• • Idiopatisk – langt hyppigst findes ingen årsag

• • Fødselstraumer (skyldes plexus brachialisskade. Er den hyppigste, påviselige årsag).

• • Neoplasmer (hyppigst neuroblastom, men også andre, f.eks. ganglioneurom)

• • Vaskulære abnormiteter svt. a. carotis interna eller a. subclavia.

• • Skader opstået ved hoved-hals-thoraxkirurgi

Fremgangsmåde

Henvisning

• • Børnene udredes primært via øjenafdelingen, hvor det undersøges, om der er tale om fysiologisk anisokori eller Horners syndrom (PRI: Pupilundersøgelse ved anisokori (rn.dk)) Er der tale om Horners syndrom, henviser øjenlægen til børneafdelingen.

• • Børneafdelingen udreder børnene med henblik på en evt. tilgrundliggende årsag. Da neoplasmer er blandt differentialdiagnoserne, bør der være kort ventetid fra henvisning modtages til børnene vurderes. Ved mistanke om medfødt Horners syndrom, vurderes det individuelt, om barnet skal ses subakut eller med ventetid inden for udredningsretten. Ved nyopstået Horners syndrom, skal barnet modtages akut på Børn og Unge.

Udredning

• • Anamnese med henblik på en mulig tilgrundliggende årsag.

• • Objektiv undersøgelse med særlig fokus på cervikale glandler og abdominale udfyldninger og evt påvirkning af andre kranienerver

Hos børn, hvor man herefter er sikker på at have en forklaring, og som har normal objektiv undersøgelse, kan man principielt herefter afstå fra yderligere undersøgelser.
I langt de fleste tilfælde er man imidlertid nødt til at fortsætte udredningen i form af:

• • Spoturin til homovanillinat- (HVA) og vanillinmandelat- (VMA) bestemmelse. Kan foregå i ambulatoriet eller dagafsnittet. Der skal bestilles U-homovanillinat/kreatinin og U-vanillinmandelat/kreatinin. Se laboratorievejledningen for yderligere information om tilsætning af hhv saltsyre og svovlsyre. Sygeplejerskerne har ansvar for håndtering og forsendelse af urinen.

• • MR-scanning af hele grænsestrengens forløb fra T2 og proksimalt(hoved, hals og thorax. (Det er ikke nødvendigt at skanne abdomen) med og uden kontrast. Ved nyopstået Horners syndrom bestilles akut skanning uden at afvente svar på urinundersøgelsen. Ved børn med medfødt Horners syndrom, som har negativ urinundersøgelse vil MR- skanningen sædvanligvis kunne bestilles efter almindelig venteliste, dog max 8 ugers ventetid.

• • Den efterfølgende øjenlægekontrol afhænger af undersøgelsesresultatet:
  Ved negative undersøgelser, skal patienten følges hos egen øjenlæge.
  Ved positive undersøgelser skal barnet genhenvises til øjenafdelingen.

Referencer:

Nicholas R Mahoney ¹, Grant T Liu, Sheryl J Menacker, Martin C Wilson, Michael D Hogarty, John M Maris. Pediatric horner syndrome: etiologies and roles of imaging and urine studies to detect neuroblastoma and other responsible mass lesions. Am J Ophthalmol; 2006 Oct;142(4):651-9.

Braungart S, Craigie RJ, Farrelly P, Losty PD. Paediatric Horner's syndrome: is investigation for underlying malignancy always required? Arch Dis Child. 2019 Oct;104(10):984-987.