Læbebiopsi obs. Sjögrens syndrom

Beskrivelse

Små-procedurer i ambulatoriet eller i vagten

Problemstilling og definition

Introduktion til selve problemstillingen og proceduren

Definition af Sjögrens syndrom:

• Primært Sjögrens syndrom:

• Er en langsomt progredierende autoimmun inflammation, som involverer og kan føre til destruktion og dysfunktion af eksokrine kirtler, specielt tåre- og spytkirtler.

• Sekundært Sjögrens syndrom:

• Forekommer først og fremmest hos patienter med rheumatoid artritis, systemisk lupus erythematosus og systemisk sclerodermi

Inflammatoriske forandringer med påvisning af lymfocytter og plasmaceller i relation til udførselsgangene (perivaskulært eller periduktalt) med focus score ≥1 har i flere år været gold standard for diagnose af Sjögrens syndrom. Focus score=1 svarer til fund af ≥50 lymfocytter per 4mm². Sensitivitet og specificitet af læbebiopsi for diagnosen Sjögren syndrom er 83,5% og 81,8% ¹.

Formål

For at opnå histologisk verificeret diagnose benyttes positiv spytkirtelbiopsi fra læben.

Henvisning og visitation

Patienterne følges og udredes primært på rheumatologisk afdeling. Patienter kan henvises til Øre-Næse-Hals afdelingen mhp. biopsi af spytkirtler i læben med henblik på histologisk verificering af diagnosen.

Indikationer og kontraindikationer

Indikation: Patienter under udredning for Sjögren syndrom.

Kontraindikation: ukendt. Øget risiko for blødning ved samtidig brug af blodfortyndende behandling.

Anamnese

Uddybes primært på rheumatologisk afdeling.

Generne optræder i perioder, og der går ofte flere år før diagnosen stilles.

Følgende kliniske og parakliniske fund undersøges i forbindelse med diagnosen.

• Oplysninger om tørre øjne

• Oplysninger om tør mund (andre årsager til tør mund er væsentlig hyppigere end sjögrens (medicinbivirkninger, alder, kroniske infektioner)

• Påvisning af nedsat tåreproduktion (og evt nedsat spytproduktion ved sialometri)

• Positiv spytkirtelbiopsi fra læben

• Fund af unormalt fungerende spytkirtel (fx gl. sublingualis, gl. parotis)

• Påvisning af autoantistoffer (ANA, SSA, SSB eller RF)

Objektiv vurdering

Mundhule samt læber efterses og beskrives. Spytkirtler kan beskrives. Der findes ikke altid sammenhæng mellem patientens subjektive symptomer og de objektive fund. Der kan evt. findes følgende:

• Tør mund: cavum oris med tørre, rødlige, slimhinder som klistrer sammen. Evt. atrofi af papillae på dorsale del af tungen, ofte ledsaget af fravær af spytsekretion.

• Hos 2/3 af patienter med primært Sjögrens syndrom kan findes hævede spytkirtler, hvor hævelsen forsvinder i løbet af dage til uger.

Proceduren

1. Forberedelse/klargøring: inspektion af orale flade af underlæben mhp at undgå incision svarende til a. labialis inf. Kollega/sygeplejerske kan evt. assistere og holde underlæbe ved brug af regal.

2. Information til patienten, herunder risici: blødning, smerter, infektion og permanent nedsat følesans.

3. Udførsel: Fra indersiden af underlæben udtages biopsi til vurdering af de små spytkirtler. Der anlægges submukøs lokalanalgesi (Lidokain med adrenalin 2%). Der laves et sagitalt snit på ca 1 cm. Vigtigt! Grundet risiko for hypoæstesi er det vigtigt, at der IKKE laves horisontalt snit. Biopsien må ikke tages i område med inflammation da dette medfører risiko for falsk positivt resultat. Med peang kan åbning dilateres. Her fremkommer spytkirler som små mm store ”prikker”/”løg”. Disse fattes med pincet og afklippes. Der skal indsendes ≥ 4 spytkirtler. Spytkirtlerne sendes i Formalin til patologi.

Suturering (se billeder nedenfor). Der lukkes med 1-2 suturer, her kan benyttes hurtig-resorberbar Novosyn Quick/Vicryl Rapide 4-0.

Start med at indføre nålen i submucosa (1) i den ene sårkant, hvorefter den føres ud gennem slimhinden (2) i samme sårkant, derefter ned i slimhinden i modsatte sårkant (3), og til sidst ud i denne sårkant gennem submucosa (4) i samme dybde som først indført (1), hvorefter knuden bindes. Der vil stadig være tråd synlig udvendigt, men tråden er helt tæt på overfladen og uden løse tråd-ender.

Det kan i stedet vælges at indsende en kileformet biopsi fra indersiden af underlæben. Såfremt denne teknik benyttes, må kilen ikke være så stor, at den giver kosmetiske gener efter lukning af defekt. Ved denne metode, kan det være relevant først at sætte nogle dybere, træk-aflastende suturer i submucosa, og der kan man fint bruge almindelig resorberbar Novosyn 3-0.

4. Forholdsregler og opfølgning: patienten skal reagere ved mistanke om infektion og/eller blødning. Svar på histologien gives ved rheumatologisk afdeling.