STROKE - UDREDNING OG BEHANDLING VED CEREBRAL ANGITIS (VASKULITIS)

1. Introduktion

Opdeles i primær og sekundær cerebral vaskulitis.

Vaskulit, der kun rammer hjernes kar og uden at anden forklaring er påvist, defineres som primær cerebral vaskulit.

Sekundær vaskulit er fremkaldt af anden sygdom, som fx infektioner (varicella, HIV, borrelia) og systemiske betændelses tilstande (lupus, rheumatoid artrit, sarcoidose.) Systemiske vaskulitsygdomme (fx arteritis temporalis, takayasus arterit, wegeners granulomatose) kan involvere cerebrale kar.

Mistanke om cerebral vaskulitis bygger på en anamnese med:

• • gradvist indsættende, moderat/svær hovedpine

• • diffuse kognitive symptomer

• • fokale neurologiske symptomer i form af TCI tilfælde eller apopleksi symptomer med progredierende præg

• • epileptiske anfald i et subakut eller kronisk forløb

Diagnosen understøttes af spredte læsioner på MR af cerebrum, evt. kalibervekslende intracerebrale kar og spinalvæske med forhøjet leukocyttal og/eller proteinforhøjelse.

2. Udredning

Udredningen skal afdække differentialdiagnoserne, der kan opdeles i:

Neurologiske sygdomme

• • Arteriosclerose, hjernetumor, fibromusculær dysplasi, moyamoya, RCVS, Susacs syndrom, MS.

Systemiske sygdomme

• • Reumatologiske sygdomme (Wegener, SLE, Sjögren, anti-phospholid antistof syndrom, Behcet).

• • Infektioner (endokardit, VZV, hepatitis, HIV, borrelia, PML)

• • Cancer (lymphom, paraneoplasi.)

2.1. Anamnese: 

CNS symptomer:

• • Globale: Hovedpine, Kognition (hukommelse og koncentration), Adfærdsændringer, Krampeanfald eller fokale trækninger.

• • Fokale: Pareser, sensoriske udfald, styringsbesvær, afasi, neglekt.

• • Syn: Skotomer, flimmersyn, amaurosis, dobbeltsyn.

• • Hørelse: Høretab (akut eller kronisk), Svimmelhed eller balanceproblemer.

Symptomer fra andre organ, hud, og led. Feber og vægttab.

Medicinanamnese (husk P-piller, slankepiller, næsespray).

Misbrug (også hash).

2.2. Parakliniske undersøgelser:

Billeddiagnostik:

• • MRI: Obs: friske DWI læsioner, infarkter – beliggenhed subkortikalt,

• • MR angio / CT angio intra- og ekstracerebrale: Obs. kaliberveksling

Blodprøver: 

• • Apopleksi pakke

• • Vaskulitis pakke (SR, CRP, leukocytter + differentiel tælling; lupus antikoagulans, β2-glycoprotein-antistoffer og cardiolipinantistoffer; Immunglobuliner: IgA, IgM, IgG; Rheumafaktor, ANA, ANCA, anti-RO (SSA) + anti-La (SSB), Syfilis, HIV)

• • Hepatitis pakke (HAV; HBV; HCV)

• • Trombose pakke (Fokus på anti-phospholid antistof)

CSF: 

Celler, protein, glucose, IgG-index. Ved pleocytose/mistanke sendes til borrelia, virus pakke, tumor celler, lymfocytmarkør undersøgelse og VZV intrathecal test.

2.3. Konference med:

Neurovaskulær bagvagt AUH: rådgivning vedr. yderligere udredning evt. overflytning til en høj-specialiseret enhed (Stroke Afsnit, AUH).

Kardiolog: ved mistanke om endokardit, myxom mhp. TTE, evt. TEE.

ØNH: Ved akut hørenedsættelse/tab. Ved mistanke om Susacs syndrom

ØJN: Ved øjensymptomer - inkl. Fluorescensangiografi. Ved mistanke om Susacs syndrom.

Dermatolog: Ved hud involvering

Reumatolog: Når der foreligger svar på blodprøver, mhp. at udelukke systemisk vaskulitis. Rådgivning vedr. yderligere udredning (CT/PET-CT) og behandling.