Neoplasma malignum ovarii/tubae/serøs peritoneal cancer
Definition/afgrænsning
Ovariecancer omfatter en stor heterogen gruppe af maligne tumorer:
For mere detaljeret oversigt og gennemgang henvises til DGCG’s guideline for Epithelial Ovariecancer og for Non-epithelial Ovariecancer.
Epithelial Ovariecancer er langt den hyppigste form, og af disse udgør High-grade serøs karcinom ca. 70-75%. High-grade serøs karcinom opstår i den distale del af tuba i langt de fleste tilfælde. På grund af hurtig disseminering i peritoneum diagnosticeres 75% i Stadium III/IV. Forløbstiden fra opståelse til intra-abdominal spredt sygdom er formentlig kun ganske få uger. Af samme grund ingen reel mulighed for ”tidlig” diagnostik, og af samme grund har screeningsundersøgelser ikke vist nogen værdi.
Serøs peritoneal cancer anses at være samme sygdom.
Betegnelsen ”ovariecancer” anvendes generelt i det følgende.
Vedrørende stadieinddeling (FIGO) henvises til DGCG’s guidelines.
I Danmark diagnosticeres ca. 450 nye tilfælde af ovariecancer per år.
Ætiologi
Ætiologien er ukendt. Anvendelse af p-piller medfører en reduceret risiko for udvikling af ovariecancer, og måske giver klimakteriel hormonbehandling en let øget risiko. Multiparitet nedsætter risikoen.
I ca. 10-15% af tilfældene kan påvises et arveligt element. Oftest vil ovariecancer være koblet til mammacancer. I disse tilfælde påvises genmutationerne BRCA-1 og BRCA-2 genmutationer. Livstidsrisikoen (i 70-års alderen) for ovariecancer er ca. 40% ved BRCA-1 mutation og ca. 25% ved BRCA-2 mutation. Hos ikke-arveligt disponerede er livstidsrisikoen ca. 2%.
Symptomer/klinik
Da high-grade serøs karcinom er langt den hyppigste form for epithelial ovariecancer har patienterne generelt et relativt kort sygdomsforløb præget af ukarakteristiske abdominalsymptomer, udspilethed, appetitløshed, dyspnoe og påvirket almentilstand. Hos patienter med længerevarende sygehistorie og påviselig større tumordannelse i ovarier skal mistænkes andre histologiske typer (f.eks. mucinøs eller clear-cell tumor, evt. low-grade serøs karcinom). Stromale tumorer (først og fremmest adult granulosatumor) vil ofte også have et relativt langt forløb.
Germinalcelletumorer ses ikke hos patienter over 40 år. Er alle sjældne og der henvises til DGCG’ guideline: ”Non-epithelial ovariecancer”.
Visitation/udredning
Patienter med mistænkt ovariecancer (se pakkeforløbsbeskrivelse) henvises til specialafdeling til vurdering: Gynækologisk undersøgelse, transvaginal- og abdominal ultralydscanning samt CA125 (tages ved henvisning). På baggrund af risikovurdering (RMI) udføres videre udredning. RMI er baseret på menopausal status, ultralyds-morfologi og CA-125.
Endvidere suppleres med markøren Carcino-Embryonalt-Antigen (CEA) hos kvinder over 40 år. Kan anvendes i diffenrentialdiagnostisk øjemed (intestinale neoplasier).
Ved RMI < 200 vil 97% ikke have en malign ovarietumor (negativ prædiktiv værdi). Ved RMI > 200 vil ca. 70% have en malign ovarietumor (positiv prædiktiv værdi).
Ved RMI > 200 udføres PET/CT, som kan anvendes til vurdering af malignitetsrisiko, men vigtigst kan PET/CT anvendes til vurdering af omfanget og lokalisationen af spredt sygdom. På baggrund af PET/CT og patientens generelle tilstand og eventuel komorbiditet vurderes og besluttes ved MDT, om den primære behandling med størst sandsynlighed skal være neoadjuvant behandling (laparoskopisk biopsi med verificering af diagnosen og kemoterapi (3 kure) før kirurgisk debulking) eller primær debulking (eksplorativ laparotomi) efterfulgt af kemoterapi. De to behandlingsprincipper anses at være ligeværdige ved korrekt selektion af patienterne.
Den endelige diagnose kan kun stilles ved histologisk undersøgelse.
Behandling/opfølgning
Som anført er behandlingen i næsten alle tilfælde bi-modal: Kirurgi og kemoterapi. Efter selektion behandles enten i neoadjuvant set-up eller med primær debulking. Hos patienter med ”tidlig” ovariecancer udføres staging-procedure, der omfatter peritoneal skylning, bilateral salpingo-ooforektomi, hysterektomi, omentektomi, pelvin og paraaortal lymfeknudefjernelse samt peritoneale biopsier. Ved ”avanceret” ovariecancer udføres der ikke lymfeknudefjernelse, med mindre der tydeligt er tumor-involverede lymfeknuder (”bulky nodes”). I disse tilfælde udføres nødvendig kirurgi til fjernelse af al makroskopisk synlig tumorvæv. Ved sekundær debulking i neo-adjuvant regi er det på samme måde hensigten af fjerne al tumorvæv. Efterlades tumorvæv er der ikke påvist effekt af kirurgisk behandling (målt på progressionsfri overlevelse eller over-all overlevelse).
Kun i ganske få tilfælde af ”tidlig” ovariecancer (Stadium IA, ikke-high-grade-serøs histologi) vil behandlingen bestå alene af kirurgi (forudsat sufficient staging). Der er ikke påvist nogen effekt af adjuverende kemoterapi i disse tilfælde. Disse patienter indgår i afdelingens opfølgningsprogram (behovsvurdering efter ca. 6 uger, patientskole, sygeplejerskekontakt, ”hotline” i tilfælde af varselssymptomer).
Alle øvrige patienter henvises til behandling og opfølgning/kontrol i Onkologisk Afdelings regi.
