Morbus von Willebrand og graviditet
Formål
At behandle og forebygge blødningskomplikationer hos gravide med Morbus von Willebrand (VWD).
Definition af begreber
Morbus von Willebrand (VWD) er en tilstand med hæmoragisk diatese betinget af mangel på eller/og abnorm og defekt fungerende von Willebrand faktor (VWF). Disse patienter kan få kraftige blødninger, specielt under fødsel.
Beskrivelse
Morbus von Willebrand (VWD) er en tilstand med hæmoragisk diatese betinget af mangel på eller/og abnorm og defekt fungerende von Willebrand faktor (VWF).
Von Willebrand faktor er bæremolekylet for koagulationsfaktor F VIII, som derfor kan være nedsat i varierende grad.
Forekommer hos ca. 1 % af befolkningen (prævalens). Antallet af patienter med behandlingsbehov er kun 12-15 pr. 100.000 indbyggere.
Definition:
Morbus von Willebrand inddeles i følgende undertyper:
Type 1:
Rent kvantitative forandringer.
Udgør ca. 75 % af alle von Willebrand-patienter.
Pga. vanskeligheder med entydig diagnostik af en del patienter med type 1, vil betegnelsen ”sandsynlig morbus von Willebrand” forekomme. Disse patienter skal behandles som type 1.
Hos personer med blodtype O er koncentrationen af von Willebrand faktor normalt 25-30% lavere end hos personer med de øvrige blodtyper. En del patienter med betegnelsen sandsynlig morbus von Willebrand falder i denne gruppe, men benævnelse fastholdes, når der foreligger en relevant blødnings- og familieanamnese.
Type 2:
Forskellige kvalitative forandringer i von Willebrand faktor.
Type 3:
Stærkt nedsat koncentration af von Willebrand faktor og F VIII svarende til moderat hæmofili.
Diagnostik:
Om mulig inden graviditeten ved mistanke, hvor patienter har kraftige blødninger ved menstruation, let får blå mærker, bløder rigeligt eksempelvis ved tandpleje etc. Diagnostikken sker via blodprøve.
Behandlingsprincipper:
Behandlingen foregår i samarbejde med Medicinsk afdeling eller Hæmatologisk afdeling.
Type 1:
Desmopressin (Octostim) bevirker en frigørelse af det endogene von Willebrand faktor og Faktor VIII.
Octostim nasalspray 300 mikrogram. 1 pust i hvert næsebor (vægt > 50 kg).
Desmopressinbehandlingen kan gentages med minimum 8-12 timers interval. Er anvendelig i 2-4 dage, da effekten aftager på grund af takyfylaksi.
På grund af den antidiuretiske effekt bør væskeindtaget reduceres til maks. 1½-2 liter/døgn. Hyponatriæmi kan ses, dog først efter 4 doser givet med 12 timers interval.
Kontrol af væsketal dagligt.
Type 2 og 3:
Individuel plan efter kontakt med Medicinsk Hæmatologisk Afdeling/koagulationslaboratoriet.
Behandlingsprincipper:
1. | Haemate C = faktor VIII, Behring. |
2. | Friskfrosset plasma, såfremt faktor VIII præparat ikke er tilgængeligt. |
3. | Trombocyttransfusion. |
Supplerende behandling:
1 | Cyklokapron.
Ved slimhindeblødninger og postoperativt. |
2. | Smertestillende medicin:
Paracetamol, Kodein. |
Cave:
1. | Acetylsalicylsyre. NSAID |
2. | Antihistaminer, da nogle af disse hæmmer trombocytfunktion. |
Graviditet og fødsel:
Gennem graviditeten ses fysiologisk stigning i F VIII, i mindre grad von Willebrand faktor.
Faktor VIII skal kontrolleres et par gange under graviditeten, senest så kort tid før fødslen som muligt.
Vaginal fødsel foretrækkes.
Sectio: Chirurgia major. Inden operation kontakt med Medicinsk Hæmatologisk Afdeling /koagulationslaboratoriet.
Type 1:
Faktor VIII-niveau > 0,50:
Blødningsrisiko minimal.
Faktor VIII-niveau <0,30:
Betydelig blødning kan optræde.
Umiddelbart efter fødsel behandles med Desmopressin i standarddosering.
Ved ukompliceret fødsel er faktorbehovet minimalt.
Amning tilladt under Desmopressinbehandling.
Type 2 og 3:
Faktor VIII tilførsel nødvendig.
Medicinsk Hæmatologisk Afdeling /koagulationslaboratoriet kontaktes.
Antikonception:
Kombinations p-piller eller Levonova-spiral velegnet.
Referencer
Smith LA. Autoimmune hemolytic anemias: characteristics and classifi cation.Clin Lab Sci 1999;12:110-4.
Furlan M, Robles R, Galbusera Met al. Von Willebrand Factor-cleaving
protease in thrombotic thrombocyto penic purpura and the hemolyticuremic
syndrome. N Engl J Med 1998;339:1578-84.
