Ignorer kommandoer på båndet
Gå til hovedindhold

Multipel sclerose - Udredning og behandling ved mistanke om progressiv multifokal leukoencefalopati (PML) hos Tysabri-behandlede sclerosepatienter

 

Formål

At sikre korrekt akut udredning og behandling ved mistanke om PML hos Tysabri-behandlede sclerosepatienter.

 

Definition af begreber

PML: progressiv multifokal leukoencefalopati.

 

MS: Multipel sclerose

 

Forholdsregler og udredning ved mistanke om progressiv multifokal leukoencefalopati (PML) hos Tysabri-behandlede MS-patienter:

 

 

Symptomer på PML udvikles typisk gradvis over flere uger og er:

 

  • • Ændringer i personligheden, adfærdsmønster eller kognitive funktioner

  • • Afasi

  • • Myoklone kramper

  • • Hemiparese

  • • Hemi- eller kvadrantanopsi

 

Hvis nye eller forværrede symptomer, som ikke er typiske for MS, opstår:

 

  1. 1. Afbrydes behandlingen med Tysabri

  2. 2. Udføres subakut MR-scanning af cerebrum med kontrast og sammenlignes med sidst foretagne MR-scanning.

 

Hvis MR-scanningen er typisk for MS og ikke PML, og såfremt patientens symptomer er i remission eller stabile, kan behandlingen med Tysabri genoptages.

 

Hvis MR scanning giver mistanke om PML eller er atypisk for MS, afbrydes behandlingen, og der foretages lumbalpunktur med undersøgelse af cerebrospinalvæsken for JC virus samt andre relevante infektionsparametre. Spinalvæsken sendes til Statens Seruminstitut (se nedenfor).

 

Hvis MR-scanningen ikke viser tegn til PML og PCR for JC virus er negativ og såfremt anden ikke-MS patologi er udelukket og patientens symptomer er i remission eller stabile, kan behandlingen med Tysabri genoptages.

 

Hvis PML infektion bekræftes, afbrydes behandlingen permanent, og patienten overføres til højt specialiseret behandling med plasmaferese for at reducere koncentrationen af Tysabri i blodet. Patienten skal overflyttes til Neurologisk Afdeling på Aarhus Universitetshospital eller Rigshospitalet.

 

Hvis der konstateres symptomer, som tyder på PML:

 

  1. 1. Afbrydes behandlingen med Tysabri indtil årsagen er klarlagt

  2. 2. Der udføres akut MR scanning af cerebrum med kontrast til sammenligning med sidst foretagne MR-scanning

 

  1. 3. Der foretages lumbalpunktur med undersøgelse af cerebrospinalvæsken for JC virus samt andre relevante infektionsparametre. Spinalvæsken sendes til Statens Seruminstitut (se nedenfor).

 

Hvis MR-scanningen ikke viser tegn til PML og PCR for JC virus er negativ og såfremt anden ikke-MS patologi er udelukket og patientens symptomer er i remission eller stabile, kan behandlingen med Tysabri genoptages.

 

Hvis PML infektion bekræftes afbrydes behandlingen permanent, og patienten overføres til højt specialiseret behandling med plasmaferese for at reducere koncentrationen af Tysabri i blodet. Patienter på Aalborg Sygehus skal overflyttes til Neurologisk Afdeling Aarhus Universitetshospital eller Neurologisk Afdeling RH.

 

Spinalvæskeundersøgelse for PML:

 

Der undersøges for JC virus med PCR-metode. Spinalvæsken sendes til Virologisk Afdeling, Statens Seruminstitut. Hos de fleste patienter har JC virus titre været lave (<500 qPCR/ml).

Hos enkelte patienter har der ved debut af PML symptomer været negativ JC virus DNA i CSF, men ved efterfølgende analyser positivitet.

Hvis 1. spinalvæske er negativ for JC virus DNA, tages en ny prøve umiddelbart efter svaret foreligger.

 

MR-forandringer tydende på PML:

 

Hyperintense læsioner på T2-vægtede eller FLAIR sekvenser.

Læsionerne er oftest monofokale og lokaliseret subcortikalt i hvid substans og hyppigt med involvering af U-fibre.

Typisk er læsionerne ikke kontrastopladende og uden masseeffekt. Omkring 30 % af læsionerne har dog en vis grad af kontrastopladning på diagnosetidspunktet for PML.

 

Referencer

Dansk Multipel Sclerose Center, retningslinjer for anvendelse af andetvalgs-præparaterne Tysabri (natalizumab) og Gilenya (fingolimod).