Persisterende pulmonal hypertension hos nyfødte (PPHN) /persisterende føtalt kredsløb
Definition /fysiologi
En tilstand med pulmonal hypertension (større end, eller lig med systemblodtrykket), stor højre-venstreshunt gennem ductus arteriosus og/eller foramen ovale pga. manglende trykfald i pulmonalkredsløbet. Tilstanden er potentielt reversibel de første timer, da det oftest drejer sig om isoleret pulmonal vasokonstriktion. Efter 6-24 timer ofte kun langsomt eller delvist reversibel (komplicerende endothelskade og microthromber). Senere opstår næsten obligat et moment af lungeparenkymskade.
Disponerende faktorer
Perinatal asfyksi, (meconium-)aspiration, lungehypoplasi (f.eks. ved diaphragmahernie), pneumoni (GBS), hypotermi, hypoglykæmi, acidose, kronisk føtal hypoksi (ved f.eks. placentadysfunktion), polycytæmi, børn af diabetiske mødre samt salicylat- og lithiumindgift til moderen under graviditeten.
Symptomer
PPHN simulerer cyanotisk mb cordis og kan klinisk være vanskelig at skelne herfra. Mistanken rejses primært hos et maturt barn med respiratorisk distress, hypoxi / cyanose, og beskedne røntgenologiske lungeforandringer. Ofte vil man hos et ustabilt barn med PPHN kunne iagttage det såkaldte ”flip-flop-fænomen”. Øges ilten kraftigt vil pO2 stige, men falder voldsomt når iltfraktionen mindskes let. Skyldes vekslende kontraktionsgrad af pulmonalkar.
Hvis ductus er lukket og foramen ovale er restriktiv, kan symptomet være svigtende systemkredsløb med pumpesvigt og hypotension pga. dårlig fyldning af venstre side af hjertet.
Diagnose
Persisterende føtal hypertension mistænkes ved persisterende cyanose i 70-100 % ilt under evt. CPAP – eller respiratorbehandling, hvor ikke RDS eller anden primær lidelse i lunger eller hjerte forklarer tilstanden. Det er karakteristisk, at røntgenundersøgelse af lungerne viser ingen, eller ganske lette forandringer, og at pH og pCO kan være næsten normale, mens pO2 er mindre end 6,5 kPa i100% ilt.
Ved meconium aspirations syndrom (MAS) er der ofte et (dominerende) moment af PPHN
Der foretages:
1. Ekkocardiografi mhb. på udelukkelse at strukturel mb. cordis samt estimering af pulmonaltrykket og shunt forhold.
2. Hyperoksitest: Transkutan eller arteriel pO2 efter 10-15 minutter i 100% ilt. Hvis pO2 ikke stiger til > 20 kPa( eller SaO2 ikke stiger >0,93), kan der foreligge persisterende pulmonal hypertension eller kongenit cyanotisk morbus cordis.
3. Præduktal + postduktal pO2: Transkutane pO2 elektroder placeres præduktalt (f.eks. på højre skulderregion) og postduktalt, f.eks. nedadtil på abdomen. Eller arteriel pO2 fra henholdsvis højre arterie radialis og arteria umbilicalis. En forskel i pO2 på mere end 1,5 kPa (eller SaO2 > 10 %) indicerer højre-venstreshunt gennem ductus arteriosus. Alternativt kan anvendes a-punktur i hø a. radialis / navle-arterie-kateter.
Forebyggelse
Hos et maturt barn i initialfasen af PPHN kan den onde cirkel oftest brydes ved at give rigeligt med ilt. Herved dilateres lungekredsløbet. Ilttensionen må gerne ligge højt hos mature (10-15 kPa). Omvendt vil lav ilttension i ganske få timer oftest betyde en kraftig forværring af tilstanden.
Behandlingsmål
1. Undgå vævshypoxi (min. SAT > 80 %, min MABT > 35 mm Hg)
2. Opnå og bevare pulmonal vasodilatation (paO2 > 10 kPa)
3. Minimere respirator induceret lungeskade
Behandling
Respiratorbehandling
3.1. Højfrekvens oscillation (HFO). Anvendes primært.
3.2. Konventionel mekanisk ventilation- CMV (evt. SIMV eller SIMV med PS). For at undgå lungeparenkymskader bør man køre volumengaranti (undgå tidal volumina over 10 ml/kg)
4. Sedation og eventuel relaksation
Pga. ustabilitet kan dyb sedation med Midazolam (Dormicum®) / Fentanyl (Haldid®)-infusion ofte være en fordel initialt. Evt. relakseres barnet (Cisatracurium (Nimbex®).
5. Inhaleret nitrogen-oxid (iNO)
Stabiliseres barnet ikke relativt hurtigt startes iNO 20 ppm (se speciel vejledning)
6. Normo- eller let hypertension
Ved stor højre-venstre shunt kan shuntningen ofte mindskes / vendes med at lægge systemtrykket relativt højt: MABT (40-) 50 (-70) mm Hg. Primært via volumenekspansion, Dopamin og/eller Noradrenalininfusion. Dobutrex (Dobutamin) kan sænke pulmonaltrykket, men sænker også systemisk modstand, så det er bedst i kombination med Dopamin.
7. Optimering af almentilstand
7.1. Blodsukker > 2,5 mmol/l
7.2. Hæmoglobin 8,0-12 mmol/l
7.3. Calcium (ion) > 0.9 mmol/l
7.4. Blodtryk (MABT (40)-50 mmHg)
7.5. Antibiotika initialt indtil infektion kan udelukkes
7.6. Surfactant kan have effekt, forsøges hvis iltbehov ikke falder efter intubation (og evt. NO)
8. Minimal handling
Nyfødte med PPHN er ekstremt følsomme over for forstyrrelser. Selv helt almindelige plejeprocedurer som bleskift, sugning, tp-måling kan udløse såkaldt flip-flop fænomen. Herved kontraheres pulmonal karrene og barnet desaturer voldsomt.
Aftrapning
Når barnet har været stabilt over en periode startes aftrapning. Oftest over flere døgn Ventilationen gøres så skånsom som mulig for at undgå respiratorinducerede skader. MAP reduceres på evt. bekostning af fiO2. Reduktion i ilt procent bør altid ske meget varsomt, fx i skridt af 5 %. Herefter aftrappes iNO, fx med 2 ppm hver 2. time. Er shuntningen minimeret og er cirkulationen i øvrigt stabil reduceres i evt. Inotropi til seponering. over fx 24 timer.
Monitorering under behandling
8.1. EKG
8.2. Transkutan pO2 og pCO2. Gerne TcPO2 over og under shuntniveau
8.3. Invasiv blodtryks monitorering (navle-arterie, a. radialis, a. ulnaris)
8.4. CFM (Cerebral Function Monitor) ved asfyksi eller svært påvirket almen tilstand
8.5. Timediurese (TD). Der anlægges KAD, TD > 1-2ml/kg/t
8.6. Gastal løbende efter behov
ECMO
Hvis pO2 ikke kan holdes > 8 KPa i 100% ilt, kan ECMO blive nødvendigt. Se særskilt instruks: Extra corporal membram oxygenering (ECMO)
Prostaglandin
Kan sænke pulmolatrykket, men har en række bivirkninger. I situationer, hvor der er tvivl om hvorvidt barnet har en ductusafhængig hjertesygdom startes prostaglandininfusion, se instruks Prostaglandin (rn.dk)
