Procedure ved fødsel af barn med læbe-ganespalte

eller anden form for ansigtsmisdannelse inkl. Pierre Robin Sekvens

Kontakt

Specialsundhedsplejerske Lisbeth Lundsted Poulsen

Mob. 29290607

E-mail: lisbpoul@rn.dk

• • Specialsundhedsplejersken kontaktes hurtigst muligt - også weekend og helligdage.

• • Svares der ikke på telefonen, kan der indtales en besked på telefonsvareren, og der vil blive ringet tilbage hurtigst muligt.

• • Specialsundhedsplejerskerne afløser hinanden under ferie og sygdom.

• • Det er lovpligtigt, at jordemoder eller læge lige efter fødslen sender en indberetning til:

Vær opmærksom på følgende:

• • Selvom barnet er født med en spalte, så følges vanlig praksis på fødestedet, og barnet lægges hud mod hud ved mor, så det får mulighed for at komme til brystet hurtigst muligt efter fødslen.

• • Barnet har søge-/sutterefleks og vil gerne sutte, men kan måske ikke suge mælk ud af brystet på grund af manglende vakuum, hvis der er en ganespalte (Evt. en stor gummespalte)

• • Har barnet en ganespalte, tilbydes mor at opstarte udmalkning af modermælk, optimalt inden for 6 timer efter fødslen. Lån af brystpumpe er gratis og udleveres af specialsundhedsplejersken,

• • Hvis barnet ikke er i stand til at sutte hos mor, tilbydes mælk af bæger, sprøjte eller sutteflaske, undgå så vidt muligt sonde.

• • Vis åbenhed over for forældrenes reaktion, de kan være forskrækkede.

• • Forældrene har behov for trøst og omsorg - husk ikke at bagatellisere.

• • Vent med at udlevere skriftligt materiale, indtil specialsundhedsplejersken har været hos familien.

• • Sundhedsplejersken i bopælskommunen skal kontaktes inden udskrivelsen.

Hvilke misdannelser skal indberettes:

• • Alle læbespalter – herunder også mikrospalter (streg fra næsen ned i det læberøde)

• • Små fistler på underlæben

• • Alle ganespalter

• • Spaltet drøbel

• • Vær opmærksom på små vedhæng ved ørerne, ekstra fingervedhæng eller sammenvoksede fingre. Dette kan forekomme i forbindelse med læbe-ganespalte

• • Kindspalte

Vær ekstra opmærksom, hvis et barn har spiseproblemer:

• • Barnet har sutteproblemer og svært ved at danne undertryk

• • Barnet laver smaske-/kliklyde ved brystet

• • Der kommer mælk ud af næsen

• • Barnet trives generelt ikke

• • Barnet snorker i rygleje

Hvis nogle af ovenstående symptomer forekommer, gøres følgende:

• • Barnet undersøges i mund med spatel og lygte

• • Hele ganen samt drøbelen inspiceres

Symptomer på skjult ganespalte

• • Hak i den hårde gane

• • Spaltet eller meget bred drøbel

• • Udsletning af furen midt i ganen

• • Blåtegning af slimhinden

Spalterne inddeles i 4 hovedgrupper

Læbe-gumme-ganespalte, enkel- eller dobbeltsidig

Den enkeltsidige læbe-gumme-ganespalte er den hyppigst forekommende og udgør ca. 50 % af alle spalter. Der ses også kombinationen læbe-gummespalte.

Isoleret læbespalte, enkelt- eller dobbeltsidig

Et hak i læben kaldes en mikrospalte. Læbespalter udgør ca. 25 % af alle spaltetyper. Børn med læbespalte kan som udgangspunkt ammes. Forsøg at få spalten dækket bedst muligt med brystet.

Isoleret ganespalte

Ganespalten er ofte kun i den bløde gane, men kan også inddrage den hårde gane med et lille hak eller næsten hele den hårde gane, så næseskillevæggen kan ses. Isoleret ganespalte udgør ca. 25 % af alle spalter.

Børnene må gerne forsøge at die, men det er yderst sjældent, at barnet kan ernæres udelukkende på denne måde. Børn med ganespalte kan have lidt vigende hage.

Skjult ganespalte

Spaltet drøbel og en mørk streg i ganen kan være tegn på skjult ganespalte. Med en finger kan evt. føles et hak i den hårde gane under huddække. Den skjulte ganespalte opdages ofte først, når barnet har trivsels -eller taleproblemer.

Specielt angående nyfødte med Pierre Robin Sekvens

Henvises til ”Klinisk vejledning for nyfødte med Perre Robin Sekvens”, 2011, Jette Moes – Se bilag

I Danmark fødes årligt 5-6 børn med Pierre Robin Sekvens. Forekomsten er ligeligt fordelt mellem drenge og piger.

Før denne diagnose kan stilles, skal følgende symptomer være til stede:

1. 1. Micrognathia eller retro/micrognathia (underudviklet og tilbagetrukket underkæbe (vigende hage)

2. 2. U – formet ganespalte (ca 1/3 af børnene fødes dog med en V – formet ganespalte)

3. 3. Glossoptosis ( tungetilbagefald)

4. 4. Obstruktion af svælget ( tungen kan suges ind i ganespalten pga. dannelse af undertryk )

Den franske læge Pierre Robin (1934) forklarer symptomerne således:

Ad 1. Der er beskrevet flere mulige intrauterine årsager til, at underkæben er underudviklet. Den lille kæbe kan være lejringsbetinget og medføre glossoptosis og ganespalte. Der kan også være forskellige underliggende genetiske vilkår, der bidrager til dette. Efter fødslen vokser underkæben hos børn født med Pierre Robin hurtigt, så efter 4-5 måneder har barnet ofte overvundet vejrtræknings- og ernæringsproblemerne. Omkring 6 års alderen formodes kæben at have nået et normalt niveau.

Ad 2. Børn født med micrognathia, men uden ganespalte, kan også have ernærings- og respirationsproblemer. Disse vanskeligheder afhjælpes på samme måde som hos børn med Pierre Robin Sekvens. Da barnet ikke har ganespalte, er risikoen for obstruktion af svælget mindre, og barnet kan bedre sutte og synke.

Ad 3 + 4.

Tungen, der ligger langt tilbage i svælget, gør det ubehageligt for barnet at ligge på ryggen. Hvis der er tegn på obstruktion af svælget, lægges barnet på maven og ved at placere en finger bag den fastsiddende tunge, kan tungen ofte løsnes. Hvis tungen ikke løsnes, kan barnet risikere kvælning.

Tegning efter foto af nyfødt barn med svær PRS - og samme barn som 6 år gammel.

Hørescreening

Børn med ganespalte skal henvises til udvidet hørescreening, da de kan have problemer med at udligne trykket i mellemøret. Mange af børnene vil allerede fra de er nyfødte have væske i mellemøret.

Praktiske oplysninger

Specialsundhedsplejersken vejleder om, hvor specialflaskerne kan købes. Ved børn med Pierre Robin sekvens medbringer specialsundhedsplejersken nasal airway.

Vejledning/undervisning til personalet

Personalet på fødestedet kan løbende modtage vejledning af sygeplejerske/sundhedsplejerskekonsulent angående de enkelte børn.

Ved behov for opdatering indenfor området, kan der aftales undervisning i afdelingen. Kontakt jeres specialsundhedsplejerske