Henoch-Schönlein purpura (HSP)
HSP er en systemisk vasculitis karakteriseret ved
Symptomerne optræder i variabel rækkefølge og med hyppighed som angivet.
Sygdommens incidens er 10-20/100.000 børn/år, og er hyppigst blandt 3-7 år gamle børn, har oftest et selvlimiterende fredeligt forløb over få uger, men HSP er ofte sværere med længere varighed og med flere komplikationer hos teenagere og voksne.
Årsagen til HSP er ukendt, men forudgås ofte af øvre luftvejsinfektion.
Patofysiologisk er HSP en immunmedieret vasculitis afficerende små kar (overvejende postkapillære venoler, kapillærer og arterioler) med en klassisk patoanatomi (leukocytoclastisk vasculitis med IgA-aflejringer).
Diagnostik
Diagnosen er klinisk med klassisk præsentation (se ovenfor) med palpabel purpura, typisk lokaliseret nedadtil på underekstremiteter og på nates samt underarme.
Herudover arthralgi eller oligoarthritis oftest afficerende underekstremiteternes store led og uspecifik abdominalia. Sjældent ses symptomer fra andre organsystemet (CNS, lunger, pancreas, lever, scrotum, oa.).
Biokemi er uspecifik.
Blodprøver: Hæmoglobin, hæmatokrit, leukocyt- og differentialtælling, thrombocytter, APTT, INR, natrium, kalium, kreatinin, CRP.
Urin: Stix (protein og hæmoglobin) og albumin/creatinin ratio.
Blodtryk, højde og vægt
Behandling:
Ernæring, hydrering, aflastning og analgetika.
Antihypertensiva ( Se instruks om hypertension)
Analgetika: Paracetamol 50 mg/kg/dag per os delt på 3-4 doser, eller NSAID (ex Bonyl (Naproxen) 25 mg/ml 10-15 mg/kg/dag peroralt delt på 2 doser).
Ved betydende mavesmerter og/eller ledsmerter kan anvendes få dages behandling med Prednison 1-2 mg/kg/dag (cave uerkendt invagination).
Ved svær nyrepåvirkning med nefrotisk og/eller nefritisk syndrom (påvirket nyrefunktion og hypertension) evt med nyrebiopsi med glomerulonefritis kan overvejes behandling med systemisk steroid (ex. i.v. Methylprednisolon 30 mg/kg/dag (max 1 gram/dag) i 3 dage efterfulgt af peroral Prednison 1 mg/kg/dag).
Ved svær og/eller persisterende proteinuri kan behandles med ACE-inhibitor.
Opfølgning
Opfølgning kan langt overvejende foregå ambulant i regi af egen læge. Udover monitorering og understøttende terapi de første par uger er opfølgningen med fokus på diagnostik og monitorering af eventuel nefritis. HSP kan hos overvejende ældre børn vare uger og være relapserende i måneder med recidiverende hudelementer og arthralgier; disse er betydningsløse i fravær af tegn på nefritis.
Hos upåvirkede børn er nefrologisk opfølgning urinstix og blodtryk ugentligt de første 2 uger, evt hos egen læge. Herefter 2 gange den næste måned samt 4 og 6 måneder efter sygdomsdebut. Ved proteinuri og/eller hypertension konfereres med Børne- og Ungeafdelingen.
Ved blank urinstix efter 6 måneder kan barnet afsluttes.
Ved nefrotisk syndrom, nefritisk syndrom, hypertension eller signifikant proteinuri anbefales opfølgning i pædiatrisk regi.
Komplikationer:
Abdominale
• Hæmoragisk colitis (dehydrering, anæmi, malnutrition)
• Akut abdomen (perforation, invagination). Invagination ofte ileoileal.
Nefrologiske
Skrotale:
Skrotalt ødem. Kan ligne torsio testis, men normal/øget perfusion i a. testicularis (ULS).
Litteratur:
Narci H. Risk of long term Renal Impairment and duration of follow up recommended for Henoch-Schønlein Purpura with normal of minimal urinary finding: A systematic Review. Arch Dis Child 2005;90:916-20.
Reamy BV et al. Henoch-Schønlein Purpura (IgA Vasculitis): Rapid Evidence Review. Am Fam Physician. 2020;102(4):229-33.
Leung AKC et al. Henoch-Schønlein Purpura in Children-An Updated Review. Current Pediatric Reviews. 2020, 16, 256-76.
