Ignorer kommandoer på båndet
Gå til hovedindhold

Henoch-Schönlein purpura (HSP)

 

HSP er en systemisk vasculitis karakteriseret ved en tetraede.

  • • Palpabel purpura uden thrombocytopeni eller koagulopati (>90 %)

  • • Artralgi/arthritis (80 %)

  • • Abdominalia (50 %)

  • • Nyresygdom (50 %)

Symptomerne optræder i variabel rækkefølge med hyppighed som angivet.

Sygdommens incidens er 10-20/100.000 børn/år, og er hyppigst blandt 3-7 årige, men ofte sværest, længst varende og med flest sequelae hos teenagere og voksne.

Årsagen til HSP er ukendt, men forudgås ofte af øvre luftvejsinfektion, hyppigt Steptococcus Pyogenes.

Patofysiologisk er HSP en immunmedieret vasculitis afficerende små kar (overvejende postkapillære venoler, kapillærer og arterioler) med en klassisk patoanatomi (leukocytoclastisk vasculitis med IgA-aflejringer).

Diagnostik

Diagnosen er klinisk med klassisk præsentation (se ovenfor) med palpabel purpura, typisk lokaliseret nedadtil på underekstremiteter og på nates samt underarme.

Herudover arthralgi eller oligoarthritis oftest afficerende underekstremiteternes store led. Uspecifik abdominalia. Sjældent symptomer fra andre organsystemet (CNS, lunger, pancreas, lever, scrotum, oa.).

Biokemi er uspecifik.,

Blodprøver: Hæmoglobin, hæmatokrit, leukocyt- og differentialtælling, thrombocytter, APTT, INR, natrium, kalium, kreatinin.

Urin: Stix (protein og hæmoglobin), mikroskopi.

Behandling:

Ernæring, hydrering, aflastning.

Antihypertensiva ( Se instruks om hypertension)

Analgetika: Paracetamol 50 mg/kg/dag per os delt på 3-4 doser, eller NSAID (Oral suspension, Bonyl (Naproxen) 25 mg/ml 10-20 mg/kg/dag peroralt delt på 2 doser).

Ved betydende mavesmerter og/eller ledsmerter kan anvendes få dages behandling med Prednison 1-2 mg/kg/dag (cave uerkendt invagination).

Ved svær nyrepåvirkning med nefrotisk og/eller nefritisk syndrom (påvirket nyrefunktion og hypertension) og nyrebiopsi med halvmånenephritis (>50 % halvmåner) kan overvejes behandling med i.v. Methylprednisolon 30 mg/kg/dag (max 1 gram/dag) i 3 dage efterfulgt af peroral Prednison 1 mg/kg/dag i 3 måneder.

Ved svær og/eller persisterende proteinuri behandles med ACE-inhibitor (Enalapril 0,2 – 0,6 mg/kg/dag (max 40 mg/dag)).

Opfølgning

De fleste børn kan følges ambulant.

Hos upåvirkede børn er nefrologisk opfølgning urinstix og blodtryk ugentligt de første 2 uger, gerne hos egen læge. Herefter 2 gange den næste måned samt 6 måneder efter sygdomsdebut.

Ved blank urinstix efter 6 måneder kan barnet afsluttes.

Ved beskeden, men dog positiv stixreaktion for protein og/eller hæmoglobin følges barnet 1-2 gange årligt hos egen læge med urinstix og blodtryk. Ved tiltagende patologi henvises til børneafdelingen.

Ved nefrotisk syndrom, nefritisk syndrom eller signifikant proteinuri anbefales opfølgning i pædiatrisk regi samt sidenhen i voksenlivet (urinstix, blodtryk, graviditetskomplikationer).

Komplikationer:

Abdominale:

  • • Hæmoragisk colitis (dehydrering, anæmi, malnutrition)

  • • Akut abdomen (perforation, invagination) Invagination ofte ileoileal (diagnostik med ultralyd og evt. indhældning).

Nefrologiske:

  • • Nephritis, nefrotisk syndrom, hypertension.

Skrotale:

  • • Skrotalt ødem. Kan ligne torsio testis, men normal/øget perfusion i a. testicularis (ULS).

Narci H. Risk of long term renal impairment and duration of follow up recommended for Henoch-Schønlein purpura with normal of minimal urinary finding: a systematic review. Aarch Dis Child 2005;90:916-20.