Neonatal hyperbilirubinæmi
Definition
Forhøjet bilirubin.
TsB = total bilirubin.
TcB = transkutan bilirubin.
Målgruppe
Jordemødre, sygeplejersker, social- og sundhedsassistenter og læger, Gynækologisk Obstetrisk Afdeling.
Formål
Opspore og behandle hyperbilirubinæmi, således at komplikationer undgås. Undgå potentielt toksiske bilirubinniveauer og dermed udvikling af bilirubin encefalopati.
Baggrund
Ca. 60 % af alle nyfødte udvikler synlig icterus og hos 1 % overskrider TsB-niveauet 350 mikromol/l.
Ukonjugeret bilirubin er toksisk. Ved ukonjugeret hyperbilirubinæmi er plasmakoncentrationen af konjugeret bilirubin negligabel. Derfor bestemmes rutinemæssigt serum total bilirubin, TsB.
Akut bilirubin encefalopati inddeles i 3 stadier:
1. | Tidligt stadie med sløvhed, dårlig sutteevne og dårlig øjenkontakt. |
2. | Intermediært stadie med moderat sløvhed, irritabilitet, vekslende hypo- og hypertoni, feber, skingert skrig og dyb søvn. |
3. | Fremskredent stadie med udtalt hypertoni med retrocollis og opistotonus, skingert skrig, ophørt sutteevne, apnoer, kramper, coma og til sidst død. |
Det tidlige stadies symptomer er altid reversible ved korrekt terapi eller spontant fald.
Det fremskredne stadies senfølger er kronisk bilirubin encefalopati (kernicterus).
Kroniske følger forekommer ikke hos mature børn med TsB under 350 mikromol/l, og ses næsten udelukkende ved niveauer over 430 mikromol/l. Forekomsten stiger herefter progressivt med TsB-niveauet. 2/3 af nyfødte med kernicterus har haft TsB-niveauer over 600 mikromol/l.
Akut bilirubin encefalopati kan forebygges. Alligevel ses der fortsat ca. 1 tilfælde om året i Danmark af akut intermediær eller fremskreden bilirubin encefalopati.
Ukonjugeret hyperbilirubinæmi
P | Fysiologisk nedbrydning af føtale erytrocytter. |
P | AB0 blodtype uforligelighed. |
P | Andre blodtyper uforligheder (rhesus c, C, e, E) |
P | Præmaturitet. |
P | Medfødt hæmolytisk sygdom. |
P | Sepsis eller andre alvorlige sygdomme. |
Alvorlige sygdomme knyttet til konjugeret hyperbilirubinæmi*
P | Hypo-/aplasi af galdegange. ** |
P | Neonatal hepatitis. |
P | Metaboliske sygdomme. |
Måling af bilirubin
Screening for hyperbilirubinæmi kan udføres ved transkutan bilirubinometri TcB eller ved bestemmelse af total bilirubin, TsB.
TcB
Er korreleret til TsB. Kan bruges til screening, men kan ikke erstatte TsB i alle situationer. Se senere.
TcB er uafhængig af hudens pigmenteringsgrad.
Grænse for bestemmelse af TsB:
Er TcB x 0,9 over lysgrænse, skal transkutan bilirubin bestemmes.
Det vil sige at følgende gælder for mature, ikke-isoimmunicerede børn med fostervægt over 2500 g fra 2. levedøgn:
Er TcB >315 mikroml/l, skal TsB bestemmes.
Det vil sige TcB > 90 % af lysgrænsen.
Er TcB <90 % af lysgrænsen, skal TsB ikke bestemmes.
Bilirubinmåling i neonatalperioden
Totalbilirubin
Grænseværdi for lysbehandling er TsB 350 mikromol/l for mature, ikke-isoimmuniserede børn fra 3. levedøgn.
Konjungeret bilirubin
Ved denne metode måles bilirubin konjungeret til glucoronsyre og bilirubin irreversibelt bundet til albumin.
Ved værdier >18 mikromol/l skal der være pædiatrisk tilsyn.
Konjugeret bilirubin bestilles ved gulsot hos 2 uger gamle mature børn og præmature børn, der har gulsot 3 uger gamle. Ved forhøjet konjugeret bilirubin kan der være galdevejsatresi.
Risikofaktorer for udvikling af behandlingskrævende icterus hos børn med gestationsalder > 35 uger.
1. | Tidligere barn med behandlingskrævende icterus. Genetisk basis. |
2. | Diabetes hos mor. Type 1, type 2, gestationel diabetes. |
3. | Østasiatisk herkomst (Kina, Korea, Japan, Vietnam). Genetisk basis. |
4. | Icterus i første 24 levetimer. |
5. | Kendt isoimmunisering. |
6. | Gestationsalder under uge 36+6. |
7. | Kefalhæmatom. |
8. | Udtalte ekkymoser/sugillationer. |
9. | Anden hæmolytisk sygdom (sfærocytose, glucose-6-phosfat dehydrogenasemangel, pyruvatkinasemangel ). |
Håndtering
1. Nyfødte børn skal løbende have deres gulsotniveau vurderet, dels intensitet dels hvor langt den er progredieret. Icterus i de første 24 timer bør primært betragtes som patologisk og kræver kontrol at TsB.
2. Nyfødte med kendt isoimmunisering eller anden hæmolytisk sygdom observeres og behandles efter individuel
vurdering efter konference med pædiater.
3. Nyfødte med udtalte ekkymoser, sugillationer eller kefalhæmatom observeres og behandles efter individuel vurdering efter konference med pædiater.
4. Langvarig icterus:
Icterus varende længere end 2 uger hos maturt barn/icterus varende 3 uger eller længere hos præmaturt barn:
Pædiatrisk tilsyn. Der tages fraktioneret bilirubin (konjugeret og ukonjugeret).
Screening
Øvrige børn i risikogruppe:
1. | Tidligere barn med behandlingskrævende icterus, gestationsalder op til uge 36+6, østasiatisk herkomst, børn af mødre med diabetes (type 1, type 2, gestationel diabetes): Der måles TcB eller TsB på alle senest 48-72 timer efter fødslen.
Screening kan undlades, hvis barnet vurderes til slet ikke at være gult. |
2. | Børn med mørk hudfarve skal vurderes med TcB eller TsB senest ved 48-72 timer. Disse børn er ikke i øget risiko for hyperbilirubinæmi, men det er vanskeligt at vurdere icterus hos disse børn. |
3. | Alle nyfødte vurderes klinisk for icterus af jordemoder/sygeplejerske i forbindelse med metabolisk screening. Ved icterus måles TcB eller TsB. Sygeplejersker og jordemødre har kompetence til at måle TsB uden at afvente lægelig vurdering. |
Vurdering af prøvesvar:
1. | TcB-udgangsværdi under eller lig 315 eller TsB-værdi under eller lig 350:
2 fald i værdi: Barnet afsluttes. |
2 3. | TcB 200 eller TsB 180 eller under:
afslut målinger, hvis barnet ikke andet frembyder. Ved umåleligt højt TcB: Kontakt neonatalog akut. |
Behandling
Vedrørende lysbehandling af nyfødte: Se graf (bilag figur 2: Vejledning for lysbehandling for ikke immuniserede, ikke svært syge børn i 1.-7. levedøgn).
Vedrørende lysbehandling af børn mellem 7. og 14. levedøgn: Se bilag. Gestationsalder refererer til gestationsalder ved fødslen.
Se i øvrigt instruks Pædiatrisk Afdeling: Icterus hos nyfødte.
Information og råd til forældre
Forældre skal have skriftlig og mundtlig information om at henvende sig ved gulsot eller slaphed. Henvendelse skal føre til klinisk vurdering.
