NEC er den hyppigste ikke medfødte alvorlige akutte gastrointestinale sygdom i neonatalperioden. Halvfems % af børn med NEC er præmature, men findes således også hos mature. NEC ses hyppigst hos børn med en fødselsvægt < 1000 g og hos præmature med signifikant væksthæmning. Incidensen er omvendte proportional med fødselsvægten. Alderen ved symptomdebut er omvendt proportional med gestationsalderen – dvs. at de mindste præsenterer sig senest efter fødslen (gennemsnitligt 3. levedøgn – spredning 1-90 dage).
Diagnosen er vanskelig i de tidlige faser og de karakteristiske symptomer abdominal distension, misfarvning, blodig diarre og pneumatose optræder oftest senere i forløbet. Sygdomsspektret spænder fra milde tilfælde med blot abdominal distension og ventrikelretention til fulminante tilfælde med tarmnekrose, perforation og septisk shock. Fulminante tilfælde kan udvikle sig fra minimale symptomer til peritonitis og død inden for 12 timer. NEC er oftest lokaliseret til terminale ileum og colon, men kan i fulminante tilfælde involvere hele tynd- og tyktarm.

Epidemiologi

Mortalitet 20-40 %, Morbiditet 25-50 % (strikturer, ernæringsproblemer, korttarms-syndrom, kronisk malabsorption, TPN-cholestase med levercirrose). 25-50 % af børn med definitiv NEC kræver kirurgisk intervention i forløbet – oftest akut.

Ætiologi

Ikke veldokumenteret, men sandsynlig multifaktoriel. Mulige årsager inkluderer immaturitet af mave-tarm-slimhinde, intestinal iskæmi / reperfusionsskader, infektion, immaturt immun respons.

Risikofaktorer

Kendte risikofaktorer er præmaturitet, hypotension, hypoxi, acidose, sepsis, persisterende ductus arteriosus, Indometacin og højdosis steroid. Hos mature: asfyksi, polycytæmi, hjertekirurgi, abdominal kirurgi (spec. gastroschise, tarmatresier).

Kliniske symptomer

Inkluderer enhver af nedenstående, ofte i kombination:

1. Abdominal distension
2. Ventrikelretention – evt galdefarvet. Opkastninger.
3. Blod i afføring - enten okkult eller synlig
4. Abdominal ømhed og rødme
5. Manglende tarmlyde
6. Blå-sort misfarvning af abdominalvæg
7. Udfyldning
8. Uspecifikke tegn initialt (temperatur-instabilitet, glucose-instabilitet, slaphed, apnø eller bradykarditendens, hypotension)

Radiologiske /ultrasoniske fund

1. Non-specifikke

1. 1. 8.1.1. Diffus distension med luft.
  2. 8.1.2. Asymmetrisk, dysorganiseret tarmplacering
  3. 8.1.3. Konturløse tarmslynger –lufttomme slynger
  4. 8.1.4. Dilaterede tarmslynger
  5. 8.1.5. Tarmvægsfortykkelse
  6. 8.1.6. Øget peritoneal væske
9. Specifikke
1. 1. 1. 9.1.6.1. Persisterende tarmslynger, der ikke flytter sig ved serielle optagelser.
    2. 9.1.6.2. Pneumatosis intestinalis (patognomonisk)

1. 1. 1. 1. 1. Submucøs – cystisk udseende (kan forveksles med afføring. Husk: afføring bevæger sig set på serielle optagelser).
      2. 2. Luft i portalvener (Klassisk: juletræsudseende).

1. 1. 1. 9.1.6.3. Pneumoperitoneum. (Klassisk = ”Football-sign”)

Stadie-inddeling (a.m. Bell)

Stadium		Systemiske symptomer	Intestinale symptomer	Radiologiske tegn
I. Mistænkt	A	Temperatur-instabilitet, apnø, bradycardi	Ventrikelretention, mild abdominal distension, okkult blod i afføring	Normal eller mild ileus
	B	Som IA	Som IA + makroskopisk blod i afføring	Som IA
II. Definitiv	A. Mildt påvirket	Som IA	Som I + fravær af tarmlyde, abdomen øm ved palpation	Ileus, pneumatosis intestinalis
	B. Moderat påvirket	Som I + mild metabolisk acidose, mild trombocytopeni	Som I + fravær af tarmlyde, udtalt ømhed, abdominal cellulitis (misfarvning), udfyldning i nedre højre kvadrant	Som IIA + luft i portal vener. Med eller uden ascites
III. Fremskreden	A. Alvorlig syg – intakt tarm	Som IIB + hypotension, bradycardi, respiratorisk acidose, metabolisk acidose DIC, neutropeni	Som I og II plus tegn på generaliseret peritonitis, udtalt ømhed og distension af abdomen	Som IIB + definitiv ascites
	B. Alvorlig syg - tarmperforation	Som IIIA	Som IIIA	Som IIB + pneumoperitoneum.

Undersøgelsesprogram:

Ved mistanke om NEC:

1. Røntgenoversigt over abdomen (evt serielle optagelser med 2-12 timers intervaller – kan afsløre perforation før det klinisk er oplagt)
2. Evt. ultralydsscanning af abdomen
3. Blodprøver og dyrkninger: venyler (evt lumbalpunktur), dyrkning fra afføring, CRP, Hb, L+D, trombocytter, S/B, laktat, BS, INR evt DIC-prøver, væsketal, Ca++.

Overvågning af børn mistænkt for eller med NEC.

4. Overflyttes til intensiv overvågning (afd. 113)
5. Monitoreres

i mildere tilfælde minimum med

1. 1. 1. 1. 3. Oscillometrisk BT-måling (interval aftales)
      2. 4. Iltmætning
      3. 5. EKG
      4. 6. Temperatur

i mere udtalte tilfælde med

1. 1. 1. 1. 7. Kontinuerlig invasiv blodtryksmåling
      2. 8. Iltmætning
      3. 9. EKG
      4. 10. Transkutan pO2 / pCO2

6. Serielle blodprøvekontroller
7. Evt. serielle rtg-undersøgelser

Differential diagnoser ved mistænkt NEC

8. Dysmotilitet som følge af præmaturitet
9. Septisk ileus
10. Tarm obstruktion (malrotation, meconiumplug etc.)
11. Gastroenteritis
12. Analfissurer

Behandling

13. Stop al peroral ernæring / medicinering
14. Ventrikelsonde. Aspireres regelmæssigt.

Sepsisbehandling (se Sepsis neonatorum) og Metronidazol :

Loadingdosis 15 mg/kg uanset GA.

Må gives alene eller i sidedrop med isoton nacl eller isoton glukose infusion i.v. over 30 min., koncentration 5 mg/ml. Næste dosis gives efter vægt og GA (tid til næste dosis er som dosisinterval nedenfor).

Vægt < 1200 gram og alder 0-4 uger

Dosis: 7,5 mg/kg hver 48 time.

Vægt 1200- 2000 gram og alder 0-7 dage

Dosis: 7,5 mg/kg hver 24 time.

Vægt 1200- 2000 gram og alder > 7 dage.

Dosis: 7,5 mg/kg hver 12 time

Vægt > 2000 gram og alder 0-7 dage

Dosis: 7,5 mg/kg hver 12 time

Vægt > 2000 gram og alder 7 dage

Dosis: 15 mg/kg hver 12 time.

Antibiotikavalg efterfølgende jf. resistenssvar. Ved oplagt NEC min. 10 dages behandling. Oftest er mistanken dog kun minimal og antibiotika kan seponeres efter 3 dage såfremt der ikke kommer signifikant CRP-stigning.

4. Korriger metaboliske forstyrrelser aggressivt (spec, Na/K , S/B, BS og koagulationsforstyrrelser)
5. Korriger hypotension aggressivt (volumen, Dopamin, Noradrenalin). Vær opmærksom på, at der typisk er en intravaskulær dehydrering i meget væsentlig grad. Kræver oftest store volumina (op til 200-300 ml/kg/døgn væske ekstra i initialfasen).
6. Monitorer urin-produktion (KAD til timediuresemåling: TD > 2ml/kg/t efter de første levedøgn)
7. Korriger respiratoriske forstyrrelser aggressivt (kræver ofte i mere fremskredne stadier respiratorbehandling)
8. Bring barnet ud af en katabol fase ved hurtigt at starte TPN
9. Behandl smerter aggressivt.

Kirurgisk intervention

15. Ved oplagt perforation (konferer med neonatalvagt i Odense ved stadium IIb-III). Overvej altid risiko (transport/operation kontra konservativ behandling)
16. Konferer med neonatalvagt i Odense i tilfælde af tegn på nekrotisk tarm og/eller hastigt progredierende symptomer (fikserede tarmslynger, svær metabolisk acidose, DIC og shock trods aggressiv medicinsk behandling). Overvej altid risiko (transport/operation kontra konservativ behandling).
17. Konferer med neonatalvagt i Odense i tilfælde af at CRP ikke falder til helt lave værdier eller stiger efter flere dages vellykket konservativ behandling.

Komplikationer / efterbehandling

Børn med ileostomier kræver næsten altid natriumtilskud. Børn med ileostomi bliver ofte hurtigere dehydrerede end andre ved gastroenteritis. 20-30 % udvikler strikturer. Oftest uger efter overstået NEC. Præsenterer sig tit som gentagne tilfælde med abdominal distension.

Visitation til Odense

Telefonnumre og visitationsaftale med Odense, se bilag

// <![CDATA[ _spBodyOnLoadFunctionNames.push("setupPageDescriptionCallout"); // ]]>

Nekrotiserende enterocolitis (NEC) hos nyfødte.

Introduktion