Behandling og observation af patienter med neuromuskulære sygdomme med respiratorisk insufficiens
Formål
Forbedret behandling af patientgruppen, gennem forebyggelse af svær hypoxæmi, udvikling af aspirationspneumonier samt tab af kontrol af øvre luftveje.
Definition af begreber
Diagnosegrupper: | Guillain-Barré syndrom Myasthenia gravis Andre neuromuskulære sygdomme |
Beskrivelse
Baggrund
Vurdering af neuromedicinske patienters behov for intensiv terapi, herunder især invasiv ventilation, kan være kompliceret. Dette forhold gør sig især gældende for patienter med Guillain Barré syndrom.
Patienterne er ofte ikke åbenlyst respirationsinsufficiente efter gængse retningslinjer (hypoxæmiske og/eller hypercapniske), og symptomerne udvikler sig ofte umærkeligt.
Vi ved at alene sengeleje reducerer ventilationskapaciteten betydeligt pga. fald i FRC. Hos disse patienter findes altid kraftigt nedsat vitalkapacitet, og qua lejring og grundsygdom også nedsat diafragmafunktion. Dette medfører øget risiko for dannelse af subsegmentære atelektaser, fald i FRC, og dermed øget respirationsarbejde.
Derforuden vil en del af disse patienter være truede af høj risiko for svigtende luftvejskontrol, medførende aspiration (ofte ”silent” aspiration).
Der er derfor behov for retningslinjer angående håndteringen af disse patientgrupper, således vi kan undgå hyperakutte intubationssituationer i forbindelse med for eksempel ”end-stage” respirationsstop.
Diagnosegrupper
1. Guillain Barré syndrom
2. Myasthenia Gravis
3. Andre neuromuskulære sygdomme
Hvilke patienter skal monitoreres på intensiv afdeling
• Autonom dysfunktion
• Bulbær dysfunktion og tegn på aspiration til lunger
• Bulbær dysfunktion samt nedsat ventilatorisk kapacitet som beskrevet nedenfor
• Nedsat ventilatorisk kapacitet som beskrevet nedenfor
Hvilke kliniske ”tegn” skal føre til overvejelser om tidlig elektiv intubation
1. Bulbær dysfuktion, medfølgende overhængende risiko for pludselig luftvejsobstruktion og/eller aspiration
4. Kort anamnese med aggressiv sygdomsprogression og nedsat ventilatorisk kapacitet som beskrevet nedenfor
5. Bilateral facialisparese
Monitorering på Neuromedicinsk afdeling
2. Pulsoximetri
6. Hos denne patientgruppe monitoreres ligeledes over tid:
Monitoreringsparameter | Kritisk værdi |
Vitalkapacitet (VC) ved hjælp af et spirometer | VC < 20 ml/kg eller en 30 % reduktion i VC fra baseline ved indlæggelse |
Maximalt negativt inspiratorisk tryk Pinsp(max) | Pinsp(max) < - 30 cm H2O |
Maximalt positivt expiratorisk tryk Pexp(max) | Pexp(max) < 40 cm H2O |
Hvis blot én af ovennævnte målinger falder under kritisk værdi, og patienten er sengebundet på grund af pareserne, vil der være indikation for overflytning til intensiv afdeling med henblik på monitorering og vurdering af behov for elektiv intubation.
Hvis patienten trods ovenstående ikke overflyttes til intensiv afdeling, sker behandling i samarbejde med anæstesilæge, som står med det finale ansvar for planlægning af terapiindsatsen vedrørende det respiratoriske svigt.
Behandling af ventilatorisk svigt
3. Monitorering efter vanlige retningslinjer
7. Hos denne patientgruppe er der næsten altid tale om potentielt ustabil øvre luftvej, hvorfor der almindeligvis ikke er indikation for forsøg med non-invasive ventilationsmodaliteter (maske-CPAP, Maske-pressure support)
8. Anæstesiinduktion kan medføre ganske betydelig forværring i den autonome dysfunktion – svær hypotensiv reaktion og bradykardi
9. Man skal være opmærksom på at denervering af store muskelgrupper (Gullain-Barré sygdom) kan kontraindicere anvendelse af depolariserende muskelrelaxans (suxa)
10. Intubation altid oro-trakealt
11. Minimal sedation ved hjælp af Propofol. Undgå opiater så vidt muligt
12. Tidlig trakeostomi overvejes
Referencer
Mehta S. Neuromuscular disease causing acute respiratory failure. Respir Care. 2006 Sep;51(9):1016-21
Orlikowski D, Prigent H, Sharshar T, Lofaso F, Raphael JC. Respiratory dysfunction in Guillain-Barré Syndrome. Neurocrit Care 2004;1(4):415–422.
Lawn ND, Fletcher DD, Henderson RD, Wolter TD, Wijdicks EF. Anticipating mechanical ventilation in Guillain-Barré syndrome. Arch Neurol 2001;58(6):893–898.
