Diabetes insipidus (DI)
Årsag:
• Central diabetes insipidus: Manglende/nedsat ADH produktion fra neurohypofysen.
• Primær: Idiopatisk eller familiær.
• Sekundær: Påvirkning af hypothalamus/hypofyse området, f.eks. tumor.
• Nefrogen diabetes insipidus: Manglende effekt af ADH på nyrerne.
Diff.: Psykogen polydipsi.
Symptomer:
Polyuri og polydipsi, også nattetid, uden diabetes mellitus, evt. kvalme og opkastning og dehydrering. Na>150 mmol/l, U-osm < P-osm.
Udredning:
1. Friskladt morgenurin med U-osm/l >800 hos større børn udelukker DI.
2. Urinmassefylde >1010 uden protein eller glukose udelukker DI
3. Na >150 nmol/l og P-osm/l >300 med normal K, carbamid, kreatinin, BS, taler for DI.
4. Registrering af døgnets væskeindtag og diurese i hjemmet, evt. under indlæggelse.
5. Døgn diurese >1,5 l/m2 og væskeindtag >2 l/m2 taler for DI.
6. Fastende om morgenen: P-osm/l med samtidig U-osm/l.
Diagnose:
P-osm/l >300 mod samtidig U-osm/l <300 er ens betydende med diagnosen DI.
Ved suspekte kliniske symptomer, samt P-osm/l, mellem 280-300 og U-osm/l <600 fortsættes udredningen med tørsteprøve under indlæggelse.
Tørsteprøve: (Kan være farlig, især for spædbørn)
Obs: ingen mad eller drikke under testen.
1. Hos større børn kan testen starte ved 18-tiden efter aftensmad og vare til kl. 08.00 den følgende morgen, men afsluttes tidligere ved tørst/vægttab.
2. Børn <3 år samt større børn med massiv polyuri (>4 l/døgn) skal testen starte om morgenen med udeladelse af morgenmaden med tørsteperiode ca. 6-8 timer, max 4-6 timer hos mindre børn.
Procedure: Anlæggelse af venflon (gerne aftenen før)
• Ved opstart: U-osm, P-osm, P-vasopression (ADH), væsketal.
• Under testen noteres for hver urinportion klokkeslæt, volumen og sendes til U-osm.
• Vægt og BT hver 2. time.
• Testen afbrydes, hvis barnet føler tørst, samt ved vægttab >5%.
• Ved afslutning gentages: U-osm, P-osm, P-vasopressin (ADH), væsketal
Tid kl. | Diurese | U-osmolalitet | P-Osmolalitet + væsketal | P-Vasopressin | Vægt, BT, tørst |
Start | | X | X | X | X |
| | X | | | X |
| | X | | | X |
| | X | | | X |
Afslutning | | X | X | X | X |
Hvis testen tyder på diabetes insipidus fortsættes ved tørsteprøvens ophør med Minirintest, for at skelne mellem central og nefrogen diabetes insipidus.
Minirintest:
• Der gives Minirin 20 µg intranasalt (1 pust á 10 µg i hvert næsebor) (børn < 2 år 10 µg intranasalt)
• Opsamling af diurese hver time i separate portioner i 4 timer med notering af volumen og klokkeslæt. Altid U-osm på hver portion der kvitteres.
• 2 timer efter Minurin: U-osm og P-osm samt væsketal (bedst med spoturin).
• Må spise ”tørre” madvarer, f.eks. kiks, men først drikke efter afslutning af testen, med mindre det ikke kan lade sig gøre, og efter aftale med kontaktlæge.
Tolkning af tørsteprøven:
| P-vasopressin (ADH) | P-osmolalitet | U-osmolalitet |
Normal | 1,9 ± 0,2 | 283 ± 1 mosm/kg | 1056 ± 47 mosm/kg |
Partiel diabetes insipidus | 2,0 ± 1,8 | 298 ± 9 mosm/kg | 511 ± 117 mosm/kg |
Komplet diabetes insipidus | 1,3 ± 0,8 | 312 ± 15 mosm/kg | 150 ± 70 mosm/kg |
Forhøjede værdier af Vasopressin ved lav plasma og urin osmolalitet tyder på nefrogen diabetes insipidus, hvor der er nedsat /manglende effekt af Minirin på nyrernes koncentrationsevne.
Ved central diabetes insipidus videreudredning med MR skanning af hypothal/hypofyseområdet, samt videreudredning af de øvrige hypofyseakser med multistimulationstest.
Behandling af central diabetes insipidus er substitutionsbehandling med Minurin næsespray og/eller tabletter.
Referencer:
Ranke MB, Czernichow P, Diagnostiscs of endocrine Function in Children and Adolescents. Karger, 2003,212-223.
