Udredning og behandling af hjerteklapsygdom

Formål

At sikre en ensartet og moderne behandling.

Definition af begreber:

Forkortelser anvendt i denne instruks:

HSE: Højt specialiseret enhed

AS: Aortastenose

ERO: Effektive regurgitationsorificium

EF: Ejection fraction

LV: Left ventricle

AI: Aortainsufficiens

MI: Mitrainsufficiens

AVA: Aortic valve area – klapareal

TTE: Transtorakal ekkokardiografi

TEE: Tranesofageal ekkokardiografi

PG: Peakgradient

ASD: Atriseptumdefekt

AMI: Akut myokardie infarkt

MS: Mitralstenose

PHT: Pressure half time

ASA: Acetylsalicylsyre

Beskrivelse

Der henvises til ”Den Nationale Kardiologiske Behandlingsvejledning for hjerteklapsygdomme"

6. Hjerteklapsygdom

Revideret af DCS's arbejdsgruppe for Ekkokardiografi 2013.

6.1 Alment om hjerteklapsygdom

Prævalensen af klapsygdom er ikke sikkert kendt, men det skønnes, at mindst 100.000 danskere har en klapfejl. Ofte er seriel efterkontrol nødvendig både af uopererede og opererede patienter, og behovet for ekkokardiografi på baggrund af klapfejl kan estimeres til omkring 50.000 undersøgelser

årligt. Heraf opereres p.t. 1500 patienter årligt.

Symptomer:

Fælles for alle klapsygdommene er funktionsdyspnø. Øvrige symptomer afhænger af hvilken klap, der er afficeret.

Objektivt er kardinalfundet stetoskopisk mislyd, men betydende tavs klapsygdom er ikke ualmindelig.

Ekkokardiografi bør generelt gennemføres hos alle med:

• Mislyd

• Uafklaret dyspnø uden mislyd (tavs klapsygdom)

• Uafklaret atrieflimren uden mislyd (tavs klapsygdom)

De venstresidige klapsygdomme har størst betydning. Ekkokardiografi kvantiterer disse ud fra:

• Morfologi

• Doppler fund

• Venstre ventrikels reaktion på klapfejlen

• Stenoser kvantiteres ved klaparealet og transvalvulære gradienter

• Insufficienser gradueres let, moderat og svær – ud fra påvirkningen af venstre ventrikel, det effektive regurgitationsorificium (ERO, arealet af utætheden) og vena contracta (se Tabel 6.1 og Tabel 6.3)

Undersøgelse og kontrol af uopererede og opererede patienter omfatter fastlæggelse af symptomatologi, klinisk undersøgelse, EKG og ekkokardiografi. Præoperativt desuden røntgen af thorax og ofte lungefunktionsundersøgelse. For de enkelte klapsygdomme er angivet forslag til kontrolintervaller og -instans, men disse forslag er alene vejledende og modificeres af en række forhold fx klapsygdommens sværhedsgrad og behandlingsmuligheder (klapsubstitution med eller uden CABG, klapplastik, off-pump klapindsættelse (stentklap), alder, komorbiditet).

Som hovedregel gælder, at klapoperation tilbydes, hvis en klapsygdom giver symptomer eller har medført påvirkning af EF eller overskridelse af bestemte grænseværdier for LV-dimensioner (AI og MI).

Perioperativ risikovurdering af en individuel patient kan opnås ved at downloade calculatorfil fra www.euroscore.org (findes også i PDA format). Aktuelle tal for perioperativ mortalitet i Danmark monitoreres løbende og kan aflæses i Dansk Hjerteregister (www.dhreg.dk).

Postoperativt anbefales mindst én kontrol i HSE. Afhængigt af tilstanden og deraf følgende undersøgelses- og behandlingsbehov kan den fortsatte kontrol foregå i HSE, i regionshospital (subsidiært hos privat praktiserende kardiolog) eller hos egen læge.

Visse antiparkinsonmidler (ergotderiverede dopaminagonisterne pergolid og cabergolin) kan medføre restriktiv tricuspidal-, mitral- og aortaklapsygdom samt pulmonal hypertension. Patienter med mb. Parkinson, som overvejes behandlet med ergotderiverede dopaminagonister, bør forinden have udført ekkokardiografi og behandlingen fravælges i tilfælde af klapfejl eller tegn på pulmonal hypertension. Hos patienter, som under pågående behandling får påvist klapfejl eller tegn på pulmonal hypertension, bør behandlingen seponeres. Patienter med mb. Parkinson uden klapfejl eller pulmonal hypertension, som trods information om de mulige hjerte-kredsløbs bivirkninger, ønsker at fortsætte behandling med ergotderiverede dopamin agonister, tilbydes årlig eller afhængigt af tilstanden, hyppigere kontrol med ekkokardiografi.

6.2 Aortastenose (AS)

6.2.1 Definition

AS kan være valvulær eller sjældnere subvalvulær (muskulær eller kongenit membranøs) eller supravalvulær (kongenit membranøs eller meget sjældent plaquebetinget ved svær homozygot hyperkolesterolæmi). En valvulær AS bliver som regel symptomgivende, når klaparealet reduceres til ca. 1 cm² (omkring ¼ af de normale 3-4 cm²).

6.2.2 Forekomst

AS er næst efter iskæmisk og hypertensiv hjertesygdom den hyppigste hjertesygdom i den vestlige verden og forekommer hos 2 % af alle over 65 år og hos 3 % af ældre over 75 år. Forekomsten af bikuspid aortaklap er ca. 1 %.

6.2.3 Ætiologi

• Hos yngre (< ca. 60 år) udvikles AS som en degenerativ forandring i en medfødt bikuspid klap.

• Hos ældre (> ca. 60 år) er det en degenerativ sygdom (fibrose og forkalkning), som deler risikofaktorer med iskæmisk hjertesygdom.

6.2.4 Symptomer og kliniske fund

Symptomer:

Det hyppigste symptom er dyspnø, primært funktionsdyspnø. Patienterne kan endvidere have angina pectoris eller belastningsudløst svimmelhed/synkope. Ét eller flere elementer af symptomtriaden kan optræde hos den enkelte patient. Selv patienter med svær AS kan dog være asymptomatiske.

Kliniske fund:

Kardinalfundet er ru systolisk uddrivningsmislyd med eller uden bevaret 2. hjertelyd med udstråling til halskar. Evt. påvises manifest hjerteinsufficiens (stetoskopisk lungestase, sjældnere leverstase og ødemer).

EKG: Ofte hypertrofi og belastning. Evt. atrieflimren. Men normalt EKG optræder hos halvdelen.

Røntgen af thorax: Kan vise kardiomegali og varierende grader af lungestase, men normalt røntgen af thorax ses ofte.

6.2.5 Udredning

EKKO

Aortaklappen ses med øget ekkointensitet og nedsat mobilitet. AS medfører trykbelastning af venstre ventrikel, hvilket medfører hypertrofi. Oftest ses koncentrisk hypertrofi og normal ventrikeldimension med normal eller lettere nedsat EF, men excentrisk hypertrofi forekommer hos patienter med ventrikeldilatation og ofte væsentlig nedsat EF.

Klaparealet (Aortic Valve Area, AVA) beregnes ved ligevægtsligningen ud fra værdier målt ved TTE. Doppler gradienten (Peak gradienten: PG) angives også. AVA kan endvidere opmåles i tværsnit ved TEE, men dette kræver større erfaring og er kun sjældent nødvendigt.

• Betydende AS har et klapareal på ≤ ca. 1 cm²

• Størrelsen af PG varierer bl.a. med slagvolumen og EF

Andre undersøgelser:

Stress-ekkokardiografi med lavdosis-dobutamin bør udføres ved kombinationen af lav EF, lav PG og lavt AVA. Kontraktil reserve, stigende PG og uændret AVA under dobutaminbelastning udtrykker god prognose efter klapoperation, men det nødvendige erfaringsgrundlag for den endelige risiko-vurdering af patienter med kombinationen af lav EF, lav PG og lavt AVA er størst i HSE. Patientgruppen er forholdsvis sjælden, og det forekommer derfor mest hensigtsmæssigt at henvise

disse patienter til dobutaminbelastning i HSE.

Arbejdstest ved erfaren læge bør udføres hos asymptomatiske patienter med signifikant AS med henblik på vurdering af operationsindikation. Se afsnit 6.2.7.

KAG bør udføres hos alle patienter > 40 år, der skal opereres for AS samt hos patienter < 40 år såfremt dispositioner eller andre forhold taler for det.

CT scanning bør udføres ved mistænkt glasaorta (især ældre patienter med tydelige forkalkninger i væggen af aorta ascendens ved KAG).

6.2.6 Prognose

Patienter med symptomgivende AS har en dårlig prognose med en mortalitet på 50 % inden for 1½-3 år uden operation. Prognosen er værst ved komplicerende hjerteinsufficiens. Patienter med sikker asymptomatisk AS har en god prognose, og prognosen anses på grund af perioperativ mortalitet og postoperativ morbiditet for at være bedre uden end med klapsubstitution.

Perioperativ mortalitet:

• Ca. 3 %.

• Med ledsagende CABG ca. 6 %.

• Over 80 år stiger mortaliteten til 5-10 %, 10-15% ved samtidig CABG.

6.2.7 Behandling

Medicinsk behandling

Patienter med symptomgivende AS frarådes moderat til hård fysisk anstrengelse.

I afventen på operation og til patienter, som ikke kan opereres, gives ved manifest hjerteinsufficiens behandling efter almindelige retningslinier. Patienter, der kan opereres, tilrådes dog alene behandling med diuretika, evt. i kombination med digoxin, og operativ klapsubstitution fremskyndes mest muligt. Hos patienter, der ikke kan opereres, kan ACE-inhibitorer, betablokkere og nitroglycerinpræparater forsøges med stor forsigtighed.

Operation

Symptomatiske patienter.

Tilbydes operation, når AVA er ca. 1 cm² eller mindre.

Asymptomatiske patienter

Patienter med AVA ≤ ca. 1 cm² bør opereres ved

• Nedsat EF

• Bagvægstykkelse ≥ 17 mm

• Atrieflimren

Som alle er uafhængige prognostiske risikofaktorer.

Andre asymptomatiske patienter med signifikant AS bør have udført arbejdstest ved erfaren læge. Udvikling af symptomer (dyspnø, angina, svimmelhed) under arbejdstesten signalerer høj sandsynlighed for operationsindikation i løbet af 1 år. Klapsubstitution bør også overvejes ved mangelfuld BT-udvikling eller belastningsinduceret arytmi. For asymptomatiske patienter med AS kan der efter arbejdstest indtastes data på www.danstress.dk

Ved primær CABG bør aortaklapsubstitution overvejes, når

• Klappen er tydeligt forkalket med nedsat mobilitet.

• Klaparealet er mellem 1,0 og 1,5 cm2.

Fordelen ved at undgå senere klapoperation må dog vægtes mod.

• Forøgelsen af den perioperative mortalitet

• Evt. nødvendig AK-behandling

• Patientens i øvrigt forventede postoperative levealder

• Mulighed for senere indsættelse af stentklap

Composite graft eller rørprotese anbefales ved klapsubstitution af bikuspid aortaklap indsat som erstatning for aorta ascendens, når den maksimale dimension af aorta ascendens udgør ≥ 4½ cm.

6.2.8 Kontrol

Kontrol af uopererede patienter med asymptomatisk AS

Klinisk kontrol med anamnese med vægt på symptomer.

EKKO gennemføres hovedsageligt for at observere, om der foreligger begyndende nedsættelse af EF.

Kontrolintervallet afhænger af aortastenosens sværhedsgrad. Ved begyndende stenose og AVA på mere end 1½ cm² forekommer 2-3 år passende, AVA 1-1½ cm² kan kontrolleres årligt og AVA 1 cm² eller mindre hver 3-6 måned. Under alle omstændigheder indskærpes patienten at kontakte den kontrollerende afdeling eller speciallæge prompte, hvis der optræder ét af de under 6.2.4 omtalte symptomer.

Opererede patienter med mekanisk aortaklap

Kontrolleres 1-3 mdr. postoperativt. Blodhastigheden før og gennem klappen måles med Doppler metoden og registreres som basis mhp. vurdering af evt. senere problemer. Patienter med tæt klap og velfungerende LV kan afsluttes til egen læge med mulighed for genhenvisning ved evt. senere

problemer. Patienter med randlæk eller nedsat LV-funktion følges fortsat i HSE med intervaller afhængigt af sværhedsgraden af den påviste patologi. Ved stabil tilfredsstillende tilstand kan kontrol overgå til regionshospital eller praktiserende kardiolog.

Patienter med biologisk aortaklap

Kontrolleres som ovenfor men tilbydes under alle omstændigheder regelmæssig kontrol i regionalt sygehus eller hos praktiserende kardiolog ca. hvert andet år. Blodhastigheder registreres som ovenfor ved hver kontrol, og patienten genhenvises til HSE ved mistanke om restenose eller begyndende insufficiens.

6.3 Mitralinsufficiens (MI)

6.3.1 Definition

Utæthed af mitralklappen med systolisk regurgitation til venstre atrium enten pga. primære (=strukturelle) forandringer i klapapparatet (klapflige, chordae eller papillærmuskelruptur) eller sekundært (=funktionelt i relation) til dilatation af LV, strækning af papillærmusklerne og evt. annulusdilatation.

6.3.2 Forekomst

Primær MI på baggrund af mitralprolaps er den næsthyppigste strukturelle klapsygdom og forekommer hos 1 %. Sekundær MI er meget hyppigere; relevant prævalenstal kan ikke angives.

6.3.3 Ætiologi

Primær (=strukturel) MI

• Mitralprolaps (90 %), floppy (slatten) mitral valve, dvs. myxømatøst degenereret mitralprolaps. Diagnosen beror på typisk klapmorfologi og excentrisk jet, som i atriet er rettet modsat den flig, der prolaberer mest

• Mitralringkalcifikation, ses ved LV hypertrofi, uræmi, høj alder (hyppig – men sjældent betydende)

• Reumatisk mitralinsufficiens (sjælden)

• Kongenit mitralinsufficiens ses ved ASD primum, parachute mitralklap (sjælden)

• Randlæk ved mitralklapprotese

Sekundær (=funktionel) MI

• Ved iskæmisk myokardiesygdom med ventrikeldilatation ses apikal displacering af papillærmusklerne medførende overstrækning af papillær muskler og chordae, hvilket forhindrer fuld aflukning af klappen (hyppig, men sjældent betydende)

• Ved forkalket valvulær aortastenose (hyppig – sjældent betydende)

• Ved kardiomyopati, dilateret, hypertrofisk og restriktiv (hyppig ved nævnte tilstande, evt. betydende)

• Andre (sjældne)

MI kan også inddeles i kronisk og akut MI.

Akut MI

• Endocarditis på nativ klap eller proteseklap medførende ofte betydende klapinsufficiens

• Dysfunktion af papillærmuskelrelateret myocardium, evt. transitorisk ved iskæmi (hyppig – sjældent betydende)

• Papillærmuskelruptur ved AMI, betydende klapinsufficiens (< 1% af AMI; forekommer ved inferiort AMI)

• Traumatisk klap- eller chordaruptur (meget sjælden)

6.3.4 Symptomer og kliniske fund

Symptomer

Funktionsdyspnø, evt. manifest venstresidig hjerteinsufficiens, ultimativt lungeødem.  Symptomatologien bestemmes af sværhedsgraden af klapinsufficiens, af venstre ventrikels funktion og af komplikationer (atrieflimren, pulmonal hypertension).

Ved akut MI ses hastig udvikling af venstresidig hjerteinsufficiens.

Ved udvikling af pulmonal hypertension kan tilkomme højresidig hjerteinsufficiens.

Kliniske fund

Mislyd høres i typiske tilfælde som en høj- eller mellemfrekvent holosystolisk mislyd ved apex med projektion mod venstre axil. Den hyppige mitralprolaps af posteriore flig medfører dog projektion mod 1. aortasted. Mågeskrigsmislyd kan høres ved mitralprolapssygdom. I tidlige faser af mitralprolaps høres kun sensystolisk mislyd, evt. forudgået af klik.

EKG kan være normalt eller vise tegn på hypertrofi af venstre ventrikel eller atrium. Atrieflimren er hyppig.

Røntgen af thorax kan være normalt eller viser varierende grader af hjerteforstørrelse og/eller lungestase.

6.3.5 Udredning

EKKO

Den strukturelle årsag til MI påvises. Sværhedsgraden reflekteres i ERO og i den volumenbelastning af venstre ventrikel som er fremkaldt af klapinsufficiens. Vena contracta (identificeres i parasternalt længdesnit) er ofte vanskeligt at måle præcist.

Tabel 6.1 Indikatorer for let og svær kronisk primær mitralinsufficiens

I alle tilfælde bør flere indikatorer for let eller svær klapinsufficiens sikres som forudsætning for klassifikation. Vigtigst er det at påvise sikre tegn på primær klapsygdom og at vurdere graden af LV-volumenbelastning, idet begge disse forhold indgår i operationskriterierne.

KAG

Bør udføres hos alle patienter > 40 år, der skal opereres for MI samt hos patienter < 40 år, såfremt dispositioner eller andre forhold taler for det.

Andre undersøgelser

TEE gennemføres, hvis årsagen til eller graden af mitralinsufficiens er usikker efter TTE.

6.3.6 Prognose

Prognosen for uopererede patienter er ved primær mitralinsufficiens god, så længe der er tale om let eller moderat MI, og så længe nedennævnte indikationer for klapoperation ikke opfyldes. Ved svær MI pga. mitralprolaps optræder pludselig død hos 1-2 % pr. år. Ved sekundær MI afhænger prognosen af den tilgrundliggende hjertesygdom.

Den peri- og postoperative mortalitet ved primær MI afhænger af den præoperative ventrikelfunktion.

• Ved EF > 60 % og mitralplastik er den perioperative mortalitet 2-3 % og langtidsoverlevelsen som for baggrundsbefolkningen.

• Ved reduceret EF er den perioperative mortalitet op mod 10 %, og 10-års overlevelsen er halveret blot ved EF 50 %.

• For patienter > 80 år er den perioperative mortalitet omkring 15 % og ved samtidig CABG op til 25 eller mere.

6.3.7 Behandling

Medicinsk behandling

For patienter som afventer operation, eller som ikke kan opereres, gives, ved manifest hjerteinsufficiens, behandling med diuretika, digoxin (atrieflimren), ACE-inhibitor og betablokker efter almindelige retningslinier. Behandlingen gives derimod ikke profylaktisk for at udskyde evt. operationsindikation. For patienter med sekundær MI behandles grundsygdommen efter gældende retningslinier.

Operation

Symptomatiske patienter med primær MI

Generelle operationskriterier fremgår af Tabel 6.2. Kriterierne er overvejende baseret på

• Symptomer (funktionsdyspnø, NYHA ≥ II).

• Påvirkningen af venstre ventrikel, der sammen med ERO og vena contracta afspejler klapsygdommens sværhedsgrad.

Klapsubstitution medfører gennemsnitligt fald i EF på 5-10 absolutte procentpoint, og ved EF < 30 % er operation kontroversiel og tilbydes i almindelighed ikke (se dog nedenfor).

Asymptomatiske patienter med primær MI

Tilbydes operation ved

• EF (30-60 %).

• Eller systolisk venstre ventrikel dimension på 4-4½ cm eller mere.

Desuden kan asymptomatiske patienter med primær MI med normal/øget EF samt væsentligt volumenbelastet venstre ventrikel og ERO ≥ 0,4cm2 overvejes tilbudt operation, selv om de i Tabel 6.2 anførte grænseværdier ikke tangeres, vel at mærke såfremt klappen er velegnet til plastik (især ved overvejende prolaps af posteriore flig).

Tabel 6.2 Operationskriterier ved primær MI

Sekundær MI kan i forbindelse med primær CABG, såfremt ERO udgør mindst ca. 0,2-0,4 cm², opereres med

• Indsættelse af annulusprotese (»mitralring«) eller

• Klapsubstitution

Såfremt sekundær MI er svær og anses af væsentlig betydning for patientens hjerteinsufficiens, kan ved EF < 30 % overvejes selvstændig kirurgisk mitralplastik eller eksperimentel kateterbaseret reduktion af MI (sammenklipsning af fligene).

MI på baggrund af ringkalcifikation bør i almindelighed ikke overvejes til klapsubstitution. MI er sjældent alvorlig og operationen teknisk meget vanskelig.

6.3.8 Kontrol

Asymptomatiske, ikke-opererede patienter

Patienter med primær MI kontrolleres for symptomer og med ekkokardiografi mhp. opfyldelse af operationskriterier. Let primær MI kan kontrolleres hvert andet eller tredje år, moderat og svær primær MI årligt. Patienterne opfordres til fremskyndet kontrol, såfremt der opstår dyspnø. Patienter med sekundær MI og MI pga. mitralringskalcifikation kontrolleres vejledt af grundsygdommen.

Opererede patienter

Kontrolleres 1-3 måneder postoperativt. TEE er tilrådelig, fordi protesemateriale (inklusive den ved mitralplastik indsatte ring (annulusprotese)) skygger for et evt. returjet til atriet.

Patienter med velfungerende LV og uden insufficiens kan afsluttes til egen læge, ved biologisk protese og mitralplastik anbefales dog kontrol i regionshospital subsidiært hos praktiserende kardiolog hvert andet år.

Patienter med randlæk eller restinsufficiens efter plastik følges primært i HSE.

Patienter med væsentlig nedsat EF følges i HSE, indtil tilstanden er justeret med medicinsk hjerteinsufficiensbehandling, herefter i regionshospital, hos praktiserende kardiolog eller via egen læge afhængigt af en samlet vurdering.

Patienter, der udvikler nyopstået eller forværret hjerteinsufficiens efter operation for mitralinsufficiens, henvises på ny til HSE til TEE, uanset om tilstanden tilsyneladende kunne være delvis eller fuldt forklaret ved nedsat LV-funktion.

6.4 Aortainsufficiens (AI)

6.4.1 Definition

Utæthed af aortaklappen medførende regurgitation til venstre ventrikel.

6.4.2 Forekomst

Nøjagtige prævalenstal kan ikke angives. Let AI er almindelig, fx i forbindelse med hypertension, aortastenose og gigtsygdomme. Betydende AI er væsentlig sjældnere end AS og primær MI.

6.4.3 Ætiologi

En række tilstande kan medføre kronisk aortainsufficiens: Kongenitte anomalier (hyppigst bikuspid aortaklap (1% som isoleret fænomen), idiopatisk dilatation (annuloaortisk ektasi), infektiøs endocarditis, systemisk hypertension, degenerativ kalcifikation, gigtsygdomme, Marfan og Ehlers-Danlos syndromer, perimembranøs ventrikelseptumdefekt, subvalvulær aortastenose, osteogenesis imperfecta, febris rheumatica, myxømatøs proliferation og dissektion af aorta ascendens.

6.4.4 Symptomer og kliniske fund

Symptomer

Ved betydende AI er hovedsymptomet funktionsdyspnø. Hård hjertebanken forekommer og skyldes stort slagvolumen. Evt. mærkes angina pectoris.

Kliniske fund

Mislyd

Kardinalfundet er stetoskopisk mislyd i form af højfrekvent decrescendo diastolisk mislyd over 2. aortasted, sjældnere 1. aortasted. Betydende tavs klapsygdom er ikke ualmindelig. Let AI og svær akut AI giver ofte ikke mislyd – eller overhøres.

EKG

Kan være normalt, men hypertrofi og belastning ses oftest i sværere tilfælde.

Rtg. af thorax

Kan være normalt, men kardiomegali ses i sværere tilfælde.

Feber ved akut aortainsufficiens skal give mistanke om endocarditis.

Smerter, perikardieansamling og dilateret aortarod skal give mistanke om aortadissektion.

6.4.5 Udredning:

EKKO

Kronisk AI vurderes ligesom MI især ud fra symptomer og ud fra belastningen af venstre ventrikel (se Tabel 6.3 og 6.4). ERO kan være vanskelig at måle.

Tabel 6.3 Indikatorer for let og svær kronisk AI 

I alle tilfælde bør flere indikatorer for let eller svær klapinsufficiens sikres som forudsætning for klassifikation.

TEE gennemføres ved mistanke om endocarditis eller dissektion eller ved usikker sværhedsgrad. Vena contracta fremgår ofte mere tydeligt ved TEE end ved TTE. TEE kan også bidrage til karakteristik og opmåling af dilateret aortarod.

CT eller MR er dog langt at foretrække til vurdering af aortadilatation, fordi hele aorta (især overgang mellem ascendens og arcus) kan fremstilles. Den distale begrænsning af dilateret aorta ascendens kan derfor tydeligt defineres ved CT eller MR.

Andre undersøgelser

KAG udføres hos alle patienter > 40 år med operationskrævende AI samt hos patienter < 40 år med operationskrævende AIi, såfremt dispositioner eller andre forhold taler for det.

Aortografi kan udføres i forbindelse med KAG, hvis EKKO forinden giver mistanke om aortadilatation. Aortografi giver ofte tilstrækkelig oplysning om udstrækningen af dilatation af aorta ascendens, og undersøgelsen kan i en del tilfælde overflødiggøre CT eller MR hos sådanne patienter.

CT eller MR er dog særligt egnede til at opmåle og afgrænse aortadilatation (se ovenfor). MR kan også benyttes til kvantitering af regurgitationsvolumenet, hvis der består usikkerhed om sværhedsgrad af AI efter TTE og TEE.

6.4.6 Prognose

Asymptomatiske patienter med selv svær AI har en bedre prognose uden end med operation, så længe EF er normal, og så længe nedennævnte LV-dimensioner ikke overskrides. Med nedsat EF er mortaliteten for den uopererede patient imidlertid ca. 5 % pr. år, og for patienter med symptomer er mortaliteten 10-20 % årligt.

6.4.7 Behandling

Medicinsk behandling

Profylaktisk behandling med Nifedipin eller ACE-inhibitor af patienter med sværere AI, normal EF og LV-dimensioner, der ikke overskrider nedennævnte grænseværdier, er omdiskuteret. Flere under-søgelser tyder på, at graden af AI nedsættes, og måske kan operationstidspunktet udsættes, og prognosen også postoperativt bedres. Sådan profylaktisk behandling kan evt. tilbydes, men rekommanderes i almindelighed ikke.

Forhøjet BT anbefales under alle omstændigheder forsøgt normaliseret, idet dette i sig selv forværrer regurgitationsgrad og prognose. Betablokker anses i denne sammenhæng uegnet, fordi diastolens (og dermed regurgitationens) varighed forlænges ved reduceret hjertefrekvens.

Hjerteinsufficiens behandles før operation efter almindelige principper, dog ikke med betablokker. Persisterende hjerteinsufficiens eller væsentligt nedsat EF postoperativt behandles på vanlig vis, inkl. betablokkere (se Kap. 5 Kronisk systolisk hjertesvigt).

Operation

Tabel 6.4 Operationskriterier ved kronisk aortainsufficiens

Klapsubstitution medfører reduktion af venstre ventrikels volumen og stigning i EF på 5-10 absolutte procentpoints. Dilateret aortarod, der kræver indsættelse af composite graft og reimplantation af koronararterierne, er en komplicerende omstændighed.

Composite graft eller rørprotese anbefales ved klapsubstitution af bikuspid aortaklap indsat som erstatning for aorta ascendens, når den maksimale dimension af aorta ascendens udgør ≥ 4½ cm.

Perioperativ mortalitet og langtidsprognose afhænger af præoperativ EF og LV-dimensioner. Med normal EF er den perioperative mortalitet 5-10 %, højest hvis der samtidig gøres indgreb på aorta, herunder især reimplantation af koronararterierne i en composite graft. Selv om patienter med lav EF, fx 20 % har øget perioperativ mortalitet (20 % eller mere) og nedsat langtidsprognose, anses klapsubstitution ikke i samme grad udsigtsløs som ved MI, idet der i mange tilfælde indtræder væsentlig grad af reverteret remodellering af LV.

6.4.8 Kontrol

Uopererede, asymptomatiske patienter med moderat og svær AI, normal EF og systolisk LV dimension (LVESD) < 2,0 cm/m2 kan følges med intervaller på 1-2 år og med intervaller på 3-12 mdr., hvis LVESD er mellem 2,0 og 2,5 cm/m2. Patienterne opfordres til at søge fremskyndet kontrol, såfremt der interkurrent opstår symptomer.

Opererede patienter følger samme retningslinier som for patienter opereret for AS

6.5 Mitralstenose (MS)

6.5.1 Definition

Ved MS er klaparealet reduceret til < 2,5 cm². Det normale klapareal udgør 4-6 cm². Tilstanden bliver ofte først symptomatisk ved klapareal på < 1,5 cm².

6.5.2 Forekomst

Hæmodynamisk betydende MS på rheumatisk eller kongenit baggrund er sjælden. Prævalens kan ikke angives. Den lette stenose på baggrund af ringforkalkning er derimod uhyre almindelig.

6.5.3 Ætiologi

Genuin rheumatisk MS er oftest betinget af febris rheumatica, sjældent kongenit. Rheumatisk MS ses praktisk talt kun hos indvandrere. Mitralringsforkalkning ses ved alle tilstande, som medfører fortykkelse af venstre ventrikels myocardium, såsom fx hypertension, AS, hypertrofisk kardiomyopati samt ved nyresygdomme.

6.5.4 Symptomer og kliniske fund

Symptomer

Funktionsdyspnø og evt. ortopnø. Evt. hjertebanken (atrieflimren). I øvrigt træthed og højresidig hjerteinsufficiens. Emboli er en hyppig komplikation til rheumatisk MS, især ved atrieflimren (10 % per år).

Kliniske fund

Kardinalfundet er stetoskopisk mislyd, som høres bedst i venstre sideleje, men betydende tavs klapsygdom er ikke ualmindelig. Der høres oftest accentueret 1. hjertelyd ved apex, et mitralklik og en langstrakt lavfrekvent proto-mesodiastolisk mislyd ved apex.

EKG er ofte med atrieflimren.

Røntgen af thorax viser evt. lungestase.

6.5.5 Udredning

EKKO

Genuin rheumatisk MS angriber flige og chordae. med ballonering af anteriore flig, samrettet bevægelse af de to flige ved M-mode og skrumpning samt agglutinering af chordae.

Kvantitering af rheumatisk MS:

• Planimetri i parasternalt tværsnit

• Doppler flow-areal ved pressure-half-time (PHT) metoden, som dog ikke kan benyttes ved ventrikelhypertrofi og ringforkalkning

• Middelgradient målt med Doppler-metoden

Mitralringsforkalkning (halvmåneformet forkalkning under posteriore flig i parasternalt tværsnit). Den perifere del af fligene er frie, men bevægelsen af posteriore flig hæmmes af ringforkalkningen. Ringforkalkning medfører sjældent betydende stenose (eller insufficiens). Kvantitering af stenose ved ringforkalkning er som regel overflødig (kan og skal alligevel ikke opereres). PHT kan ikke diagnosticere MS ved ringforkalkning, fordi den ledsagende ventrikelsygdom i sig selv reducerer PHT, men PHT kan udelukke betydende MS, hvis PHT udsiger et højt areal.

MS beskytter mod dilatation af venstre ventrikel, og en normal ventrikelstørrelse udelukker ikke betydende MI eller AI ved samtidig MS.

TEE er nødvendig før evt. ballondilatation for at udelukke betydende MI og tromber i venstre atrium.

Andre undersøgelser

KAG bør udføres hos alle patienter > 40 år med operationskrævende MS samt hos patienter < 40 år såfremt dispositioner eller andre forhold taler for det.

6.5.6 Prognose

Asymptomatiske patienter har en god prognose. MS kan dog medføre emboli som debutsymptom.

Patienter, der udvikler atrieflimren, har uopereret en 10-års overlevelse på < 25 %.

Patienter i NYHA III-IV har en 10-års overlevelse på < 15 %.

Perioperativ mortalitet ved klapsubstitution er 5-10 %.

Perioperativ mortalitet ved ballondilatation er meget lav, formentlig under 2 %, men hos nogle medfører ballondilatationen betydende MI, der bliver operationskrævende, ofte under samme indlæggelse, i sjældne tilfælde akut.

6.5.7 Behandling

Medicinsk behandling

AK-behandling gives ved

• MS og atrieflimren

• Overvejes ved svær MS og sinusrytme

Manifest hjerteinsufficiens behandles både før og efter en evt. operation efter vanlige principper.

Operation

Tabel 6.5 Operationskriterier ved rheumatisk MS

Ballondilatation kan anvendes i stedet for kirurgisk plastik/klapsubstitution hos yngre (oftest indvandrere), når

• Klappen ikke er forkalket

• Klapapparatet ikke er væsentligt skrumpet/sammenvokset i chordae

• Der foreligger højest let klapinsufficiens

Ringforkalkning medfører sjældent betydende stenose (eller insufficiens) og er teknisk meget vanskelig at klapsubstituere. Generelt bliver det kun i sjældne tilfælde sporadisk nødvendigt hos midaldrende nyrepatienter.

6.5.8 Kontrol

Uopererede, asymptomatiske patienter med rheumatisk MS kan tilbydes klinisk og ekkokardiografisk kontrol hvert 2.-5. år ved klapareal > 1½ cm² og årlig kontrol ved klapareal herunder. Der opfordres til fremskyndet undersøgelse ved symptomdebut, særligt ved symptomer forenelige med atrieflimren. Ringkalcifikation kontrolleres ikke, men der kan være grund til at kontrollere grundsygdommen.

Efter ballondilatation kan gennemføres kontrol efter 3 mdr. og herefter årligt.

For klapsubstituerede gælder samme retningslinier som for klapsubstitution efter MI (se afsnit 6.3.8).

6.6 Højresidig klapsygdom

6.6.1 Definition

Insufficiens eller stenose af tricuspidal- eller pulmonalklap.

6.6.2 Forekomst

Sikre prævalenstal kan ikke angives. Funktionel tricuspidalinsufficiens er meget almindelig.

6.6.3 Ætiologi

• Kongenit

• Traumatisk

• Følge af endocarditis (overvejende narkomaner)

• Følge af serotoninproducerende karcinoidtumorer

Funktionel tricuspidalinsufficiens pga. dilatation af ostiet opstår især ved pulmonal hypertension (også pga. venstresidige klapfejl), men ses også ved påvirket funktion af højre ventrikel (kardiomyopati, højre ventrikelinfarkt).

Svær pulmonalinsufficiens kan ses efter indgreb på pulmonalklappen (operation/dilatation af pulmonalstenose, Fallot operation).

6.6.4 Symptomer og kliniske fund

Symptomer

Dyspnø (pga. nedsat minutvolumen) og ødemer ses i sværere tilfælde.

Kliniske fund

Stetoskopisk mislyd tydende på pulmonal og/eller tricuspidalstenose/insufficiens.

Ødemer, hepatomegali, halsvenestase, og ved svær tricuspidalinsufficiens ses halsvenepuls og leverpulsation.

6.6.5 Udredning

EKKO

Tricuspidalinsufficiens giver ud fra returgradient og estimat af atrietrykket et skøn over det systoliske tryk i lille kredsløb (forudsat fravær af pulmonalstenose). Sværhedsgrad bedømmes semikvantitativt ud fra returstrømmens udbredelse, højre ventrikels bevægelser og dilatation, samt ud fra dilatation af tricuspidalannulus. Ved operationskrævende mitralfejl, der via pulmonal hypertension har medført sværere tricuspidalinsufficiens, afgøres det i HSE, om samtidig tricuspidalplastik er nødvendig. TEE til endelig morfologisk karakteristik er ofte nødvendig. TEE er altid nødvendig til karakteristik af sværere isoleret tricuspidalinsufficiens, specielt må traumatisk genese mistænkes. Annulus kan være dilateret pga. langvarig insufficiens og dermed simulere sekundær funktionel klapinsufficiens, mens evt. chordaruptur kun ses ved TEE.

Endokarditbetingede højresidige klapfejl (trikuspidal- eller pulmonalinsufficiens) kræver sjældent TEE.

Carcinoidsyndrom kan medføre svær deformering med fibrose, stive og agglutinerede chordae og flige i tricuspidalklappen, og pulmonalklappen kan også fibrosere. Ved carcinoidsyndromet er betydende tricuspidalstenose og insufficiens almindelig.

Degenerative fibrotiske forandringer efter ergotderiverede dopaminagonister givet til Parkinsonpatienter er langt mere diskrete, men forandringerne medfører ofte lettere insufficiens. Tilsvarende forandringer kan også ses i mitral- og aortaklapper, hvor klapsubstitution i meget sjældne tilfælde bliver nødvendig. Dette gør sig ikke gældende i højre hjertehalvdel.

Sværere pulmonalstenose eller -insufficiens ses praktisk talt kun ved kongenit

hjertesygdom.

6.6.6 Prognose

Prognosen afhænger af årsagen til klapfejlen og kan ikke beskrives generelt.

6.6.7 Behandling

Medicinsk behandling

Diuretika mod stasefænomener. Relevant behandling af pulmonal hypertension

Operation

Er meget sjældent indiceret, fraset ved kongenit hjertesygdom i barnealderen.

• Tricuspidalinsufficiens efter endocarditis bliver kun ekstremt sjældent og nødtvungent operationskrævende

• Biologiske proteser degenerer hurtigt

• Mekaniske proteser har udtalt trombosetilbøjelighed

• Traumatisk tricuspidalinsufficiens er sjælden men kan kræve plastik

• Funktionel tricuspidalinsufficiens kan kræve plastik i forbindelse med operation for venstresidig klapsygdom

6.6.8 Kontrol

Individuel og afhængigt af klapfejl, grundsygdom og patient. Kan ikke beskrives generelt.

6.7 Gravide og klapsygdom

Se https://www.nbv.cardio.dk/graviditet

6.8 Klapproteser

AK-behandling af mekaniske klapproteser gennemføres med wafarin.

• I tilslutning til KAG/hjertekateterisation opretholdes INR niveau 2-3

• TEE er ikke kontraindiceret ved INR-niveau i terapeutisk interval

• Ved operative indgreb erstattes wafarin af lavmolekylært heparin 

Tabel 6.6 Valg af klapprotesetype

Tabel 6.7 Klapproteser og antikoagulation

* European Society of Cardiology’s guideline om Hjerteklapsygdom (2007) anbefaler alene kombinationsbehandling med lavdosis ASA (fx 75 mg dgl.) til patienter med betydende koronar-cerebrovaskulær- eller perifer arteriosclerose, samt til patienter med tromboembolisk komplikation trods relevant INR-niveau.

European Association of Cardio-Thoracic Surgery’s guideline (2008) anbefaler supplerende lavdosis ASA til alle opererede med mekanisk klap.

Ved kombinationen af visse proteseklapper og særlige risikofaktorer (tidligere emboli, kendt trombosetilbøjelighed) kan højere INR-niveau end ovenfor angivet eller kombination med ASA være indiceret.

6.9 Stentklapper

Stentklapper kan indsættes perkutant, kateterbaseret i pulmonalostiet – og i aortaostiet både perkutant kateterbaseret og transtorakalt gennem lateral minitorakotomi og apikal ventrikulotomi.

Stentklap i pulmonalostiet kan fx tilbydes patienter, som tidligere har fået indopereret homograft, hvori er udviklet svær pulmonalinsufficiens.

Stentklap i aortaostiet har i flere år kunnet tilbydes patienter med svær aortastenose, som er utilgængelig for konventionel operation, fx pga. glasaorta eller uacceptabel høj perioperativ risiko på baggrund af kombinationen af tidligere CABG og høj alder. Ved seneste årsskifte er på landsplan indsat ca. 250 stentklapper i aortaposition. Klapperne er godkendt til behandling af aortastenose, men ikke til primær aortainsufficiens. I enkelte tilfælde er indsat stentklap i stenoseret biologiske aortaklapprotese.

Stentklapperne findes kun i få specielle størrelser. CoreValve er en selvekspanderende klapprotese, hvor positioneringen gradvist kan modificeres under indsættelsen vejledt af gennemlysning og TEE. Klapproteserne passer i aorta annulus fra 20-27 mm. Edwards-Sapien klappen indsættes med en expanderende ballon. Dette kræver lav annulusmobilitet, som opnås ved ventrikelpacing med ca. 180 sl/min i 10-15 sekunder. Positionering bestemmes ved gennemlysning og TEE umiddelbart forud for opblæsning af ballonen, og positioneringen kan ikke ændres gradvist. Klappen kan indsættes i annulus med størrelse 19-25 mm.

Stentklapperne tilsigter alene symptombedring, da langtidsresultater (og dermed langtidsprognosen) endnu er ukendt. Selv om der ikke er etablerede absolutte kontraindikationer for indsættelse af stentklap, vil forventet symptombedring og komorbiditet samt almentilstand blive nøje overvejet før behandlingen.

Indikation for stentklap er både nationalt og internationalt genstand for diskussion, da bl.a. stentklappens holdbarhed ikke er kendt. For yderligere at afklare dette er der i Danmark iværksat en randomiseret undersøgelse af konventionel versus kateterbaseret aortaklapsubstution hos patienter med en alder på mere end 70-75 år, hvor begge metoder skønnes mulige.

6.10 Almene operative indgreb

Præoperativ mislyd bør generelt udløse ekkokardiografi. Ved svær klapsygdom, og hvis det i øvrigt er muligt og skønnes relevant ud fra en samlet vurdering, gennemføres klapoperation inden større elektive indgreb. Hvis klapoperation ikke er mulig inden et større non-kardialt indgreb, overvejes operationen gennemført på landsdelscenter, hvor særligt erfarne hjerteanæstesiologer kan bistå.

6.11 Endocarditisprofylakse

Se Behandlingsvejledning | Infektiøs endocarditis (cardio.dk)

Forfattere: Henrik Egeblad, Sabine Gill, Christian Hassager, Søren Strange og Jens Thiis